常见先天性心脏病的血流动力学兼容

常见先天性心脏病的血流动力学兼容第一页，共三十一页，2022年，8月28日Contents左向右分流型先天性心脏病

VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC1左心室流出道梗阻型先天性心脏病

COA、IAA2右心室流出道梗阻型先天性心脏病

PVS、TOF3其他

TGA/IVS4第二页，共三十一页，2022年，8月28日左向右分流型先天性心脏病

室间隔缺损房间隔缺损

动脉导管未闭

房室间隔缺损

完全性肺静脉异位引流第三页，共三十一页，2022年，8月28日正常心脏血流第四页，共三十一页，2022年，8月28日室间隔缺损最常见的CHD，占CHD的20%分型：

膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、房室同道型第五页，共三十一页，2022年，8月28日室间隔缺损第六页，共三十一页，2022年，8月28日继发孔型房间隔缺损占CHD的10%～20％分型：卵圆窝型、上腔静脉型、下腔静脉型、混合型第七页，共三十一页，2022年，8月28日第八页，共三十一页，2022年，8月28日动脉导管未闭占CHD的15-21%分型

根据动脉导管的形态可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动脉窗型第九页，共三十一页，2022年，8月28日动脉导管未闭差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫第十页，共三十一页，2022年，8月28日房室间隔缺损占CHD的4%，半数以上病例伴有Down综合征分型部分型、过渡型和完全型房室隔缺损

完全型房室隔缺损分为A、B、C三型第十一页，共三十一页，2022年，8月28日部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。第十二页，共三十一页，2022年，8月28日完全性肺静脉异位引流占CHD的1%-5%分型心上型

心内型

心下型

混合型第十三页，共三十一页，2022年，8月28日心上型（约占45%）：左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。第十四页，共三十一页，2022年，8月28日心内型（约占25%）：肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。第十五页，共三十一页，2022年，8月28日心下型（约占20%）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。第十六页，共三十一页，2022年，8月28日混合型（约占5%--10%）：同时具有上述两种以上的静脉异位回流。第十七页，共三十一页，2022年，8月28日TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。第十八页，共三十一页，2022年，8月28日左心室流出道梗阻型先天性心脏病

主动脉缩窄主动脉弓离断第十九页，共三十一页，2022年，8月28日主动脉缩窄占CHD的5%-10%分型导管前型导管后型第二十页，共三十一页，2022年，8月28日狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，随着侧支循环的建立（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），症状可以改善。第二十一页，共三十一页，2022年，8月28日第二十二页，共三十一页，2022年，8月28日主动脉弓离断占CHD＜1%，合并PDA、VSD分型：A型

占30%-44%B型

占50%-67%C型

占3%-5%第二十三页，共三十一页，2022年，8月28日主动脉弓离断A型：中断在左锁骨下动脉远端第二十四页，共三十一页，2022年，8月28日B型：中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间第二十五页，共三十一页，2022年，8月28日C型：中断在无名动脉与左颈总动脉之间第二十六页，共三十一页，2022年，8月28日IAA合并动脉导管时，中断近端部位由升主动脉血流供应，远端由动脉导管血流供应，因此，动脉导管处呈右向左分流。同时伴有VSD，肺血流量增多，并发肺动脉高压。IAA的近端与远端之间也可形成侧支动脉，甚至在新生儿期就可形成。第二十七页，共三十一页，2022年，8月28日右心室流出道梗阻型先天性心脏病肺动脉瓣狭窄法洛四联症第二十八页，共三十一页，2022年，8月28日肺动脉瓣狭窄定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔完整，右心室肥厚，三尖瓣及远端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中最常见的，约占80%--90%，占小儿先性病中7%--12%。分型：轻度：右心室收缩压<50mmHg，RV-PA压力阶差<35mmHg

中度：右心室收缩压≤100mmHg，RV-PA压力阶差<80mmHg

重度：右心室收缩压>100mmHg，RV-PA压力阶差>80mmHg第二十九页，共三十一页，2022年，8月28日法洛四联症最常见的青紫型CHD，占所有先心病的10%基本病变肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉增宽，骑跨于室间隔之上右心室肥厚第三十页，共三十一页，2022年，8月28日发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有可能是心室水平右向左分流增加使