皮肤性病学课件：结缔组织病

结缔组织病

结缔组织：细胞少，而细胞间质多的组织疏松结缔组织、致密结缔组织、骨与软骨组织、血液…主要分布于皮肤、关节、血管壁、肺、浆膜、肾脏…3系统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病结缔组织病

结缔组织病：以疏松结缔组织广泛受累，出现粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎为病理基础的一组疾病。

特点：因结缔组织广泛分布，故常累及多器官系统免疫紊乱(产生自身抗体)和炎症反应为主要发病机制。血清中可查到多种自身抗体，属于自身免疫性疾病皮质激素及免疫抑制剂治疗常有效5系统性红斑狼疮

（Systemiclupuserythematosus,SLE）6男：女=1：915-40岁女性多见

1in2500persons5.8/100,000inwhites

24.1/100,000inAsians1/1000inBlacks7遗传因素：SLE具有家族倾向同卵双生＞异卵双生内分泌因素：SLE好发女性，又尤其是青年女性妊娠可加重SLE雌二醇：↑一、病因8环境因素：紫外线：破坏DNA。药物：普鲁卡因、肼苯达嗪、氯丙嗪、苯妥英钠、青霉胺…（药物性SLE）精神压力、寒冷、外伤感染：病毒

SLE患者应注意：防晒、避免劳累和服用某些药物！9自身抗体导致组织损害：有20余种，诱发Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应二、发病机制抗核抗体(ANA)：针对细胞核各种抗体的总称抗双链DNA(dsDNA)抗单链DNA(ssDNA)抗可提取核抗原抗体(抗Sm,U1RNP…)示意图感染·物理因素·药物·内分泌改变狼疮遗传素质ANA、dsDNA等自身抗体与SLE有关的Ⅱ·Ⅲ型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T抑制细胞数量功能禁株细胞复活

B淋巴细胞功能抗淋巴细胞抗体

分型：盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE）深在性红斑狼疮（LEP）新生儿红斑狼疮（NLE)

药物性红斑狼疮（DIL)

系统性红斑狼疮(SLE)12①蝶形红斑：皮疹：90%有皮疹特征性皮疹三、临床表现13暴露部位的圆形红斑边界清楚其上有粘着性鳞屑、拔除鳞屑可见其下伸入毛囊内的角质栓通常伴色减和毛细血管扩张②盘状红斑：14③甲周红斑15④口腔溃疡16⑤狼疮发：患者额部毛发干枯、变细、易折断17皮疹具有光敏感：SLE病人必须防晒18非特征性皮疹雷诺氏现象网状青斑结节性红斑等1995%患者有关节症状晨僵和关节痛常在早期即出现，为最早甚至长期唯一的症状常在活动期加重关节可肿胀，但关节本身无畸形，X线无骨质破坏2、关节肌肉病变：20表现为肾炎或肾病综合征：蛋白尿、管型尿SLE最常见和最严重的内脏损害SLE主要死因之一3、肾脏病变：21最常见是心包炎、心包积液其次是心肌炎、心内膜炎少数可表现为冠状动脉炎和血管病变4、心血管病变：22躁狂、幻觉、抑郁、痴呆等病情严重的标志之一为患者死因之一5、中枢神经系统（狼疮脑病）：236、血液系统：溶血性贫血WBC减少PLT减少247、呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液间质性肺炎258、消化系统：恶心呕吐腹痛腹泻269、全身表现：长期发热倦怠乏力体重下降27几乎全身所有脏器均可受累及肾损害、狼疮脑病及继发感染为三大死因281、血常规：RBC↓、Hb↓、WBC↓、血小板↓2、尿常规：尿蛋白；血尿；管型尿

24小时尿蛋白定量是反应SLE病情活动的指标3、体液免疫：IgG↑、C3↓、C4↓4、其它：血沉↑、梅毒血清实验假阳性、（1）一般检查：四、实验室检查29（2）特殊检查1、狼疮细胞2、自身抗体：抗核抗体：＞1:320-1000抗双链DNA(dsDNA)：抗单链DNA(ssDNA)：可提取核抗原抗体(ENA)：抗Sm、U1RNP

30抗Sm是SLE标记抗体抗dsDNA反应肾脏受累和病情活动性31临床（7项）：

①蝶形红斑

②盘状狼疮皮损

③光敏感

④口腔溃疡

⑤非侵袭性关节炎

⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎）

⑦神经病变：癫痫或精神症状五、诊断32

辅助检查（4项）:

⑧血象：溶贫；WBC＜↓或淋巴细胞↓；PLT↓

⑨尿：蛋白＞0.5g/d或+++；管型尿

⑩免疫学：抗dsDNA、抗Sm、抗心磷脂抗体⑾ANA（+）11项中同时或相继出现4项即确诊！331、仅有皮疹、关节痛、乏力、全身症状不重：吲哚美辛非激素类抗炎药火把花根硫酸羟氯喹

皮疹：外用激素或他刻莫司软膏等防晒：

休息，避免过劳六、治疗342、上述治疗不能控制、皮疹加重、轻度血液系统异常、有发热：

强的松30-45mg/d、分次服，病情好转逐步减量353.发病急，进展快，伴有内脏损害，特别是肾脏损害时：

足量强的松：60mg/d，分次服，病情控制后逐渐减量364.有严重中枢神经系统受累时（如昏迷、抽搐、精神失常），大剂量激素：

相当于强的松100-200mg/d375.冲击治疗：严重肾损害，神经系统病变

甲基强的松龙1g/d386.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素不能控制损害或强的松减量过程中病情复发时，联合激素应用:硫唑嘌呤：100mg/d，分2次服用环磷酰胺：100-150mg/d,分2-3次服用397.免疫调节剂胸腺素：10mgimBiw转移因子：3mgimBiw卡介菌多糖核酸：2mlimqod40皮肌炎

皮肌炎是累及皮肤和横纹肌的非感染性炎症41好发于40-60岁、5-16岁两个高峰女：男=2:142分型：皮肌炎多发性肌炎无肌病性皮肌炎儿童皮肌炎；伴发恶性肿瘤的皮肌炎与其它结缔组织病重叠的皮肌炎43自身免疫

一、病因：多种自身抗体：抗Jo-1在皮肤和肌肉血管管壁上有IgG、M等沉积44肿瘤：

一、病因：20%伴发内脏恶性肿瘤鼻咽癌、宫颈癌、肺癌…肿瘤状况与皮肌炎病情状况相关其它：病毒感染451.皮炎表现：

①双上睑为中心的水肿性紫红斑（Heliotrope征)二、临床表现46

②Gottron征：指指或掌指关节伸侧对称性、扁平、紫红色、鳞屑性丘疹。47③皮肤异色症④雷诺现象：48患者双手指在遇冷后依次出现变白、变紫、发红现象，提示患者血管舒缩功能障碍49⑤钙沉积：多见于儿童50仅有皮肤症状而无肌肉受累，称“无肌病性皮肌炎”51二.肌肉症状1.受累肌肉：任何横纹肌均可。主要是四肢近端肌受累远端肌肉多正常52①早期无力、疼痛；晚期萎缩、硬化②进行性加重③仅有肌肉受损而无皮炎表现，称“多发性肌炎”2.症状：53三.其它1.伴发恶性肿瘤：20%。2.全身症状：发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾大、关节肿痛等54三、实验室检查1.非特异性：①自身抗体：抗Jo-1↑②尿肌酸↑：＞100-200mg/24h③血沉↑、免疫球蛋白↑、ANA（+）…

肌酸↑血液肌肉摄取肌酐↓552.特异性

①血清肌酶升高：肌酸磷酸激酶（CK）醛缩酶（ALD）乳酸脱氢酶（LDH）

门冬氨酸氨基转移酶(AST）

丙氨酸氨基转移酶(ALT)

56

②肌电图：肌源性损害波形57③肌肉活检：肌肉病变呈局灶性，故不做为常规检查肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及肌组织中血管炎。晚期肌纤维部分消失

58四、诊断

①典型皮疹②肌肉症状③血清肌酶谱④肌电图⑤肌活检59

强的松：60-100mg/d，分3-4次服免疫抑制剂：与激素联合应用:环磷酰胺50-100mg/d，分2次口服硫唑嘌呤：50-100mg，分2次服。雷公藤、火把花五、治疗60

苯丙酸诺龙：25mg，im，biw

抗生素:小儿皮肌炎，有感染61硬皮病

硬皮病是以皮肤和多系统胶原纤维进行性硬化为特征的疾病，是结缔组织疾病之一62自身免疫学说胶原合成学说血管的神经功能障碍学说其它观点病因及发病机理63分型局限性硬皮病系统性硬皮病临床表现64系统性硬皮病皮肤症状：分肿胀、硬化、萎缩三期典型表现：皮肤紧张发硬，不能捏起面具脸爪形手，指尖变细晚期皮肤、皮下组织和肌肉萎缩

65血管症状

雷诺现象：双手指受冷后出现阵发性肢端苍白肢端紫绀肢端发红。（血管痉挛缺血）

（痉挛解除、充血）（缺氧）66其它：关节疼痛、肿胀和僵硬食管受累：吞咽