心脏外科-先心病

心脏外科

（Cardiacsurgery）临淄区人民医院

心外科姚波1第三十二章心脏疾病【目的要求】1.熟悉常见先天性心脏病的外科诊疗原则；2.熟悉后天性心脏病的外科治疗；3.了解心脏外科发展历史和国内外进展情况。*2【教学内容】1.心脏外科治疗发展历史和现状、低温和体外循环的基本原理和临床应用；2.常见先心病如PDA/ASD/VSD等及后天性心脏病如MS/MI/AS/AI/CHD等疾病的手术适应症，手术方式，愈后处理等。*3在医学发展的历史长河中，心脏一直被认为是外科禁区，心脏外科手术曾被视为对神灵的亵渎。4历史与现状萌芽：19世纪末至20世纪初。1897年，德国人Rehn成功对一位心脏外伤病人进行了缝合。1944年，吴英恺首先在我国施行动脉导管未闭结扎手术成功，是我国心血管外科的先驱，也标志着我国心血管外科的开端。*5*6*7*8发展：1949年，中华人民共和国成立后，先后由兰锡、石美鑫、顾恺时等教授开展二尖瓣狭窄闭式扩张术。1958年6月，苏鸿熙在国内首先应用体外循环，施行VSD直视修补术成功，使我国心脏外科进入了一个新的阶段，推动了各种心内直视手术的开展。*9现状：目前国内开展包括所有心脏疾病的外科手术，如先心病、瓣膜病、冠心病、大血管、心脏移植等所有手术。知名医院：北京阜外医院、北京安贞医院等。国际医院：ClevelandClinic，心脏外科全世界连续16年排名第一。*10心脏解剖*11*12左右心房、左右心室；左右心房间-房间隔；左右心室间-室间隔；每个心腔的出口都有单向“门”，心脏瓣膜；内有传导束；表面有冠状动脉、静脉。*13血流动力学*14*15*16体外循环（ECC）体外循环(ExtracorporealcirculationECC)是通过特殊装置将回心血液引流至体外，经氧合后再输回人体，从而临时完全或部分代替心肺功能的一种专业技术，也称心肺转流（CPB）。这一装置分称为人工心和人工肺，亦统称人工心肺、人工心肺装置或体外循环装置。心脏外科手术的基础，开创了心血管外科的新纪元。*17体外循环基本装置：包括血泵、氧合器、变温器、贮血室和滤过器五部分。*18（1）血泵，即人工心，是代替心脏排出血液，供应全身血循环的装置。根据排血方式分为无搏动泵和搏动泵两种。目前仍以无搏动泵应用较广泛，射出血液为平流，以滚压式泵为主，靠调节泵头转动挤压泵管排出血液。搏动泵排出血液为搏动性可分为与心脏同步和非同步两种。*20*21*22（2）氧合器：即人工肺。代替肺脏使静脉血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三种类型：①血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，与氧气接触并进行气体交换，转碟式为其代表，可重复使用，但费时费力，目前国内已极少应用；②鼓泡式，血液被氧气吹散过程中进行气体交换，血液中形成的气泡用硅类除泡剂消除，③膜式，用高分子渗透膜制成，血液和气体通过半透膜进行气体交换，血、气互相不直接接触，血液有形成分破坏少，其外形有平膜式和中空纤维式。*23（3）变温器：是调节体外循环中血液温度的装置，可作单独部件存在，但多与氧合器组成一体。变温器的水温与血温差应小于10～15℃，水温最高不得超过42℃。*24（4）贮血室：是一容器，内含滤过网和去泡装置，用作贮存预充液，心内回血等。*26（5）滤过器：滤过体外循环过程中可能产生的气泡、血小板凝块、纤维素，脂肪粒，硅油栓以及病人体内脱落的微小组织块等，不同部位应用滤过器的网眼各异。*28*29体外循环技术的实施1.抗凝肝素化2.体外循环的预充和血液稀释3.体外循环的建立4.连接管路*30*31*32体外循环心内直视手术，一般采用纵劈胸骨入路，纵行切开心包显露心脏，从心内注射肝素2～3mg/kg

（ACT480-600s），经检测血液不凝后，顺序插升主动脉灌注管和下腔静脉，上腔静脉引流管，分别与已预充好的人工心肺机相应管道连接，即可开始外循环转流。体外循环预充，现在常规采用血液稀释法，预充液应考虑渗透压、电解质含量和血液稀释度三方面。血液稀释程度，各家掌握不一，血球压积10～30%不等。预充用的晶体液通常有乳酸林格氏液，生理盐水，5%葡萄糖液等，胶体液可选用ACD血、血浆，白蛋白等，还需加入钾、镁、碳酸氢钠以及抗菌素等。*33*34*35体外循环方法①常温体外循环，用于心内操作简单，时间短者。要求体外循环氧合性能好，能满足高流量灌注需要；②浅低温体外循环：采用体外循环血流降温，心内操作期间鼻咽温维持在28℃左右。心内操作即将结束时开始血液复温，鼻咽温至35～36℃时停止复温；③深低温微流量体外循环：多在心功能差，心内畸形复杂，侧支循环丰富的患者应用。鼻咽温降至20℃左右，心内操作关键步骤可将灌注流量降低，最低可达5～10ml/kg/分。既保持手术野清晰又防止空气进入体循环发生气栓。微量灌注实际上对机体是停止循环，要尽量缩短时间；④深低温停循环，主要用于婴幼儿心内直视手术和成人主动脉瘤手术。术中将体温降至18℃以下，停止血液循环，可提供良好的手术野，但需具备良好条件和熟练的灌注技术。*39心内手术期间，为了便于精细操作，获得无血手术野，必须将升主动脉钳闭，阻断冠状动脉血液循环，这就使心肌处于缺血缺氧状态。早期手术死亡率高的主要原因之一就是心肌缺血坏死。为此，多年来许多学者致力于心肌保护的研究，以期在获得无血手术野的同时，又能使心肌得到妥善保护，术后恢复良好功能，目前应用最广的是全身中度低温，心脏局部深低温，主动脉内灌注冷停跳液法，全身温度维持在28℃左右。心肌温度维持在15～20℃，其方法是升主动脉阻断后，由主动脉根部灌注配好的4℃冷停跳液（高浓度钾离子），使心肌迅速停止活动，减少能量消耗，并每20分钟灌注一次，同时心包内以冰泥包裹，或4℃生理盐水循环灌注。因心内膜温度偏高，必要时行心腔内降温。*40心内操作结束后，心脏复苏，停止体外循环，待循环稳定后，拔除心内插管，用鱼精蛋白中和肝素。

1.先天性心脏病2.心脏瓣膜病3.冠状动脉粥样硬化性心脏病4.心包炎5.心肌病6.心脏肿瘤7.胸主动脉疾病41心脏疾病先天性心脏病在发达国家普及程度较高，大部分复杂和重症病儿可在新生儿期或婴儿期获手术治疗。我国在多数大中城市均已开展，一般先心病可在学龄前手术，但复杂先心病和婴幼儿重症心脏病外科治疗的普及尚有一定距离。*42根据是否存在体循环与肺循环之间的分流分为三大类：1.左向右分流：ASD、VSD、PDA等2.右向左分流（发绀型）：法络四联症等3.无分流：主动脉缩窄、Ebstein畸形等*43房间隔缺损

AtrialSeptalDefect(ASD)房间隔缺损：心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间的血液异常交通。房间隔缺损的发病率约1/1500女性多见，男女比例为1:2*44一.房间隔的解剖特点房间隔（右心面）：3个入口（上下腔静脉、冠状静脉）1个出口（三尖瓣瓣口）2个重要结构（卵圆窝、Koch三角）45ASD△Koch三角：即由卵圆窝下缘的Todaro腱+三尖瓣瓣环+冠状静脉窦口形成三角形区域，此处为房室结所在，一旦术中损伤容易导致严重的房室传导阻滞，只能通过心脏起搏器来维持心脏的跳动。4647房间隔缺损原发孔缺损(心内膜垫缺损)继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型房间隔缺损的分类☆房间隔缺损左向右分流右心血流量增大肺循环血量增加梗阻性肺动脉高压右房压＞左房压右向左分流艾森曼格综合征（Eisenmengerssyndrome

）体循环缺血

+肺循环淤血48病理生理二诊断（Diagnosis）1.症状2.体征3.辅助检查491.小房缺

儿童期无明显症状青年期劳力性气促、心悸、乏力等后期出现发绀和右心衰竭的表现2.大房缺

早期出现缺氧表现

口唇紫绀、上呼吸道感染、肺部感染等50（一）症状（symptom）★典型的心脏查体听诊杂音：胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。伴随：肺动脉瓣第二心音亢进，固定分裂。51（二）体征（sign）（三）辅助检查1.心电图52心电图表现继发孔房缺

右室肥大电轴右偏原发孔缺损

①电轴左偏②P-R间期延长③aVF主波向下53（三）辅助检查1.心电图2.X线检查54胸部X线表现*55右心增大肺动脉段突出主动脉结小呈梨型心肺充血肺门“舞蹈症”1.心电图2.X线检查3.超声心动图56（三）辅助检查超声心动图表现心脏彩超可明确显示房间隔缺损位置、大小，以及心房水平动静脉血液分流。57三治疗（Therapy）58手术适应证1.小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，因而一岁以内不需治疗。2.非右向左分流（即非艾森曼格综合征）的房间隔缺损均应手术治疗。59（一）传统手术（开胸）在体外循环下1.直接缝合2.加片修补术60（二）微创手术微创封堵术1.X线下经股静脉穿刺封堵术2.食管超声下经胸小切口封堵术★超声定位下经股静脉穿刺封堵术61术后心脏彩超的表现62经股静脉穿刺封堵63手术并发症（complication）室间隔缺损（VSD）VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。右心室面室间隔的解剖：入口（三尖瓣）、出口（肺动脉瓣）。根据其位置不同，分为：膜部、漏斗部、肌部三类。*64室间隔缺损*65病理生理：VSD---心室间左向右分流，造成右心室后负荷增加，右心室肥厚，肺循环血流增加，左心房、左心室扩大。逐渐进展为肺动脉高压，出现右向左分流，即艾森曼格综合征。*66临床表现症状：小的VSD一般无明显症状。分流量较大时，频发的呼吸道感染、难以治愈的肺炎等，发育迟缓，发绀，心衰。体征：胸骨左缘第2-4肋间III级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤。有时出现二尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音。肺动脉高压时肺动脉瓣P2亢进。*67*68辅助检查：1.心电图2.胸部X线：肺充血，肺动脉高压时出现肺血管影“残根征”。3.超声*69*70*71诊断：症状+体征+辅助检查（超声）*72

治疗手术指证：1.大VSD（缺损直径大于主动脉直径的2/3），积极手术。2.中等VSD（1/3---2/3），如出现明显症状，或者肺动脉高压时，积极手术。3.小的VSD（＜1/3），在3岁以内可愈合，90%的在1.5岁时闭合。随访、定期复查超声心动图，观察肺动脉压力情况。*73手术方式：1.常规正中开胸体外循环下VSD修补术，直接缝合或者补片修补。2.微创：内科X线引导介入封堵或者外科超声经胸引导封堵*74*75*76介入封堵*77动脉导管未闭动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。85%的婴儿出生后2个月内闭合，成为动脉韧带。未闭合的即为病理性的动脉导管未闭（PDA）根据其导管的粗细及长短形态，分为：管型、漏斗型、窗型。*78*79病理生理：主动脉内的高压含氧动脉血经过PDA流入肺动脉，形成左向右分流。同样的出现肺循环淤血、左心增大、肺动脉高压，终成右向左分流，艾森曼格综合征。*80临床表现症状：1.小的PDA，无明显表现。2.分流量大的PDA，出现充血性心衰表现，严重者出现右向左分流时，表现为下半身发绀，称为“差异性发绀”。体征：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机械样杂音，有连续性震颤，可想颈部传导。另外，可伴有毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征。*81辅助检查：1.心电图2.胸部X线（残根征）3.超声*82诊断：症状+体征+超声*83治疗1.手术适应症：2.禁忌症：艾森曼格综合征，以及一些复杂先心病，如主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等。*84手术方式：1.常规手术：PDA结扎术。左后外侧第4肋间切口或胸腔镜，暴露结扎，适应于管型PDA。2.封堵术：经皮或经胸小切口。3.体外循环下内口缝闭或导管结扎：只用于较为复杂的，无法结扎或封堵患者。*85*86肺动脉口狭窄右心室与肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形。根据位置分为：肺动脉瓣膜狭窄（瓣膜型）、右室漏斗部狭窄（瓣下型）以及肺动脉瓣环、主干和分支狭窄（瓣上型）。大多是复杂先心病的一个组成部分，如F4、三尖瓣闭锁、大动脉转位等。*87*88病理生理：肺动脉口狭窄造成右心室向肺动脉排血受阻，右心室肌肥厚，继发性右室流出道狭窄。体循环淤血，右心衰竭。周围性发绀。*89临床表现症状：重症患者出现右心衰竭，体循环淤血的表现。肝大、腹水、双下肢水肿。体征：胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴有震颤，P2心音减弱。*90辅助检查：1.心电图：右室肥大、T波倒置、P波高尖。2.胸部X线：肺血减少右心增大。3.超声：诊断：症状+体征+辅助检查（超声）*91*92*93治疗手术适应症：轻度患者不需手术。中度以上狭窄者，有明显症状，心电图示右心室肥厚，超声示右心室收缩压≥70mmHg、平均压≥25mmHg、右室-肺动脉压差＞50mmHg者，应择期手术。重症患者，出现右室流出道狭窄者，积极手术。*94肺动脉狭窄程度分级：*95手术方式1.体外循环心内直视手术，右室流出道疏通术。包括：肺动脉瓣切开、心室肌部分切除+补片加宽右心室、肺动脉补片加宽。2.单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者，可经皮肺动脉瓣球囊扩张术。*96主动脉缩窄（CA）主动脉缩窄：降主动脉起始段先天性狭窄。根据其位置可分为：1.导管前型，80%患者合并PDA或者室缺等畸形。2.导管后型，较少合并其他心脏畸形，可见上下肢明显血压差。胸腔内可见肋间动脉与降主动脉形成广泛的侧支循环，以提供狭窄后主动脉供血。*97*98病理生理：缩窄主动脉近端血压升高及远端血压降低形成压力差。近端血压高，心脏后负荷增加，心肌肥厚，出现左心衰；长期作用脑供血压力大，易出现脑出血等。远端血压低，出现腹腔脏器灌注不足。*99临床表现1.症状：约半数患儿出生后1月出现呼吸困难、发绀，顽固左心衰竭。成年后，头痛、头晕、心悸、头颈部波动感等高血压表现；下肢无力，间歇性跛行。晚期全心衰表现。2.体征：典型体征是上肢血压高于下肢血压。1岁以上患者可于胸骨左缘闻及收缩期杂音。*100辅助检查1.心电图2.胸部X线：3.超声：4.主动脉造影*101诊断：症状+体征+辅助检查自然病史：复杂型80%-100%在1岁内死亡；15%患者1岁内死亡；20岁前20%死亡率；98%患者于60岁前死亡，平均年龄35岁。*102治疗—手术主动脉缩窄一经诊断，无论有无症状，原则上均应手术治疗。上肢动脉高血压，上下肢收缩压差≥50mmHg或者缩窄处管腔直径减少50%以上者，为手术适应症。无症状缩窄的患儿可药物控制，在4-6岁手术更加安全。*103手术方式：1.缩窄段切除及端端吻合术：婴儿常用，因其动脉韧性大，易拉伸。2.左锁骨下动脉蒂片成形术：优点是术后再狭窄率低。3.补片成形术：术后易形成动脉瘤。4.缩窄段切除及人工血管移植术5.人工血管旁路移植术6.球囊扩张术（易复发）7.支架植入术*104*105*106*107*108*109*110主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤又称为佛氏窦动脉瘤（ASV），常在见的发病原因是主动脉窦部的动脉壁中层先天发育薄弱，在后天动脉压力的冲击下，形成瘤样突出，破裂如邻近的心腔。*111常见60%-90%的主动脉窦瘤发生于右冠状窦，易破入右心室；而发生于无冠窦者，多破入右心房。*112病理生理：主动脉窦瘤常见合并室间隔缺损，且缺损多位于肺动脉瓣下（干下行），同时伴有主动脉瓣脱垂。主动脉窦瘤破裂，相当于形成房缺或者室缺的血流动力学改变，持续性左向右分流。最后肺动脉高压、心衰，艾森曼格综合征。*113临床表现症状：主动脉窦瘤急性破裂，会引起急性右心衰表现。多数病人发病隐匿，逐渐出现心衰。体征：破入右心室者，出现胸骨左缘第3-4肋间III-IV级收缩期连续性机器样杂音，可触及心前区震颤。多伴有周围血管征，如水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音等。另有右心衰竭表现，颈静脉怒张、肝大、腹水、双下肢水肿。*114辅助检查:1.心电图:2.胸部X线：肺循环淤血，心腔增大，肺动脉段突出。3.超声:4.心血管造影术：*115诊断：症状+体征+辅助检查*116治疗一经诊断，及时手术。手术方式：体外循环下直视手术，缝合或修补术。*117法洛四联症法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）为最常见的紫绀型先心病，约占先心病的5.4%，占紫绀型先心病的50%。*1181888年，法国医生兼病理学家Etienne-LouisFallot根据尸体解剖资料，描述了本病的4个基本病理解剖特点：①右室流出道狭窄（肺动脉口狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。因此，本病被称为法洛四联症（tetralogyofFallot）

。*119*120病理生理：发绀型法洛四联症，右室流出道狭窄以及室间隔缺损，导致右心室排血受阻，右心压力升高，产生右向左分流（非艾森曼格综合征）。肺循环血流减少，缺氧、发绀。*121临床表现症状：右室流出道梗阻严重者在新生儿期即出现发绀、呼吸困难甚至代谢性酸中毒。常在2岁以内死于心衰和肺部感染。大多数患儿出生时无发绀，6个月后出现发绀。蹲踞是TOF的特征性姿态。蹲踞时，体循环阻力增加，右向左分流减少，同时回心血量增加，肺循环血量增加，缺氧缓解，症状减轻。缺氧发作是一种急性缺氧表现，突发呼