过敏性紫癜-教学课件

过敏性紫癜12021/7/9概述概念：HSP是一种IgA抗体介导的超敏反应性毛细血管和小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。流行病学：HSP是儿童最常见的血管炎类型发病率：10-20/10万（儿童）VS.1-1.5/10万（成人）儿童：高峰年龄：4-6岁；90%患者小于10岁男性＞女性冬季高发22021/7/9病因感染：①细菌：链球菌、幽门螺杆菌②病毒：流感病毒、细小病毒B19、柯萨奇病毒、腺病毒③食物：鸡蛋、鱼虾④药物：阿糖腺苷、厄洛替尼、三磷酸腺苷辅酶A⑤遗传：存在遗传好发倾向；可能与HLA1类基因相关；MEFV基因突变⑥其他：恶性肿瘤、自身免疫性疾病。32021/7/9发病机制：有以下两类情况:1．速发型过敏反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。2．免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而引起组织损伤。42021/7/9临床表现前驱期症状发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。52021/7/9典型症状及体征

临床上由于病变的部位不一而有不同的表现(1)皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的紫红色斑丘疹，高出皮面，不褪色，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑62021/7/972021/7/9(2)关节症状：

可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型82021/7/9(3)消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。92021/7/9(4)肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。102021/7/99、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。16:40:2716:40:2716:402/3/20234:40:27PM11、人总是珍惜为得到。2月-2316:40:2716:40Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。16:40:2716:40:2716:40Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2月-232月-2316:40:2716:40:27February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:40:27下午16:40:272月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月234:40下午2月-2316:40February3,202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/316:40:2716:40:2703February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。4:40:27下午4:40下午16:40:272月-23临床分型依其症状、体征不同，可分为如下几种类型：单纯型腹型关节型肾型122021/7/9

1、单纯型是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批出现呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。132021/7/92、腹型除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生）表现为：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。142021/7/93、关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。152021/7/94·肾型病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。

162021/7/95、混合型除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。

6、其它除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。172021/7/9并发症1．消化道出血：与肠道粘膜受损有关。

2．紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反应性炎症有关182021/7/9肾炎症状肾炎症状大多在起病1月内出现，部分可迟至3～6个月甚至2年以上。主要临床表现如下：

1．血尿为肉眼或镜下血尿，可持续或间隙出现，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。

2．蛋白尿程度轻重不一，不一定和血尿严重度成比例，蛋白尿大多为中等度，血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显，可能蛋白除了肾脏漏出外，还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者浮肿、高血压相对不明显。192021/7/9肾炎症状

3．高血压一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。

4．其他少数病人有浮肿，大多为轻度，急性期浮肿者常有血压上升，表示病变较广泛。浮肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。此外病人还常伴关节酸痛皮肤紫癜、腹痛、全身不适等表现。肾功能一般正常，少数出现血肌酐、血尿素氮一过性升高。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。202021/7/9诊断标准1．血常规的检查：血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高，出血量可多贫血，出凝血时间血小板计数，血块收缩时间均正常。

2．血沉：多数患者血沉增快

3．抗O:可增高

4．血清免疫球蛋白：血清lgA可增高

5．尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。

6．血尿素氮及肌酐：肾功能不全者增高

7．大便潜血：消化道出血时阳型

8．毛细血管脆性试验：约半数患者阳性

9．肾组织活检：可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义。212021/7/9诊断要点

1．多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。

2．有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。

3．全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高，出血严重时，红细胞及血红蛋白降低。

4．血沉增快，CPR可呈阳性，血清IgA增高。

5．有肾损害时，可见血尿及蛋白尿。222021/7/9辅助检查1．血液检查：无贫血血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出凝血时间正常。

2．骨髓象：正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。

3．尿液检查：可有蛋白红细胞、白细胞和管型。

4．粪常规检查：部分病人可见寄生虫卵及红细胞潜血试验可阳性。

5．毛细血管脆性试验：阳性

6．病理学检查：弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。232021/7/9鉴别诊断1．特发性血小板减少性紫癜根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。2．败血症脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。3．风湿性关节炎二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。4．肠套迭多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。5．阑尾炎二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。242021/7/9血小板减少性紫癜252021/7/9治疗目的1.对症处理（缓解急性期症状）2.紧急处理（降低近期死亡率）3.长期干预（预防远期并发症）262021/7/9治疗

HSP一般处理寻找病因防止上感祛除病灶饮食控制避免致敏调节情绪卧床休息272021/7/9HSP一般处理黏膜防护IgA是HSP发病的重要因素：循环IgA水平升高IgA及含有IgA成分的免疫复合物（IgA-cc抗体）、纤维蛋白广泛沉积于血管壁及肾脏系膜IgA与黏膜防护IgA是机体黏膜局部抗感染免疫的主要抗体感染是HSP最常见的诱因，包括链球菌、HP、细小病毒B19、柯萨奇病毒胃肠道生产70-80%SIgA，其与食物过敏关系密切282021/7/9HSP治疗单纯性紫癜处理一般处理基础药物治疗：维生素C、双嘧达莫（血小板聚集抑制药）、芦丁（降低血管通透性药物）糖皮质激素？抗组胺药物？292021/7/9单纯性紫癜处理糖皮质激素对皮肤损害可能无效：不能减轻皮疹，不能预防复发。是否可预防肾脏受累一直存在争议：Buchancc（巴肯）等：激素治疗1/23VS非激素治疗5/10→肾病Bayrakci等：早期使用泼尼松和安慰剂组在预防HSP患儿发生肾脏受累无统计学意义。Dudley（达德利）等：352例×12月；对预防蛋白尿有效肾病危险因素：大于6岁；上肢、面部皮疹；大便隐血阳性强的松：1mg/kg·d×2W，（1—2月内渐停药）302021/7/9单纯性紫癜处理抗组胺药物：可能无效理由：主要发生机制为III型变态反应应用条件：

瘙痒

风团样损害

血管性水肿312021/7/9关节性紫癜处理单纯型处理NSAIDs糖皮质激素322021/7/9腹型紫癜处理单纯型处理单纯使用抑酸剂、黏膜保护剂、解痉剂效不佳糖皮质激素：缓解和控制腹痛、出血

预防肠套结

用法：泼尼松1mg/kg·d×2W，减量2周停免疫抑制剂血浆置换332021/7/9HSP治疗腹型紫癜处理腹痛增加糖皮质激素用量加用解痉剂，如654-2、阿托品等0.1%肾上腺素0.3-0.5ml皮下注射342021/7/9腹型紫癜处理消化道大出血紧急处理：禁饮食+PPI+抗生素+血管活性药物？+生长抑素？大剂量糖皮质激素：强的松1-2mg/kg·d1-2周，在随后的两周内逐渐减量甲强龙300-600mg/平方米·d×3d，改口服强的松1-2mg/kg·d逐渐减量口服止血剂：（凝血酶或是一个不错的选择）或云南白药保留灌肠输血、血浆置换慎用促凝药352021/7/9紫癜性肾炎病理分级I肾小球轻微异常II单纯系膜增生III新月体的形成〈50%IV新月体50-75%V新月体的形成〉75%VI膜增生性肾小球肾炎备注：II—V分a/b

a:局灶或节段性分布，b：弥漫性分布362021/7/9HSP病情分级肾型紫癜严重程度分级I级单纯性血尿或病理I级II级单纯性蛋白尿血尿和蛋白尿或病理IIa级III级急性肾炎或病理IIb、IIIa级IV级肾病综合征或病理IIIb、IV级V级急进型肾炎或病理IV、V级372021/7/9概念回顾急性肾炎：是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害。肾病综合征：是以①大量蛋白尿（〉3.5g/L）；②低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g/L）；③水肿；④高血脂为基本特征的临床综合征。其中前两者为诊断的必要条件。急进性肾炎：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急剧进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎382021/7/9HSP治疗肾型紫癜分级处理：I级双嘧达莫维生素C芦丁清热活血中药392021/7/9HSP肾型紫癜分级处理II级III级双嘧达莫和或雷公藤多甙阿魏酸哌嗪疗程：3月雷公藤多甙和或强的松(口服）疗程：3-6月402021/7/9肾型紫癜分级处理雷公藤多甙有较强的抗炎和免疫抑制作用可抑制血管内皮细胞生长因子的合成，改善肾小球毛细血管壁的通透性有较强地消除尿中蛋白和红细胞作用，减轻肾组织损伤有类似激素的作用而无不良反应尿蛋白转阴的时间上明显优于泼尼松用法：1-1.5mg/kg·d疗程3月412021/7/9HSP治疗肾型紫癜分级处理IV级甲强龙冲击15-30mg/kg·d×3天根据病情可追加1-2疗程（间隔5-7天）继续泼尼松片1mg/kg·d口服，逐渐减量同时服用雷公藤或其他免疫抑制剂同时接受抗凝、抗氧化及ACEI治疗生物制剂？疗程6个月左右422021/7/9随访儿童HSP是85%在4周内，91%在6周内，97%在6个月内发生肾脏损害建议尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液无异常少见长期肾损害发生尿液异常患者至少随访3-5年432021/7/9预防保健

1．注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原。

2．注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地