幼儿后颅窝肿瘤治疗策略(湖州会议)

婴幼儿后颅窝肿瘤的治疗策略

浙医儿院神经外科2020/12/191儿童脑肿瘤概况肿瘤发生率：占全部儿童恶性肿瘤的20%，仅此于白血病，占第二位肿瘤类型：胶质瘤、松果体肿瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、原始神经外胚层肿瘤幕上与幕下比较：≤24m：幕下约60%，12~24m约74%2~16y：幕下约42%2020/12/192小脑肿瘤概况占儿童脑瘤的50%-60%病理上常见的：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、其他（如血管母细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤）星形细胞瘤中以“毛细胞型星形细胞瘤”最常见2020/12/1931周岁之内的颅内肿瘤约90%的新生儿脑肿瘤起源于神经外胚层，畸胎瘤最常见。其他有星形细胞瘤、脉络丛肿瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤。其中后颅窝肿瘤约20%，包括髓母细胞瘤和星形细胞瘤最常见症状：呕吐、精神运动发育停止或退化、巨颅、喂养困难、晚期可有癫痫2020/12/194典型肿瘤一毛细胞星形细胞瘤75%年龄≤20y本院约后颅窝肿瘤的1/4主要表现为囊性A型：微囊，软膜沉积物，Rosenthal纤维，局灶为少枝胶质细胞瘤B型：序贯周围假玫瑰花结，细胞密集，有丝分裂，钙化2020/12/195治疗策略尽可能的手术全切即使不能全切，也不对肿瘤放疗，而是随访，如果复发则再次手术如果复发又难以切除或病理提示有恶变，则放射治疗2020/12/196典型肿瘤二室管膜瘤常发生于第四脑室底部，60%-70%位于幕下儿童的多为间变性，可通过脑脊液播散种植年龄越小预后越差治疗策略：全切除肿瘤（要求MRI无残留），术后放疗，小于三岁的不放了术后2周脑脊液细胞学检查2020/12/197放射治疗常规：瘤床45~48Gy，复发另加15~20Gy调强：瘤床及周边1cm59.4Gy脊髓：小剂量全脊髓30Gy3岁以下可化疗；完全切除+放疗预后：5年约41%文献中的室管膜母细胞瘤：中位生存期12~24m，术后3年100%死亡2020/12/198实际应用时对于间变性室管膜瘤或者不全切除：局部野放疗50-60GY室管膜母细胞瘤或有中枢轴转移者作全脑全脊髓放疗，一般为全中枢轴30-36GY，对可见脊髓病变局部推量4-9GY。对脑内原发部位或残留病灶，推量至50-60GY.2020/12/199典型肿瘤三髓母细胞瘤最常见的儿童颅内肿瘤，占后颅窝的30%-50%组织类型：经典型：细胞小，密度高，未分化，细胞质少促纤维增生型：有“肾小球”样的肿瘤细胞岛。大细胞型：细胞大，圆，核多形，有丝分裂活动高2020/12/1910治疗策略尽可能的全切，脑干（面神经丘附近）上肿瘤可适当残留放疗：35~40Gy全脑全脊髓，转移灶另加10-15Gy化疗：EP即卡铂或者顺铂加依托泊苷（VP16）VCP即环己亚硝脲，长春新碱，泼尼松。2020/12/1911实际应用方案＜3岁：可给予45Gy。≥3岁：50-55Gy的照射。全脑全脊髓预防照射：低风险组30GY，接受化疗的患者可适当降低剂量到23.4GY。高风险组，特别是已有阳性转移灶的患者，全脑全脊髓照射的剂量不能低于36GY的标准剂量。2020/12/1912预后预后不良的：＜3y，病变播散，不能大体全切，组织学上有胶质细胞、室管膜细胞、神经细胞分化，35~50%五年生存预后好的：术后MRI提示无残留、CSF阴性、≥3y，75%五年生存2020/12/1913显微手术方法术中头架固定气管插管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中切口。严重颅高压的病例先行脑室腹腔分流。开颅切开硬膜，打开脑池减压，从小脑延髓裂暴露肿瘤。辨别肿瘤边界，特别是和脑干粘连的情况。肿瘤与脑干粘连的部分，则尽量削薄肿瘤，不勉强追求镜下全切，残留常位于面神经丘区域。2020/12/1914小脑肿瘤显微切除的“儿童特色”头架：18月龄以上的患儿可选用成人型颅骨钉、一周岁内肿瘤切除后颅腔缩小头部从颅骨钉滑脱，会划伤头皮显微牵开器：手术过程中需根据进程调整牵拉方向，达到最小损伤最佳暴露。出血：人字缝和枕骨静脉孔（电凝和填塞）、枕窦发达（“H”形硬膜切口）2020/12/1915显微操作体会（一）从浅入深游离肿瘤，并分块切除瘤周重要血管是小脑后下动脉的第四脑室内折返袢支。有时会紧贴肿瘤表面，似乎成为肿瘤包膜成分，需游离保护，可切断一侧。及时调节双极电凝输出功率，并反复滴水有效脑保护。2020/12/1916显微操作体会（二）良好释放脑脊液，有时可避免脑室分流引流手术。室管膜瘤会通过正中孔和侧孔呈舌状进入椎管，无需打开颈椎，可最后吸出压迫颈髓的部分。术中静脉性大出血，可先压迫，再通过游离肿瘤和最终全切除肿瘤止血。尽量的全切除是良好预后的保证。特别是毛细胞型星形细胞瘤2020/12/1917显微操作体会（三）肿瘤全切后，硬脑膜和桥静脉可能严重出血，需稳妥止血。硬脑膜由于枕窦切开时的结扎，很难原位严密缝合，可用筋膜片或人工脑膜修补。骨瓣用可吸收颅骨锁锚定。术后可能出现脑干损伤和小脑性缄默症。前者会较长时间昏迷及面瘫、误咽表现。小脑性缄默症出现越迟恢复就会越早。高度重视水电解质平衡，可促进恢复。2020/12/1918延髓小脑区解剖2020/12/19192020/12/19202020/12/19212020/12/19222020/12/19232020/12/19242020/12/19252020/12/19262020/12/1927毛细胞型星形细胞瘤2020/12/19282020/12/19292020/12/19302020/12/19312020/12/1932室管膜瘤2020/12/19332020/12/19342020/12/1935髓母细胞瘤2020/12/19362020/12/19372020/12/1938放疗方案设计及实施2020/12/19392020/12/1