神经系统症候学

神经系统症候学锥体束传导通路肌萎缩

肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。肌萎缩分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元）1.脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌源性肌萎缩（肌肉）

肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩重点：脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现

肌源性肌萎缩的特点

视觉障碍距状沟皮质光顶盖前区动眼神经副交感核睫状N节视觉传导路对光反射外侧膝状体何国栋瞳孔括约肌圆柱细胞双极细胞节细胞视网膜ⅠⅡⅢⅢ视束视交叉视神经双侧内囊后肢视辐射单眼全盲双颞侧偏盲对侧同向性偏盲对侧同向性象限盲病例患者女性65岁自述“半身不遂”。查：左上、下肢瘫痪，肌张力↑，腱反射亢进，无肌萎缩；2.左侧腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括头面部)各种感觉消失；4.双眼左半视野偏盲；发笑时，左侧鼻唇沟浅，伸舌时，舌尖偏向左侧，舌肌无萎缩；6.余(－)锥体束损伤对侧前角外侧核失去支配感觉偏视觉偏锥体束损伤脑神经核核上瘫典型的内囊损伤三偏征损伤内囊

的皮质脊髓束丘脑中央辐射视辐射皮质核束重点:不同部位病变引起视野缺损的特点眼球运动障碍trochlearn.动眼神经滑车神经上斜肌动眼N副核脚间窝(中脑)动眼N核眶上裂上支上直肌上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经外直肌海绵窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车N核Abducentn.展N核桥延沟(内)ⅢⅣⅥOculomotorn.标本观察动眼神经上支下支滑车神经睫状神经节Ⅲ、Ⅳ，Ⅵ脑神经的成分，所连核团，分支分布展神经眼肌麻痹周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视、眼球向上、向内及向下运动受限，出现复视。滑车神经麻痹：眼球向外下方运动受限，有复视。外展神经麻痹：眼球不能向外转动，呈内斜视，有复视。核性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹中枢性眼肌麻痹：凝视麻痹瞳孔调节障碍对光反射通路光线直接间接对光反射Ⅲ视辐射睫状神经节同侧对侧视神经直接（-）间接（+）直接（+）间接（-）动眼神经直接（-）间接（-）直接（+）间接（+）视力障碍一过性黑朦：突发一过性单眼盲皮质盲：双侧视中枢病变，不伴瞳孔扩大，光反应保存霍纳征Hornersign

患侧瞳孔缩小患侧眼裂变小患侧眼球轻度内陷患侧面部无汗眼球震颤(nystagmus):眼球节律性摆动重点:周围性眼肌麻痹的临床表现皮质盲霍纳征面肌瘫痪

面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ鼓索膝神经节岩大神经周围性面瘫中枢性面瘫额纹消失存在眼裂变大正常鼻唇沟变浅变浅口角偏向健侧偏向健侧重点：周围性面瘫与中枢性面瘫的区别

听觉障碍和眩晕

标本观察面神经膝神经节位听神经vestibulocochlearⅧ前庭神经蜗神经前庭神经前庭神经蜗神经蜗神经脑桥小脑三角前庭蜗神经内耳门前庭N核蜗N核耳聋：传音（传导）性耳聋感音（神经）性耳聋

耳蜗性聋神经性聋中枢性聋

混合性聋耳鸣听觉过敏

听觉障碍眩晕

眩晕（vertigo）是对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。头晕（dizziness）表现为头重脚轻、站立不稳或行走不稳，无自身或外界物体运动或旋转感。眩晕

系统性眩晕是前庭系统病变引起非系统性眩晕是前庭以外的全身系统病变引起周围性眩晕中枢性眩晕病变部位前庭感受器和前庭神经颅外段前庭神经核、皮层的前庭代表区眩晕特点眼球震颤平衡障碍听力下降有不明显脑损害表现无有重点:听觉障碍的主要临床表现眩晕的感念延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常见症状：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动