先天性心脏病讲解课件

先天性心脏病我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构造。人体的工作效率和适应能力是惊人的，人造的机械需要人工润滑，但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在37°C，在抗拒疾病时自动升高。更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面和人眼的构造相似。耳朵听小骨耳蜗结构行波学说一、病因感染理化疾病遗传其他胎儿时期心血管发育异常二、分类左向右（潜在青紫型）右向左（青紫型）无分流型（无青紫型）

分类

左向右分流

右向左

ASD

VSD

PDA

F4

症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺A高压时有青紫。发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥

体征

杂音2、3肋间，吹风样SMⅡ~Ⅲ，传导范围小3、4肋间，粗糙全SMⅡ~Ⅳ，传导范围广2肋间，Ⅱ~Ⅳ连续机器样，向颈部传导2、3肋间，喷射性SMⅡ~Ⅳ，传导范围广震颤无有有可有P2亢进、固定分裂亢进亢进减低

X线右房、右室大左右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型肺动脉段突出，肺野充血，有肺门舞蹈征肺动脉段凹陷，肺野清晰，无肺门舞蹈征ECG不完全右束支阻滞，右室大正常，左或左、右室大左室大，左房可大

右室大房间隔缺损

室间隔缺损

动脉导管未闭

主动脉缩窄

四、治疗内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症（感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期PDA的治疗手术治疗：适应症，年龄，方法介入治疗有些小的缺损可不必手术，例如许多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以颐享天年，但须定期随访。有的必须早期手术，如大的VSD、PDA，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺动脉高压，一般l岁以内，甚至小于半岁或出生不久。VSD治疗

对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后再决定手术，因大约30％—40％的膜部、肌都缺损可以随年龄增长自然闭合。大VSD闭合率低，<5岁有自然闭合可能，自然闭合尤其多见于＜1岁者，＞3岁闭合机会已减少，＞5岁闭合机会极少，因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到3-5岁仍末闭合者需进行介入或外科手术。PDA治疗PDA均主张介入治疗，导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭，大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器只要患儿年龄≥3个月，体重≥4kg，PDA最窄处≦8mm，均可采用此方法堵闭PDA。PDA可合并其它先心病，且可为其它复杂型先心生存的条件，如肺动脉瓣闭锁、室间隔连续的大动脉转位等，故新生儿时期药物关闭PDA时应慎重。新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压＼心力衰竭，应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术内科治疗未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭，发生心力衰竭，此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外，给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg／kg，每日3次，累积量不超过0.6mg／kg；或0.1mg／kg静脉缓注，每日1次，共3-5次，对于出生!周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60％－80％。

消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要密切观察。禁忌证

1单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。

2重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

3伴重度三尖瓣返流需外科处理者。F4法乐四联症如有缺氧发作，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉—肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后1—2年内完成根治手术。完全型肺静脉畸形引流、完全型心内膜垫缺损(