原发性免疫缺陷病患儿的护理及护理文书书写

一、 概述原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。二、疾病简介本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后反复感染。一般分为三大类。由于b发育障碍、减少或缺乏，引起抗体）连锁无丙种球蛋白血症细胞免疫缺陷。以胸腺发育不全较常见，常见于德乔治综合征。联合免疫缺陷。细胞与抗体免疫功能均有缺陷，常见于重症联合免疫缺陷病。三、治疗三、治疗原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，纠正免疫缺陷！四、 类别体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：原发性丙种球蛋白缺乏症IgA缺乏症普通易变免疫缺陷病五、 护理预防感染12次/d,2次/d“84”消毒28-30.9C,湿度50%一60%。医护人员接触患H15例忠儿人院时口腔粘膜3%3次,3~7d后白莫消失。状,大约80PIDTgGIgC,提高机体的抵抗力。在行两种球蛋白输人前要严格检查静脉通路，输入中和输入后都要严密观察有无血制品输入的不良反应，及时发现病情变化，随时与医师保持联系。控制感染（1）合理使用扰菌药物本组忠儿均有反复、严重、持久的感染。抗菌药物治疗反复发生的细菌感染应选择对感染致病菌有强大活性的抗菌药物,不仅娶参眼药物敏感试验的最低抑菌浓度,更应根据药物敏感试验的最低杀茵浓度选择抗菌药物。应用抗菌药物的同隔时同应比免疫正常的患儿间隔时间短。（2）21PPD}皮2.2.3氧气英化吸人，控制呼吸道感染本组患儿均有呼吸進感染,因此.在静脉用药的同时,每日遵医嘱子头孢睡林钠0.25g+生理盐水2ml和利巴韦林50mg+生理盐术2ml氧气雾化吸人，每犬2次，控制呼吸道感染,及时消徐口鼻分潞物,经常协助忠儿更换体位,同时轻拍背部,必要时吸痰,促进炎症的消散。六、护理文书书写规范T＿℃P＿次分、R＿/分、Bp＿mmhg（小下巴，眼距宽痛，尿色及出入量，(有无)腹泻。七、护理常规按儿内科一般护理常规。给予患儿保护性隔离，不与感染性患儿接触，严格执行无勤操作原则及消毒隔高制度。保持病室空气新鲜，避免上呼吸道感染;勿食生冷饮食，预防消化道感染;做好口腔及皮肤护理，预防感染。用免疫替代制剂，应注意变态反应发生。供给，食具定期消毒，提倡母乳喂养，及时给予心理支持，帮助其树立战胜疾病的信心。做好健康教育及出院指导。指导惠儿及家长如何预防感染细胞免疫缺陷宜输入新鲜血制品，以防发生移植物抗宿主反应，八、健康指导利用多种方式向社会各界人土上宣教:（1）警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的婴儿不能按种活疫苗。(3)已经确定为联合免疫缺陷病者,新生儿期应进行免疫学筛查。家庭中已发现免疫缺陷患者,应接受遗传学咨询,妊♘期应做产前筛查,必要时终止妊♘。(4)有免疫缺陷病史的母亲,需在