神经内分泌瘤

类

癌------神经内分泌瘤现病史神经内分泌肿瘤：起源于神经内分泌细胞的肿瘤，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌。涉及消化系统的类癌包括：胃肠道的肠嗜铬(EC)细胞肿瘤、肠嗜铬细胞样(ECL)细胞肿瘤、十二指肠的胃泌素瘤等。

类癌＜神经内分泌瘤1907年将生长表现似腺癌但来势不如癌凶

猛的胃肠道恶性肿瘤命名为类癌1980年世界卫生组织发表内分泌肿瘤的分类，将弥漫性神经内分泌系统的所有肿瘤都定为类癌。但有几处例外：如垂体、肾上腺、甲状腺髓样瘤等均不属于类癌。

小贴士：红色---后文中有相应概念类癌垂体、肾上腺、甲状腺髓样瘤小细胞肺癌副神经节瘤皮肤Merket细胞癌胰岛细胞瘤其他神经内分泌肿瘤

既往史1、1888年Lubarsch首先在2例尸检中观察到

远端回肠上有多发小肿瘤，镜检无腺体结构，提示可能源自肠内腺上皮细胞。（对类癌的第一次肉眼描述）2、1897年发现小肠粘膜上皮中存在的颗粒细胞。继而发现这种细胞的嗜铬反应阳性并命名为肠嗜铬细胞。

既往史1914年

发现类癌中有嗜银染色颗粒，可能源于之前所发现的肠腺的嗜铬细胞(Kulchitsky细胞)。（对类癌的细胞组成进行了描述）1938年Feyrter描述了弥散性内分泌系统:在机体传统内分泌腺以外存在一些内分泌细胞,它们广泛分布于肺、胃肠道等,主要分泌5-OH色胺。这些内分泌细胞与神经细胞

有许多共同的形态、生物学和功能特性,故又称神经内分泌细胞(neuro-endocrinecell,NE细胞)1952年

指出嗜铬细胞分泌5-羟色胺。（对类癌的分泌功能进行了描述）1954年第一次描述一组患者类癌综合征

表现（对类癌的临床表现进行了描述）1969年

证明在消化道外也能发现类似细胞。（对类癌的存在部位进行了描述）个人史

类癌发生部位

肺与支气管——约10%胃肠道——85%,包括胃、十二指肠、空肠、回肠、盲肠、阑尾、结肠和直肠。胃肠道类癌以阑尾类癌最多，其次为直肠与回肠。喉、胸腺、卵巢、前列腺与皮肤——5%。个人史

内镜下形态

多呈广基隆起性病变,有蒂或亚蒂,有黏膜下滑动感,表面光滑或充血糜烂,直径以小于或等于2cm多见。少数呈全周型肿块、局限性肿块、不规则溃疡。个人史肠嗜铬(EC)细胞肿瘤个人史胃部类癌个人史十二指肠的胃泌素瘤个人史胰腺类癌个人史胃十二指肠空、回肠阑尾直、结肠低恶(1)无功能，分化良好，较大(>2cm)或扩展至粘膜下层以外。(2)有功能，分化良好，肿瘤大小不论，扩展范围不论，散在胃泌素瘤，产生5-羟色胺肿瘤。或已有转移或局部扩展。(1)无功能，分化良好，大肿瘤(>2cm)或扩展超过粘膜下层。(2)有功能，分化良好，任何大小，不论扩展范围(1)无功能，分化良好大肿瘤(>2cm)或超越粘膜下层或有血管受累。(2)有功能，分化良好，任何大小，扩展范围不论。(1)无功能，分化良好、大肿瘤(>3cm),累及阑尾系膜深部，产生5-羟色胺肿瘤。(2)有功能，分化良好，任何大小，扩展范围不论。产生5-羟色胺肿瘤，有类癌综合征。(1)无功能，分化良好，大肿瘤(>2cm)常蔓延至粘膜下层之外。(2)有功能，分化良好，大小与扩展范围不论，产生5-羟色胺伴类癌综合征。1无功能，分化好，大。2有功能、分化良好高恶有功能或无功能，分化不良，中等大小或校小的癌。组织学特征

一般分为4型:(1)腺样型:癌细胞排列成腺管样,菊团样或带状,此型最多见;(2)条索型:癌细胞排列成实性条索;(3)实心团块型:癌细胞排列成实心团块状;(4)混合型:以上各型混合。个人史临床表现

类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下：皮肤潮红：见于90%以上的类癌综合征患者，为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。类癌综合征腹痛、腹泻：腹泻的原因是肠蠕动亢进，腹痛的原因则可能由于肿瘤或肠壁纤维化而发生部分性肠梗阻。喘息发作：与5-羟色胺、组胺及缓激肽等有关循环系统症状：5-羟色胺可以刺激纤维母细胞，引起纤维组织增生、右心内膜纤维化或三尖瓣瓣膜病。类癌综合征

按照胚胎起源将类癌分为3类:前肠类癌:包括胃、胰腺、近端十二指肠后肠类癌:包括左半结肠和直肠。-------嗜银性,常为多激素性，可发生类癌综合征中肠类癌:包括远端十二指肠、空肠、阑尾和右半

结肠。-------亲银性,内分泌细胞种类较少