干燥综合征的病例分享

干燥综合征的病例分享第一页，共三十七页，2022年，8月28日病例1病例特点邱X，女性，26岁。因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。考虑心脏疾病入院。第二页，共三十七页，2022年，8月28日其他病史否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛病史。既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎及结核病史。否认烟酒史第三页，共三十七页，2022年，8月28日T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。第四页，共三十七页，2022年，8月28日完善检查血常规：WBC：4.17×10^9/L，N68.4%，RBC3.52×10^12/L，HB：97g/L，PLT162×10^9/L。CRP110mg/L。ESR98mm/h，降钙素原0.34ng/mL，真菌葡聚糖<5.00000pg/mL肝、肾功能正常，球蛋白43.7g/L↑甲状腺功能正常。胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。第五页，共三十七页，2022年，8月28日入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热，多以午后及夜间为主，最高体温39.5℃结核杆菌特异性干扰素T3.048IU/mL，机体总干扰素水平P0.43IU/mL，T/P6.945阳性给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结缔组织病，急查风湿九项。第六页，共三十七页，2022年，8月28日风湿九项：ANA1:320，DS-DNA6.5IU/mL,抗SSA阳性!，Ro/SSA(52)阳性!，抗SSB阳性!免疫球蛋白IgA481mg/dl，免疫球蛋白IgG4140mg/dl，血清补体C359.1mg/dl，血清补体C413.4mg/dl诊断干燥综合症,转我科治疗。第七页，共三十七页，2022年，8月28日停用抗结核药物，给予甲强龙80mgivgttqd、强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧缓解。经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求，未用免疫抑制剂。第八页，共三十七页，2022年，8月28日2015-9-11

1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。第九页，共三十七页，2022年，8月28日2015-9-29

1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。第十页，共三十七页，2022年，8月28日病情复发2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用激素及羟氯喹。血常规、尿常规、肝肾功能正常，ESR74mm/h，C-RP247.61mg/LANA1:3200，DS-DNA2.7IU/mL，抗SSA阳性!，Ro/SSA(52)阳性!，抗SSB阳性!第十一页，共三十七页，2022年，8月28日2015-8-27

1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。第十二页，共三十七页，2022年，8月28日予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯0.75g,BID，随诊中，病情平稳。第十三页，共三十七页，2022年，8月28日病例2病例特点1.患者谢XX，女性，53岁，因突然出现头晕3小时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急诊科。2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余，门诊尿常规多次提示尿蛋白2+及胃部不适，反复前往本院及外院肾内科及消化科治疗，均未在我科治疗。第十四页，共三十七页，2022年，8月28日辅助检查2015年2月15日急诊科查WBC7.31×10^9/L,HB113g/L，PLT178×10^9/L大便OB阳性+++；尿常规隐血-，尿蛋白+-；ALT10U/L，AST49.5U/L，总蛋白59.5g/L，白蛋白23.8g/L；钾2.27mmol/L，氯93.34mmol/L，钙2.09mmol/L；

ESR58mm/h；C-RP11.31mg/L。风湿九项：ANA核颗粒型1:1000，抗SSA阳性!，Ro/SSA(52)阳性!，抗SSB阳性!，ANCA（-）CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。第十五页，共三十七页，2022年，8月28日诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右4mm，左2mm，泪膜破碎时间右2s，左3s，诊断为干眼症。唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。第十六页，共三十七页，2022年，8月28日治疗前：胸部CT：1、双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；2、大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。第十七页，共三十七页，2022年，8月28日治疗甲泼尼龙40mgIVGTTQD羟氯喹0.2gBID白芍总苷胶囊0.6gBID甲氨蝶呤10mgQW补充白蛋白等治疗。第十八页，共三十七页，2022年，8月28日1月后复查肺部CT：1、左下肺斑片状密度增高影，考虑为感染灶；2、原右肺中下叶炎症及双侧胸腔积液基本消失。

第十九页，共三十七页，2022年，8月28日后续及并发症患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治疗。病人出院多次我院门诊复诊无口干、眼干等表现，血常规、肝肾功能、白蛋白正常、尿蛋白为阴性。2015年4月8日出现带状疱疹感染，伴有发热等症状。2015年5月26日出现发热、咳嗽再次入院。第二十页，共三十七页，2022年，8月28日检查肺部CT：与前片对比（CT150409077）：原左下肺少许感染灶消失；双肺散在斑片状淡薄影，请结合临床。

第二十一页，共三十七页，2022年，8月28日并发症治疗予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治疗后复查肺部CT第二十二页，共三十七页，2022年，8月28日干燥综合征原发性（PrimarySjögren’ssyndrome,pSS)继发性(SecondarySjögren’ssyndromesSS)同义词自身免疫性上皮炎外分泌腺体自身免疫病第二十三页，共三十七页，2022年，8月28日风湿病的病理特点

靶器官病变

炎症性 非炎症性OA 关节软骨变性SSc 皮下纤维组织增生RA 滑膜炎AS 附着点炎pSS 唾液腺炎、泪腺炎PM/DM 肌炎SLE 小血管炎痛风

关节腔炎症血管炎

大、中、小动脉和静脉炎第二十四页，共三十七页，2022年，8月28日我国常见风湿病的患病率类风湿关节炎（RA） 0.32％~0.36％骨关节炎（OA） 9％~10%强直性脊柱炎（AS） 0.25~0.3%系统性红斑狼疮（SLE）0.07%原发性干燥综合征（pSS）0.3%第二十五页，共三十七页，2022年，8月28日发病机制交叉免疫病毒及外分泌腺体某成分相似引起。凋亡假说第二十六页，共三十七页，2022年，8月28日病理受损组织大量淋巴细胞浸润，使组织萎缩

外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖浅表唾腺、泪紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤腺、呼吸肾小球 多发性骨髓瘤道、胃肠神经系统 反应性淋巴结炎道、皮肤、肺 坏死性淋巴结炎阴道、膀肌肉胱（？）雷诺现象深层肾小管胰腺肝内小胆管

第二十七页，共三十七页，2022年，8月28日原发性干燥综合征的特点女/男10：1年龄>45岁病程自发病到确诊平均6年第二十八页，共三十七页，2022年，8月28日原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型易被误诊第二十九页，共三十七页，2022年，8月28日受损器官数SS（n=150）5041.3%36.0%217.3%142.0%

多脏器损害第三十页，共三十七页，2022年，8月28日原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多第三十一页，共三十七页，2022年，8月28日SS的唾液腺、泪腺病变

阳性率％ 阳性率％唾液腺 泪腺 口干 81.7 眼干73.7猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎95.3腮腺肿大32.4 口干燥症80第三十二页，共三十七页，2022年，8月28日2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjögren’sSyndrome,2002）

第三十三页，共三十七页，2022年，8月28日I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1/4mm2。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）表1干燥综合征分类标准的项目第三十四页，共三十七页，2022年，8月28日表2上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2