内科学教学课件：心肌疾病

心肌疾病

病毒性心肌炎

MyocarditisDefinition心肌炎（myocarditis）：是指病原微生物感染或非感染性炎症引起的以心肌细胞坏死和间质性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。炎症可累及心肌细胞、间质及血管成分、心瓣膜、心包，最后可导致整个心脏结构损害，不同程度影响心功能病毒性心肌炎（viralmyocarditisVMC）：是嗜心肌病毒感染引起的以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。在病毒感染者可有2％～5％的患者发生心肌炎心肌炎的总体特点儿童和40岁以下成年人居多男、女性别比例无差异夏季多见(?)，冬季少见临床表现多样化,无特异性症状体征病毒难以找到,确诊困难VMC可引起急性心功能不全VMC可能慢性演变成扩张性心肌病4

病毒性心肌炎

感染性：细菌、病毒、螺旋体、立克次体非感染性：过敏、变态反应化学、物理因素

局灶性范围弥漫性

急性病程亚急性慢性病因分类：各种病毒都可引起心肌炎感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧

病毒性心肌炎肠道呼吸道其他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等

嗜心肌病毒引起的心肌炎症，最常见的为柯萨奇病毒（B组病毒）

主要病变为心肌细胞的弥漫性变性坏死，单核细胞浸润

主要病原柯萨奇病毒（CVB）腺病毒埃可病毒风疹病毒丙肝病毒7各种病毒都可引起心肌炎肠道呼吸道其他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等

病毒性心肌炎SchultzJCetal.MayoClinProc.2009;84:1001-1009心肌炎病毒演变流行病学年龄：可发生各个年龄段，但以儿童和40岁以下的成年人居多。性别：男性多发。在新生儿、儿童突发死亡病例中，20%为VMC所致。在新生儿、儿童中的发病率360/10万，病死率达8%。时间分布：发病率一般以夏季最高，冬季最低。（柯萨奇病毒的流行多见于夏季和初秋）。地区分布：一般为散发，少数地区有小范围的暴发流行。发病机制较复杂，迄今未明

病毒性心肌炎发病机制病毒溶细胞作用：细胞毒T淋巴细胞致心肌细胞损伤凋亡：其它发病机制1.病毒溶细胞作用：病毒在体内对心肌细胞有直接致病作用。可能是CVB抑制心肌细胞mRNA的翻译→参与心肌细胞生化调控、供能系统等酶蛋白的合成与修饰，肌原纤维等结构蛋白的合成与装配严重障碍，→导致心肌细胞发生从功能到结构的一系列改变，→最终导致细胞溶解。发病机制2.细胞毒T淋巴细胞（CTL）致心肌细胞损伤：ACTL-对未感染的心肌细胞有明显杀伤作用--自身反应性CTL，VCTL-杀伤感染心肌细胞--病毒特异性CTL。VCTL的杀伤作用于感染后3天开始，5-7天杀伤力最强，2周完全消失，所以认为VCTL致损心肌作用仅限于VMC早期，ACTL是病毒排除后心肌损害的主要因素。免疫反应所致的心肌损害是成人VMC的主要发生机制。在急性期，感染后3—9天，主要是巨噬细胞和自然杀伤细胞。感染后7—14天，T淋巴细胞。炎性浸润细胞一方面清除病毒，终止繁殖，另一方面对心肌细胞结构和功能有一定损伤。发病机制3.凋亡：CVB感染细胞以后，死亡细胞多属于凋亡，而不是坏死。VMC转为慢性心肌炎以后，往往进展为扩张型心肌病。心肌病的组织学特征是广泛存在的局限性心肌纤维化和存活心肌细胞肥大，心肌细胞凋亡与扩张型心肌病间存在密切关系。心肌纤维化和心肌细胞凋亡相伴发生，而且凋亡是心肌组织发生纤维化的重要机制。

心肌病理改变心肌细胞早期：心肌细胞间质水肿发展为：心肌细胞溶解、变性、细胞侵润重者：间质增生、瘢痕形成心肌炎侵害顺序：左室后壁、室间隔→右心→双房病理生理

病毒性心肌炎眼观：心脏不大或轻、中度增大心肌质软而弛缓切面微小出血灶病理

病毒性心肌炎病理组织学特征：心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀间质增生、水肿、充血炎细胞浸润等症状：发病年龄前驱感染：全身症状：心脏受累：部分不典型儿童、青少年，男多于女1～3周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常为主诉就诊

病毒性心肌炎临床表现临床表现可无明显症状，或轻微的全身症状和心脏症状，也有心功能不全、心脏扩大、严重心律失常、休克，甚至猝死。病毒感染史：1—3周前有发热、流涕、腹泻等前驱症状。可能上呼吸道感染样症状很轻微而被忽略，或仅轻度疲乏感。某些病人在其他病毒感染(如肝炎、腮腺炎等)之后发病。症状：全身不适，肌肉疼痛，关节疼痛。心脏：头晕、晕厥、气促、乏力、心悸、心前区不适、疼痛、胸闷，少数严重病人可出现血压降低或休克、昏厥、紫绀等。婴幼儿表现为高热、紫绀、心脏增大、心衰等。体征：视：颈静脉怒张（重症）触：肝肿大、水肿叩：心脏增大听：心率：与发热不平行的心动过速心律：各种心律失常，室早最常见

心音：心尖部S1↓，S3、S4，胎心律杂音：有时可闻及

病毒性心肌炎临床表现

临床表现心脏功能减退的表现症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌气短、咳嗽体征：心动过速、心脏扩大、末梢循环障碍、生长发育障碍

临床表现右心衰竭表现肝大颈静脉怒张肝颈静脉回流征（﹢）向心性水肿：胸水、腹水、心包积液

临床表现左心衰竭表现呼吸急促、呼吸困难咳泡沫痰紫绀重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音临床分型暴发型：起病急骤，病势凶猛，预后不良。早期出现恶性心律失常，如高度或完全性房室传导阻滞，室性早搏呈成对、多形，反复出现短阵室性心动过速。部分出现循环衰竭：如低血压、休克，或严重心衰。心律失常型：可出现各种心律失常，尤以早搏多见。治愈后一部分病人仍可遗留心律失常达数个月甚至数年之久。心脏扩大和心力衰竭型。猝死型：中青年突发的心脏骤停死亡，应考虑VMC可能性。无症状型：心肌酶学、肌钙蛋白检测，存在心肌损伤；这类病人部分因治疗不及时，病情迁延，形成慢性心肌炎、甚至扩心病。中华医学会心血管病学分会成人急性病毒性心肌炎的诊断参考标准;中国循环杂志2001；16（4）：308临床病理分类暴发性心肌炎：数天内明确病毒感染，严重左心衰，常有心源性休克，需要升压或左心辅助；心内膜活检：炎性侵润细胞坏死，1-2周内完全康复or死亡。亚急性心肌炎：起病不清，无明确早期病毒感染史，中度左室功能↓，心脏轻度扩大，活检：活动性or临界性心肌炎；往往得不到彻底康复，进展扩心病。慢性活动性心肌炎：起病不清，无明确早期病毒感染史，中度左室功能↓，心脏轻度扩大；发病及随访活检：活动性炎症和疤痕持续存在，进展心脏不扩大的限制性心肌病。慢性持续性心肌炎：有胸痛、心悸，无心衰；起病不清，长期不适主诉，活检：活动性or临界性心肌炎，无左室功能↓。LiebermanEB,etal.JACC1991.18:1617.暴发性亚急性慢性活动性慢性持续性起病明确不清楚不清楚不清楚左室功能严重↓中度↓中度↓无变化活检多发病灶急性or临界急性or临界急性or临界临床病史康复or死亡不完全扩心病限制型心肌病左心功能正常组织学结果完全消退完全消退巨细胞纤维化进行性临床病理分类LiebermanEB,etal.JACC1991.18:1617.临床分型按轻重程度分型：轻型：可有发热等全身感染的表现；心音减弱，尤其S1低钝，提示心脏收缩力减退；心动过速且与体温不成比例；心脏大小正常，亦无其他心血管并发症。多在数周后痊愈。中型：可有奔马律和心律失常，也可出现气促和其他充血性心力衰竭表现，经较长时间的休息和治疗(数月以上)可恢复。少数转为慢性。重型：即暴发型。按心肌炎演变的病程分型急性：迁延性：病程则介于两者之间。慢性：症状常反复发作，延续＞1年，其主要表现为心脏扩大和充血性心力衰竭。

血常规：WBC↑

心肌酶：

AST、LDH、CK、CK-MB升高

cTnT、cTnI升高

限于急性期或心肌炎活动期

cTnT（I）定量检查有助于心肌损伤范围的确定和预后的判定

CRP↑ESR↑实验室检查病毒学咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒

病毒抗体检测常用阳性标准单份血清滴度大于1:640双份血清(相隔2周)同型病毒中和抗体升高4倍以上病毒特异性IgM≥1:320为阳性标准外周血中肠道病毒核酸阳性心肌活检ECG敏感性高、特异性差，以心律失常为主期前收缩最常见，室性期前收缩占70%，其次一过性的房室传导阻滞I°AVB最为多见（1/3）束支传导阻滞的出现提示病变广泛ST、T改变：类似AMI改变32类似AMI改变S—T抬高T波倒置S—T压低病理性Q波WilliamDGetal.JACC.1992;20:85-9ElectrocardiogramsSchultzJCetal.MayoClinProc.2009;84:1001-1009入院时2天后Electrocardiograms5-275-255-265-275-286-35-29X线检查：心脏可轻、中度增大透视下心脏搏动减弱超声心动图：心脏扩大心肌收缩/舒张功能异常区域性活动异常其它：MRI

ECT花斑心心肌活检：可确诊MRI造影增强MRI在88%心肌炎患者发现异常。心肌：水肿、充血、纤维化灶性钆增强、对应UCG局部室壁运动异常阳性预测值71%，阴性预测值100%SchultzJCetal.MayoClinProc.2009;84:1001-1009

症状、体征：感染后三周内出现心脏表现

心律失常或心电图改变心肌损伤的参考标准病原学依据排除法诊断诊断

病毒感染的证据明确的心肌损伤的证据心内膜心肌活检阳性除外β受体功能亢进、甲亢及引起心肌炎的其他原因

临床诊断考虑诊断标准一病史与体征：上感、腹泻等3周内出现心脏症状、体征。二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：窦速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。多源、成对室早，房性或交界速，室速，房扑、房颤、室颤。二个以上导联ST段下移≥001mV或抬高或异常Q波。三、心肌损伤指标：cTnI/T(定量)、CK-MB明显增高。UCG和(或)核素左室功能减弱。四，病原学依据急性期从心内膜、心肌、心包检出V、V基因片段或V蛋白抗原。病毒抗体：第二份血清滴度升高4倍。病毒特异性IgM：≥I：320阳性。同时具有一、二(1、2、3任何一项)、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床诊断急性病毒性心肌炎。同时具有四中1项者，病原学确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2、3项者，病原学拟诊急性病毒性心肌炎。鉴别诊断风湿性心肌炎β受体功能亢进症中毒性心肌炎先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症原发性心肌病代谢性疾病引起的心肌损害

临床治疗--一般治疗减轻心脏负荷：休息：卧床休息是减轻心脏负荷，也是VMC急性期的重要治疗措施。过度活动增加病毒在心肌中繁殖，还可加重心肌坏死和炎症的程度。急性期：休息到退热后3-4周.有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息,以减轻心脏负担.总的休息时间：>3-6个月,随后根据具体情况逐渐增加活动量注意饮食：进食易消化及富含维生素尤其是维生素C和高质量蛋白质的食物。加强对住院病人护理。临床治疗--抗病毒制剂VMC有病毒的持续存在现象。利巴韦林：早期治疗能抑制病毒复制,减轻本病急性期心肌损害,提高存活率。干扰素：可抑制病毒复制，抑制病毒mRNA与宿主细胞核蛋白体的结合,使蛋白质合成障碍,从而阻断病毒的繁殖，同时可抑制抗心肌抗体的产生，增强巨噬细胞的功能，减轻炎症反应和心肌损害。病毒唑：能抑制病毒复制，纠正免疫失控。1-2w临床治疗--免疫抑制剂糖皮质激素激素可使严重心衰好转,高度房室传导阻滞减轻,机制：抑制心肌炎的炎症和水肿、消除变态反应、减轻毒素的作用。但是激素又可抑制干扰素合成,在疾病早期,利于病毒繁殖,致病情加重，尚有争议,不常规用于早期心肌炎,用于重症病例：心源性休克、晚期重症心衰、

Ⅲ°AV-B、室速。常用强的松10mg/次,每日三次,地塞米松10mg/日或氢化考地松100-200mg/日加5%GS静点,短时间用,以后逐渐减量。

临床治疗--免疫调节剂丙种球蛋白：参与体液免疫和细胞免疫反应。中和抗体和病毒抗原,抑制病毒的复制。调节免疫反应,抑制抗体的生成,减轻心肌炎症反应,保护心肌细胞。大剂量通过抗病毒抗体和抗炎症作用减轻心脏损害。抑制淋巴细胞浸润，减少炎性细胞因子释放，抑制心肌坏死。改善心功能，提高射血分数。有临床研究静脉丙种球蛋白未表现出明显获益。细胞因子：有研究报告VMC早期应用细胞因子可降低感染动物病死率，减轻心肌损害，从而有效改善预后。临床治疗--其他药物辅酶Q10和大剂量VitC

：改善心肌缺氧，清除氧自由基，营养心肌为主。辅酶Q10对生物膜具有保护和稳定作用。大剂量VitC可保护心肌细胞,增加心肌收缩力,增加心排血量,降低毛细血管的通透性,减低心肌细胞的水肿,改善微循环,有利于心肌的修复，两者有协同作用。临床治疗--其他药物极化液(GIK)：通过抑制循环中游离脂肪酸水平和心肌对游离脂肪酸的摄取实现其对心肌的保护作用。高剂量GIK能明显减少心肌损伤,胰岛素可促进eNOS磷酸化,增加抗凋亡信号传导途径中NO的产生。黄芪：黄芪总黄酮和黄芪总苷。具有增强机体免疫力,抗病毒,抗氧化损伤,清除氧自由基,降低脂质过氧化物含量,使心肌细胞CK减少,稳定细胞膜,能促进Na-K-ATP酶活性,使细胞内钙降低。对心肌缺血有抑制作用。基因治疗近年来RNA干扰技术成为抗病毒感染基因治疗的一种新方法，利用RNA干扰技术针对病毒复制的相关基因进行靶向治疗，为病毒性心肌炎的治疗提供了一条新途径。利用叶酸共轭噬菌体phi29pRNA作为载体将人工合成的microRNAs运载到特定的细胞群，提高了治疗的靶向性和减少了由于病毒的突变逃逸导致的药物的抗药性。XinYe,DechengYang；PLoSONE，2011,6;1。干细胞治疗间充质干细胞：具有免疫调节作用，具有抗凋亡的作用。最新的研究发现间充质干细胞通过免疫调节和抗凋亡（依赖NO和IFN-γ）的作用改善CVB3病毒性心肌炎小鼠的心功能。S.VanLinthout；EuropeanHeartJournalAdvanceAccesspublishedDecember22,2010。β１受体阻滞剂病毒性心肌炎可引起肾素－血管紧张素和交感神经系统兴奋，CA分泌增多，作用心脏β１受体，使心率增快、心肌收缩力增强、室壁张力增加，CA增加及β受体过分激活可诱导心肌细胞凋亡。加重心肌损害。稳定心肌细胞膜，防止心律失常，改善心功能。所以β受体阻滞剂可用于病毒性心肌炎的治疗。最新研究NO-metoprolol对CVB3病毒性心肌炎小鼠的治疗作用优于美托洛尔。BrigitteGluck,；JournalofMedicalVirology.2010;82:2043β１受体阻滞剂卡维地洛可通过阻断儿茶酚胺的毒性作用，保护或改善心功能。卡维地洛还可通过抗氧化应激作用改善CVB3病毒性心肌炎的功能，而美托洛尔则无此功能。LiYC,EurJPharmacol,2010,640:112

ACEI降低心脏氧耗、蛋白质合成、心脏纤维变性减小炎症及自由基对心脏损伤可通过缓激肽扩张冠状动脉。重症心肌炎恶性心律失常、猝死心力衰竭心源性休克。主动脉内球囊反搏--IABP适应证:重症心肌炎伴左室泵衰竭、心源性休克。降低室内最高压力，左心室作功上升，降低后负荷。增加心源性休克时，冠状动脉血流和终末器官灌注，增加心排血量，降低心率、LVEDP、LAP及心脏后负荷，降低心肌耗氧量20%～30%，稳定病情、抑制病情恶化的作用。辅助心脏泵的作用，使被抑制或缺血的心肌重新恢复功能。对高危患者可降低病死率。体外循环膜肺支持疗法--ECMO一种持续体外生命支持疗法,可较长时间全部或部分代替心肺功能,为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间,具有人工心和人工肺的功能。原理：一路管道将体内血液引流至储血罐，由机械泵将血泵入氧合器，经膜肺将血液氧合、排出CO2并加温后再通过另一路管道回输体内。对心脏术后的严重急性心肺功能障碍均可提供持续有效的呼吸循环支持。ECMOECMO治疗期间，心脏和肺得到充分的休息，而全身氧供和血流动力学处在相对稳定的状态。此时膜肺可进行有效的二氧化碳排除和氧的摄取，体外循环机使血液周而复始地在机体内流动。这种呼吸和心脏的支持优越性：有效地改善低氧血症。能将静脉血氧合为动脉血（PaO2100～700mmHg），SaO298～100%），长期支持性灌注为心肺功能恢复赢得时间。避免长期高氧吸入所致的氧中毒。避免了机械通气所致的气道损伤。有效的循环支持。左心辅助或全心辅助ECMO治疗中可用人工肾对机体内环境进行可控性调节。心脏辅助TheAbiomedbiventricularsystem(BVS)5000i左心辅助TheArrowLionHeartimplantable左心辅助TheMicroMedDeBakeyaxialflowpump心脏辅助TheAbioCortotalartificialheart左心辅助--Impella左心辅助--Impella心室辅助装置当心脏对极量的药物无反应时，应及时进行心室辅助装置辅助循环，应用越早，心功能完全恢复的可能性越大。辅助装置作为心脏移植的替代方法心肌炎的疗程明确心肌炎：绝对卧床３个月，休息半年，免体力活动１年，从理论上讲，需吃药１年。普通心肌炎：休息６个月可疑心肌炎：休息３个月大多数经适当治疗能痊愈无不适不必用药病程划分急性期：三个月，可因严重心律失常、急性心衰和心源性休克而死亡恢复期：三个月至一年慢性期：一年以上，可遗留心脏扩大、心功能减退、心律失常及心电图异常

预后心肌疾病：是指除……以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病DCMHCMRCM酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病克山病(地方性心肌病)特异性心肌病ARVD/C分类原发性心肌病定义：一侧或双侧心腔扩大，室壁变薄心肌收缩期功能减退，常伴有心力衰竭和心律失常、栓塞、猝死等并发症为特征的心肌病。扩张型心肌病流行病学：发病率为13～84/10万，上升趋势病死率高中年以上多见，男>女(2.5:1)病因：持续性病毒感染

特发性心肌炎症家族遗传性酒精中毒抗肿瘤药物代谢异常扩张型心肌病眼观：

心腔扩张、室壁变薄纤维瘢痕形成附壁血栓

冠脉、瓣膜多无改变镜检：心肌细胞肥大、变性程度不同的纤维化扩张型心肌病扩张型心肌病症状：轻度无症状。一般症状：疲乏、无力、心悸、不断加重气促等。心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞胸痛临床表现扩张型心肌病体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1↓，可闻及S3、S4、奔马律心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM肺循环、体循环瘀血征临床表现扩张型心肌病化验ESR↑，G↑,CK↑CK-MB↑X线检查心胸比﹥1：2，肺淤血，心包积液心电图传导阻滞、心律失常ST-T改变及Q波超声大、薄、弱、小心脏放射性核素检查心导管检查、心室造影、冠脉造影心内膜心肌活检助检查胸部X线检查：普大型肺淤血心电图：左心室肥大心肌损伤心律失常超声心动图：一大、二薄、三弱、四小扩张型心肌病辅助检查本病缺乏特异性诊断指标临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰

超声心动图：心腔扩大室壁变薄、搏动减弱

排除器质性心脏病、继发性心肌病扩张型心肌病诊断DCM的诊断标准：（1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0cm（女性）和）5.5cm（男性）。（2）LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。（3）更为科学的是LVEDd>2.7／cm2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529，更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD＋5％［22］。

扩张型心肌病的诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。风湿性心脏瓣膜病冠心病心包积液酒精性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病肺心病神经肌肉性疾病等。鉴别诊断酒精性心肌病诊断标准：①符合DCM的诊断标准；长期过量饮酒（WHO标准：女性＞40g／d，男性＞80g／d，饮酒5年以上）③既往无其他心脏病病史；④早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因．建议戒酒6个月后再作临床状态评价。

围产期心肌病诊断标准：①符合扩张型心肌病的诊断标准；②妊娠最后1个月或产后5个月内发病。

措施：一般治疗：心衰治疗：洋地黄、利尿剂、ACEI、BB

抗心律失常：抗凝：常规用药改善心肌代谢起搏器心脏移植：可改善预后扩张型心肌病治疗原则：减轻心脏负荷、预防和控制并发症概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降肥厚型心肌病流行病：全球性，发病率1/30万～1/10万男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传肌球蛋白/肌球蛋白连接蛋白C突变分类：梗阻性/非梗阻性肥厚型心肌病肥厚型心肌病不均等的心室间隔增厚心尖部肥厚病理肥厚型心肌病临床表现呼吸困难：90％以上有症状的HCM患者出现劳力性呼吸困难，阵发性呼吸困难、夜间发作性呼吸困难较少见。胸痛：1／3的HCM患者劳力性胸痛，但冠状动脉造影正常，胸痛可持续较长时间或间发，或进食过程引起。心肌细胞肥大、排列紊乱、结缔组织增加，供血、供氧不足，舒张储备受限，心肌内血管肌桥压迫冠状动脉，小血管病变。心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常，室性心动过速、心室颤动、心原性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见晕厥：15％～25％的HCM至少发生过一次晕厥。约20％患者主诉黑朦或短瞬间头晕。猝死：HCM是青少年和运动员猝死的主要原因，占50％。

心力衰竭体征心脏轻度增大胸骨左缘或心尖部吹风样SM，

S3、S4辅助检查心电图左心室肥大，ST-T改变，巨大倒置的T波，Q波X线检查轻度增大，LV为主超声室间隔非对称性肥厚心脏放射性核素检查心导管检查、心室造影、冠脉造影心内膜心肌活检诊断临床症状+ECG+超声不能用已知心脏病来解释的心脏肥厚疑诊超声心动图及心导管检查阳性家族史有助于诊断临床诊断HCM的主要标准：

1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm。（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列次要标准：

（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。

（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁

临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准＋排除标准；1项主要标准＋次要标准3即阳性基因突变；1项主要标准＋排除标准2；次要标准2和3；次要标准1和3。治疗原则：弛缓肥厚的心肌减轻左室流出道狭窄控制室性心律失常一般治疗：避免剧烈的体力活动或情绪激动慎用降低心脏前后负荷的药物及措施。心衰合并房颤是可用洋地黄防止感染性心内膜炎药物

钙通道阻滞剂

β受体组织剂硝酸甘油洋地黄外科：化学消融术左室流出道心肌切开术无症状HCM患者治疗：对无症状的HCM患者是否用药存在分歧，部分学者主张无症状不用药。HCM病程呈现典型的心室重构进程，为了延缓和逆转重构，建议服用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂，小到中等剂量。普萘洛尔、美托洛尔等25～50mg／d。地尔硫草30～90mg／d，维拉帕米240～480mg／d，缓释片更好。．症状明显HCM患者治疗：对已出现呼吸困难，运动受限患者，建议用丙吡（disopyramide），100～150mg每天4次，治疗流出道梗阻效果优于β受体阻滞剂。最长观察用药3.1年，HCM患者伴前列腺肥大者不用或慎用。对有症状又有室上性心动过速的HCM患者建议用胺碘酮，通常不与丙吡胺合用。不推荐ACEI，出现明显心功能不全，心脏扩张的终末阶段疾病时可适当应用。不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药。药物难治性HCM和HCM特殊问题的治疗：HCM患者出现严重呼吸困难、心绞痛、晕厥前期和晕厥表示存在或出现明显梗阻。（1）临时或埋藏式双腔起搏。（2）外科手术，切除最肥厚部分心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，能有效降低压力阶差，明显解除或缓解心力衰竭，延长寿命，是有效治疗的标准方案。（3）酒精消融。（4）ICD置人。（5）心脏移植，治疗有效和最后的选择。限制型心肌病

（restrictivecardiomyopathy)以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征；收缩功能和室壁厚度正常活接近正常。临床较为少见。病因：特发性淀粉样变性心内膜病变病理：心内膜增厚间质纤维化可有附壁血栓临床表现：左心室型右心室型混合型左心室型：主要以左心室功能不全症状为主早期出现乏力、倦怠、呼吸困难和胸痛较晚期出现咳嗽、浮肿和肺部罗音右心室型及混合型：颈静脉怒张肝肿大腹水下肢水肿辅助检查：

心电图X线胸片超声心动图心导管检查心内膜活检诊断与鉴别：临床诊断较困难症状：疑诊活检：确诊主要与缩窄性心包炎鉴别限制性心肌病的诊断临床表现