内淋巴囊肿瘤

内淋巴囊肿瘤第1页/共25页内淋巴囊肿瘤的影像诊断第2页/共25页

外耳：耳廓外耳道中耳：鼓膜鼓室听小骨链内耳：骨迷路膜迷路

耳蜗

前庭器：前庭：椭圆囊球囊

半规管：外上后听觉解剖第3页/共25页第4页/共25页内淋巴管系统内耳膜迷路的非感觉传导部分内淋巴管：起自椭圆囊和球囊的汇合部，走行在骨性前庭管中内淋巴囊：内淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皱褶部和远段骨外段血供来自茎突乳突动脉的硬膜支，也可来自枕动脉和耳后动脉第5页/共25页第6页/共25页

内淋巴囊肿瘤（endolymphaticsactumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌，内淋巴囊腺样囊性癌，内淋巴囊乳头状腺癌，乳头状内淋巴囊瘤来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤少见，进展慢，中年女性多发，可双侧发病病因：多散发，7%并发VHL，散发或合并VHL均存在VHL基因异常ELST第7页/共25页病程非常缓慢最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病听力异常是ELST最早、最常见的症状临床表现第8页/共25页大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构免疫组化：上皮膜抗原EMA、CK5/6+、神经特异性烯醇化酶NSE染色阳性病理学第9页/共25页CT具有特征性中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块，前庭导水管骨质破坏骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性内有点片状及针状高密度骨质较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳、海绵窦、蝶窦等影像学表现第10页/共25页MRIT1WI高信号有一定特征性：富血管肿瘤亚急性出血的产物T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致肿瘤直径＞2cm可见流空效应均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区影像学表现第11页/共25页DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血影像学表现第12页/共25页第13页/共25页第14页/共25页第15页/共25页第16页/共25页第17页/共25页第18页/共25页低度恶性或侵袭性肿瘤，局部蔓延，骨质破坏，无远处转移富血供肿瘤而非血管畸形肿瘤周边囊变可能是由于肿瘤表面静脉血管破裂和/或乳突气房阻塞分泌，从而在T1WI表现为高信号完全外科切除（较大者邻近颅骨切除）可治愈，切除不完全易复发放疗效果不佳小结第19页/共25页内淋巴囊炎性假瘤迄今为止ELST报道超过200例，但内淋巴囊炎性假瘤只有2例报道良性，局灶性炎性病变，病因不明临床症状及影像学表现与ELST相似，只有依靠病理鉴别鉴别诊断第20页/共25页第21页/共25页颈静脉球瘤80%起自颈静脉球和颈动脉体神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走行与颅外沟通鉴别诊断第22页/共25页神经鞘瘤CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化动态增强实性部分持续强化鉴别诊断第23页/共25页软骨肉瘤颅底中线旁、蝶岩斜坡结合部CT示混杂密度、伴钙化