变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎课件

变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）

变应性肉芽肿性血管炎又称ｃｈｕｒｇ──ｓｔｒａｕｓｓ综合征。该病于1939年首先由Ｒａｃｋｅｍａｎｎ和Ｇｒｅｅｎｅ观察到部分结节性多功脉炎患者伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多和肺内病变三联征的特点,后被Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ命名为变应性肉芽肿和血管炎。该病为一种主要累及小、中血管口径的系统性、过敏性肉芽肿性血管炎,尤其是肺部血管最易受累,临床主要表现为哮喘、变应性鼻炎,全身血管炎及外周血嗜酸性粒细胞显著增加为特点。

变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）

CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎，病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经，多数患者有外周血嗜酸细胞增多，常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制与免疫异常有关。哮喘是本病的主要特征，哮喘发生在血管炎发病或诊断CSS之前多年，其他早期表现是多年的鼻息肉和过敏性鼻炎。第二阶段是组织或血液中嗜酸性粒细胞增多。正常情况嗜酸性粒细胞不超过细胞总数的5%，但CSS的病人嗜酸性粒细胞可高达60%。第三阶段是血管炎的表现：累及皮肤、肺、肾、神经和其他器官。（1）呼吸系统：CSS呼吸系统受累最为多见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为主要表现之一，后期多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片为游走性片状影。该患者于病程初期即出现呼吸系统症状，胸部CT提示有双侧肺炎和胸膜炎，入院后行肺HRCT证实还有肺间质改变。3）心脏：为CSS主要靶器官之一，由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要表现为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，心脏受累常为CSS的主要死亡原因。该患者入院后有时心悸，虽经超声心动图检查无心脏结构和功能受损证据，也未发现明确心律失常存在，但心电图有非特异性心肌损害表现，如能行心肌活检可能会发现嗜酸细胞浸润。（4）神经系统：以外周神经受累为多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎。可表现严重的麻木、刺痛、放射痛，肌无力等，该患者既往有反复眼眶痛，虽然经颅多普勒彩超和瞬目反射结果均阴性，但由于检查手段有限，仍不能除外神经系统受累，如能取得相应组织行病理检查当可进一步明确.（5）消化系统：CSS累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状，以腹痛、腹泻及消化道出血常见，严重时可有穿孔，当严重肉芽肿形成时，可出现结节性肿块。同时亦可以引起腹膜炎，腹水内可见大量嗜酸细胞。该患者即以肠道起病，表现为胃肠道炎症和肠道内肉芽肿性病变，病理证实有广泛嗜酸细胞浸润.（7）关节和肌肉：主要表现为游走性关节痛，CSS早期常出现小腿肌肉痉挛，以腓肠肌受累最具特征性。CSS实验室检查以外周血嗜酸细胞增多为特征性指标之一，一般大于1．5×109／L；血IgE增高是另一特点；和所有血管炎一样，CSS缺乏标记性特异抗体，部分患者可有ANCA阳性、补体下降，有的类风湿因子阳性；另外，血沉、C反应蛋白、丙种球蛋白也可升高。该患者入院后行相关检查并无太多阳性发现，可能与已经应用激素治疗有关。变应性肉芽肿血管炎诊断标准本病ANCA可阳性，多数P-ANCA阳性。ANCA主要针对两个抗原即丝氨酸蛋白3（PR3)和髓过氧化物酶（MPO）。MPO-ANCA又称核周型ANCA，即p-ANCA。70%的显微镜下微血管炎是p-ANCA阳性。PR3-ANCA又称胞质型ANCA，即C-ANCA，多见韦格纳肉芽肿。美国1990年变应性肉芽肿血管炎的分类诊断标准如下：1.哮喘史。2.血嗜酸粒细胞＞10%(白细胞分类)。·3.单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。4.迹走性或一过性肺浸润。固定性浸润不属于此项。5.鼻窦病。病史有急性或慢性鼻窦痛或压痛，·或X线片示鼻窦不透明。6.血管外嗜酸粒细胞：活检示动脉、微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积。有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本。

结节性多动脉炎以无哮喘、外周血嗜酸性粒细胞不增高、很少侵犯肺脏和皮肤、而突出表现为肾脏病变等相鉴别。韦格纳肉芽肿则以呼吸道受累严重（鼻黏膜溃疡、肺内多发结节、孤立性阴影及空洞形成等）、较少侵犯心脏、常有肾功能不全、血嗜酸性粒细胞无升高及c-ANCA阳性相鉴别。Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4/10万人，见于各年龄组，30一50岁为高峰，男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。临床表现：常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。治疗与预后

在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善，5年生