格林巴利综合征

假如有一天清晨睁开眼睛突然发觉躺在床上不能动了，想喊喊不出声来，就连呼吸也很微弱，你会……格林巴利综合征第1页这终究是一个什么怪病？为何会得这种病？患者还能像以前一样健康吗？格林巴利综合征第2页格林巴利综合症

神经内科一格林巴利综合征第3页内容4掌握格林巴利综合症概念123了解格林巴利综合症历史回顾与流行病学了解格林巴利综合症病因及发病机制掌握格林巴利综合症临床表现及治疗标准了解格林巴利综合症预后5格林巴利综合征第4页

格林巴利综合征（Guillain-BarreSyndromeGBS）

又称吉兰-巴雷综合征

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy，AIDP）

格林巴利综合征第5页

历史回顾

1859年，Landry首次报道1916年，Guillain，Barre指出蛋白-细胞分离现象1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，发觉轴索型GBS格林巴利综合征第6页

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎又称格林巴利综合征（GBS）:一个急性或亚急性起病大多数可恢复，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征本身免疫性疾病格林巴利综合征第7页主要病理改变

周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应格林巴利综合征第8页

流行病学

性别:男>女人种：白人多于黑人年纪:在各年纪组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年季节性：西方无；中国夏秋之交地域：西方无；中国乡村多于城镇遗传：？格林巴利综合征第9页病因尚不明确，可能与以下原因相关：

1、非特异性病毒感染巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV2、多数人在发病前1—4周，有非特异性呼吸道、消化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受惊

3、疫苗接种史4、使用免疫抑制剂

格林巴利综合征第10页发病机制——分子模拟学说病原体入侵机体免疫识别错误产生本身免疫性T细胞和本身抗体发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，神经根炎症格林巴利综合征第11页临床表现

迟缓性瘫痪脑神经损害自主神经症状感觉障碍其它格林巴利综合征第12页临床表现发病情况多数病人发病前1—4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史起病形式多为急性或亚急性起病，症状长与数日至两周达高峰迟缓性瘫痪首发症状常为四肢对称性无力，严重病例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹感觉障碍四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不适感体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，能够有肌肉痛和神经根痛格林巴利综合征第13页临床表现脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留其它：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发烧等格林巴利综合征第14页辅助检验脑脊液（CSF）：

蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见NCV（神经传导速度）andEMG（肌电图）:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常格林巴利综合征第15页诊疗病前4周内前驱感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退CSF：蛋白-细胞分离NCV和EMG：F波延迟,NCV减慢,远端潜伏期延长及波幅正常格林巴利综合征第16页治疗1、辅助呼吸呼吸机麻痹是GBS主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，亲密观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机管理至关主要，可依据病人症状及血气分析调整通气量，应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。格林巴利综合征第17页治疗2、病因治疗（1）血浆置换（2）免疫球蛋白（3）糖皮质激素3、抗生素格林巴利综合征第18页预后

GBS是一个本身免疫性脱髓鞘性疾