胰腺实性假乳头状瘤2

胰腺实性假乳头状瘤

研究进展

（SolidPseudopapillaryTumorofPancreas，SPTP）

2021/5/71胰腺实性假乳头状瘤一种比较少见的胰腺肿瘤，约占全部胰腺肿瘤的0.13%-2.7%好发于黑人和东亚的年轻女性，非洲白种人发病率也较高，男女发病率比为1∶9.5呈低度恶性或有恶变潜能，有文献报道恶变率15%手术切除率高，预后好2021/5/72关于命名1959年，Frantz世界上首次报道该病当时命名为乳头状胰腺肿瘤，良性或恶性曾用过的命名：胰腺乳头状囊性肿瘤、实性和乳头状胰腺上皮肿瘤、实性囊性乳头状瘤、胰腺乳头状肿瘤、乳头状上皮肿瘤等1996年，WHO正式统一命名为胰腺实性假乳头状瘤，归为胰腺外分泌肿瘤2021/5/73发病机制组织起源和发病机制目前尚不清楚

◆由于某些生物学行为与卵巢肿瘤相似，推测可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞，故女性多见

◆从超微结构和免疫组化看，SPT兼有内分泌细胞、腺泡-导管细胞分化，提示可能为多功能干细胞分化来源2021/5/74SPTP的临床表现（1）多为青年女性，平均发病年龄22岁，偶发于男性和老年女性。肿瘤可发生于胰腺任何部位，偶见于肝脏、腹膜后、网膜等，可能与异位胰腺有关无特异性临床表现，首发症状常为上腹腰背疼痛或腹部无痛性包块（体检发现）肿瘤增大时可引起腹胀、恶心、呕吐、消化不良等非特异性上消化道症状2021/5/75SPTP的临床表现（2）由于肿瘤生长缓慢，且为外生性生长，即使肿瘤位于胰头部，也很少引起梗阻性黄疸部分病例肿瘤内出血，可出现贫血，肿瘤破裂可导致急腹症或出血性休克亦有表现为急性胰腺炎的报道2021/5/76SPTP的实验室检查CEA、CA19-9、CA50、CA242等多项肿瘤标志物多正常鲜有CA19-9升高的报道实验室检查对诊断和鉴别诊断无价值2021/5/77SPTP的影像学检查（1）腹部超声可准确定位，特别是囊实性的占位多呈类圆形，形态规则，边界清晰，一般有完整的包膜由于病灶囊、实结构比例不同，声像图显示为低回声实性占位或周边低回声而中央无回声的囊实性病变，部分肿瘤无回声区伴有分隔（为不会退变或坏死的硬胶原结构）2021/5/78SPTP的影像学检查（2）腹部超声囊壁内可见突向腔内的乳头样结构造影剂增强B超可见特征性的肿瘤周边增强很少有胰管或胆管的扩张2021/5/79SPTP的影像学检查（3）CT检查平扫：圆形或椭圆形低密度病变，界限清，周边不规则钙化，部分有分隔增强：周边不规则强化，中央区强化不明显

实性部分：动脉期中度强化，门静脉期强化略高，但仍低于正常胰腺组织

囊性部分：均不强化2021/5/7109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:55:48PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711SPTP的影像学检查（4）CT检查囊内若有新鲜出血灶，可呈不规则高密度病变中出现钙化者，均以病变周围环形钙化或不规则钙化为主，其内可见少量的点状钙化灶囊、实结构相间分布时，呈特征性的“浮云征”或“溶冰征”很少见侵犯周围脏器和血管2021/5/71260岁女性SPTP患者的CT表现2021/5/713SPTP的影像学检查（5）MRI检查囊性部分在T1W1呈低信号，T2W1呈明显高信号实性部分在T1W1呈中低信号，T2W1呈中高信号与CT相比，仅在显示病灶内出血或囊性变等不同组织结构时有优势2021/5/714SPTP的影像学特征（1）总结有如下特征：可发生于胰腺任何部位，甚至异位胰腺组织多有完整包膜，增强后可有强化肿瘤多以囊实性混杂成分为主。以囊性为主时，实性结构表现为附壁结节；以实性为主时，囊性结构多位于包膜下CT平扫为圆形或椭圆形低密度病变，界限清，周边不规则钙化，部分有分隔2021/5/715SPTP的影像学特征（2）CT增强后实性部分：动脉期中度强化，门静脉期强化略高，但仍低于正常胰腺组织；囊性部分：均不强化实性成分或包膜内可出现钙化，多呈点状或小片状改变，位于肿瘤边缘约10%-15%的患者可出现恶变特征，侵犯周围脏器或远处转移2021/5/716SPTP的病理学特征（1）大体：肿瘤体积差异大，最大径1.5-300mm不等褐色或红色，质软，常伴有出血坏死，有些肿瘤几乎全部纤维化而无囊性结构，也有些几乎全部为囊性镜下：可有多种不同结构区域，主要以实性区、假乳头区或囊性区为特征。肿瘤细胞大小一致，呈多角形上皮细胞样，胞核圆形或卵圆形，有时可见核沟。核异型极少，无核分裂。可有一些继发性改变，如出血、坏死、黏液变、血管周透明变、胆固醇结晶、钙化等2021/5/717SPTP标本，囊内主要为坏死组织，囊壁明显钙化2021/5/718SPTP的病理学特征（2）免疫组织化学：有资料显示，SPT组织中波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）几乎100%阳性，神经细胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分阳性，50%以上的神经原特异性烯醇化酶（NSE）阳性多数文献报道，波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）、神经原特异性烯醇化酶（NSE）呈弥漫性阳性，故有学者认为SPTP为多功能干细胞起源2021/5/719鉴别诊断粘液性囊腺瘤或癌浆液性微囊腺瘤或寡囊腺瘤无功能胰岛细胞瘤胰腺癌胰母细胞瘤2021/5/720手术治疗是唯一有效的治疗手段！对放、化疗均不敏感大多数患者术后长期存活，仅个别病例出现转移或局部复发，再次手术效果好具体术式取决于肿瘤部位、大小、手术次数、术中对良恶性的判断、术中冰冻结果等日本学者Kazunari报道一例18岁女性SPTP患者，未治疗，随访10年肿瘤由45mm缩小为15mmSPTP的治疗2021/5/721术式的选择

局部肿块切除术胰腺节段切除术+胰肠吻合术胰体尾切除+脾脏切除术（或保留脾脏）胰十二指肠切除术（或保留幽门）全胰切除术扩大胰十二指肠切除术（联合SMV-PV切除）2021/5/722手术治疗原则（1）位于胰头者，可行PD；若无十二指肠累及，可行PPPD位于胰体尾者，可行远端胰体尾+脾脏切除术，未累及脾门者，可考虑保留脾脏若肿瘤包膜完整，位于胰腺表面，可考虑肿瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和创面的修复和引流2021/5/723手术治疗原则（2）位于颈体部而又不能局部切除的，可行节段切除+胰肠吻合术全胰切除术仅适用于肿瘤侵犯大部分胰腺而无正常组织保留的病例肿瘤侵犯SMV、PV或周围组织，甚至有肝转移的，可以考虑行扩大胰十二指肠切除术，同时切除转移灶，SMV、PV重建2021/5/724手术治疗注意事项保证肿瘤完整切除，切缘阴性，对预防复发非常重要SPTP极少发生淋巴结转移，一般无需行淋巴结的扩大清扫由于除肿瘤外的胰腺组织完全正常，术后发生胰瘘可能性大，要重视引流对于肿瘤侵犯重要血管的病例，不要轻易放弃，大多数情况下血管只是被推移或挤压，可切除机会大2021/5/725SPTP的预后

倍增时间为765天，肿瘤多有包膜，多数肿瘤完整切除可治愈，长期生存少数复发或转移病例经再次手术或合理治疗后预后仍较好极少数患者即使发生了肝脏和腹膜多发性转移，术后存活期仍可长达几年甚至十几年

2021/5/726本组资料（2006.1-2009.3）2021/5/727一般资料（1）本组共31例，男5例，女27例，男女比为1∶5.4最大发病年龄60岁，最小8岁，平均年龄28.26岁，病程1天-30年发生于胰头10例，胰颈11例，胰体尾的10例肿瘤最大径2cm-14cm15例表现为上腹痛或上腹胀，4例表现为腰背痛，12例为体检发现2021/5/728一般资料（2）所有病例均行B超和CT或MRI检查全部病例CEA均正常，仅有1例CA19-9轻度升高有20例术前即诊断为SPTP，5例误诊为胰岛细胞瘤，3例误诊为腹膜后肿瘤，2例误诊为囊腺瘤，1例误诊为胰腺假性囊肿并钙化2021/5/729治疗情况所有病例均接受手术治疗，完整切除肿瘤，无手术死亡手术方式包括肿瘤局部切除（5例）、肿瘤局部切除+胰肠吻合（4例）、胰腺节段切除+胰肠吻合（6例）、胰体尾切除+脾切除（5例）、保留脾脏的胰体尾切除（3例）、PD（3例）、PPPD（2例）、PPPD+右半结肠切除（1例）、扩大胰十二指肠切除（1例）、保留胰钩突和脾脏的次全胰切除（1例）术后并发症：2例胰瘘，1例胆瘘，1例膈下积液2021/5/730病理学资料组织病理学:5例考虑为低度恶性，其中两例为男性，需密切随访免疫组织化学:神经原特异性烯醇化酶（