小儿营养性维生素D缺乏症汇总

营养性维生素D缺乏症

vitaminDdeficiencydisease分类一、维生素D缺乏性佝偻病二、维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性佝偻病

ricketsofvitaminDdeficiency一、定义小儿体内维生素D不足，使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。维生素D（VitD）来源维生素D：VitD2和VitD3

VitD2(麦角骨化醇)来自植物；VitD3

(胆骨化醇)来自动物和人体皮肤中的7-脱氢胆固醇，经日光中的光化学作用转变而成。维生素D（VitD）组成维生素D是脂溶性类固醇衍生物，无活性。25-羟维生素D3[25-(OH)D3],生物活性弱；1,25二羟维生素D3[1,25-(OH)2D3]，生物活性强。二、维生素D（VitD）来源三个途径：1、母体-胎儿的转运；2、食物中的维生素D；3、皮肤的光照合成；维生素D的转运与代谢

维生素D

DBP

肝,25-羟化酶

25-OHD3

肾,1-α羟化酶

降钙素

（-）

（+）甲状旁腺素（PTH）（+）（+）

高血钙

低血钙

1,25（OH）2D3三、病因1、先天不足，如早产、多胎；2、日照不足；如冬季、高建筑等；3、生长速度快，需要增加；4、食物补充维生素D不足；5、疾病影响，消化道疾病；抗惊厥药、糖皮质激素。四、佝偻病的发病机制维生素D缺乏

↓

1,25(OH)2D3缺乏

↓

Ca、P吸收障碍↓

↓血Ca,P↓→PTH↓一手足搐搦症

↓↗成骨不良→表现一佝偻病五、临床表现分为四期1、初期（早期）2、活动期（激期）3、恢复期4、后遗症期维生素D缺乏性佝偻病（一）初期（早期）多见6月以内，神经兴奋性增高，如易激惹，夜惊，多汗，烦躁，枕秃等。无骨骼改变，骨骼X线正常。血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常。血清25-(OH)D3降低（<10ug/L）（一）早期：夜惊.多汗.烦躁.枕秃夜惊多汗烦躁

枕秃枕秃枕秃枕秃（二）活动期（激期）1、骨骼病变表现（头、胸、四肢、脊柱）2、肌肉关节松弛3、神经发育迟缓4、血液生化改变5、X线骨骼改变（二）活动期

1、骨骼病变（1）头部：①颅骨软化(3-6月)②方颅(6-9月）③囟门迟闭④出牙延迟颅骨软化方颅方颅方颅前囟迟闭（2）胸廓:(见于1岁左右）①肋骨串珠②肋隔沟（郝氏沟）及肋缘外翻③鸡胸和漏斗胸肋骨串珠肋膈沟肋骨串珠肋骨串珠肋隔沟鸡胸鸡胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸（3）、四肢：①腕踝畸形：手镯或脚镯（﹥6月）②下肢畸形：“O”型腿（﹥1岁）

“X”型腿手镯及/或脚镯“X”型腿“O”型腿“O”型腿“X”型腿“O”型腿----“X”型腿“O”型腿(4).脊柱畸形2、肌肉关节松弛全身肌张力低下，肌肉松弛蛙腹蛙腹3、神经发育迟缓大脑发育缓慢，讲话迟运动发育迟缓迟坐、迟立、迟走免疫功能减低4、血液生化改变活动期：血钙降低，血磷降低；钙磷乘积小于30；碱性磷酸酶增高；甲状旁腺素升高。血清25-(OH)D3明显降低

5、X线骨骼改变活动期：长骨钙化带消失。干骺端呈毛刷状或杯口样改变。骨骺软骨增宽。骨质疏松，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形。杯口样毛刷样的改变手镯征（三）恢复期症状体征减轻，血钙磷正常；X线骨骺端钙化带重新出现。（四）后遗症期﹥2岁有不同程度骨骼畸形；无临床症状；血生化和X线均正常。六、诊断病史：地域、季节、年龄、喂养史；临床表现：典型表现（见前面）；血钙、血磷降低，碱性磷酸酶增高；骨骼X线改变；血清25-(OH)-D3明显降低。七、鉴别诊断粘多糖软骨营养不良脑积水低磷抗D佝偻病肾小管酸中毒八、治疗（一）.一般治疗

多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。（二）.药物治疗补充维生素D:VitD32000∼4000IU/日,每日一次，口服4-6周;1个月后改预防量。预防量：VitD400IU/日，其它：同时补充钙剂。预防(1)提倡母乳喂养。(2)户外活动，多晒太阳。(3)预防量：从生后满月起,每日一次，补充VitD400IU，直到1.5~2岁。(4)钙剂：补充钙片,<6月150mg>6月300mg维生素D缺乏性手足搐搦症

tetanyofvitaminDdeficiency广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科于力一、病因先天不足、日照不足、生长过快、食物补充维生素D不足、疾病影响，消化道疾病；抗惊厥药、糖皮质激素。肠道吸收钙不足，腹泻致维生素D和钙吸收减少。二、发病机制维生素D缺乏过程中,因甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙至正常水平，血钙下降，产生神经兴奋性增高的表现。四、佝偻病的发病机制维生素D缺乏

↓

1,25(OH)2D3缺乏

↓

Ca、P吸收障碍↓

↓血Ca,P↓PTH↓→手足搐搦症

↓↖成骨不良→表现一佝偻病三、临床表现惊厥、手足搐搦、喉痉挛不同程度活动期佝偻病三、临床表现隐匿型(血钙1.75~1.88mmol/L)面神经征：扣击颧弓与口角间的面颊部腓反射：扣击膝下外侧腓骨小头神经处陶瑟征：血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛。三、临床表现典型发作（血钙低于1.75mmol/L）①惊厥②手足搐搦③喉痉挛实验室检查血清钙正常值：2.25~2.75mmol/L低血钙：<1.75mmol/L离子钙：<1.0mmol/L；高血钙：﹥3mmol/L四、诊断临床表现为活动期佝偻病；血清总钙﹤1.75mmol/L；离子钙﹤1.0mmol/L；神经肌肉兴奋性增高；出现惊厥、手足搐搦、喉痉挛。五、鉴别诊断1、无热惊厥疾病（1）低血糖症，（2）低镁血症（3）婴儿痉挛症（4）甲状旁腺功能减退2、中枢神经系统感染3、急性喉炎六、治疗1、急救处理(1)吸氧、气管插管；保持呼吸道通畅。(2)控制惊厥或喉痉挛，10%水合氯醛40~50mg/kg.次,灌肠；安定0.1~0.3mg/kg.次，静脉注射。六、治疗2、钙剂治疗给予10%葡萄糖酸钙5~10ml加入10%葡萄糖10~20ml缓慢静注；3、维生素D治疗止惊后改口服维生素D和钙剂。复习题（单选题）1、人体维生素D主要来源于：A．皮肤中的7-脱氢胆固醇B．蛋黄中的维生素DC．牛奶中的维生素DD．植物油中的维生素DE．猪肝中的维生素D2、维生素D代谢中，何者活性最强？A．7-脱氢胆固醇B．胆骨化醇C．骨化醇D．25-羟胆骨化醇E．1，25-二羟胆骨化醇3、佝偻病早期的表现是：A．易激惹、多汗等神经兴奋症状B．各种骨骼畸形C．手镯征D．肌张力低下E．出牙延迟4、佝偻病活动期临床特点是：A、睡眠不安，夜惊B、烦躁多哭，多汗C、骨骼系统改变D、突然抽搐，突然窒息E、动作与语言发育迟缓5、佝偻病早期长骨X线是:A、骨骺软骨增宽B、长骨临时钙化带模糊C、骨皮质变薄，骨质疏松D、骨骼无明显变化E、骨干弯曲6.下列检查，哪项符合佝偻病活动期：A、血钙正常；B、血磷增高；C、钙磷乘积大于30；D、碱性磷酸酶增高；E、长骨X线骨密度增浓。

7、活动期佝偻病颅骨软化的年龄？A.3个月以内B.3~6个月C.6~9个月D.9~12个月E. 1岁左右8、佝偻病后遗症期表现为？A.血磷下降，血钙正常B.睡眠不安及多汗C.X线长骨骺端呈毛刷状改变D.骨骼畸形E.肌肉韧带松驰9、维生素D缺乏手足搐搦症原因？A.血钙迅速转移至骨骼B.甲状旁腺反应迟钝C.尿钙排出过多D.饮食中含钙量不足E.以上均不是10、隐性手足搐搦症有以下哪个体征?A、霍夫曼征阳性B、面神经征阳性C、巴氏征阳性D、克氏征阳性E、布氏征阳性1.以下症状哪些见于佝偻病活动期？A.鸡胸B.多汗C.手脚镯D.枕秃二、多选题2、婴儿患活动期佝偻病其体征：A.方颅B.肋骨串珠C.肋隔沟D.“O”形腿3、佝偻病活动期长骨X线检查显示：A.干骺端增宽、钙化带消失，B.干骺端呈毛刷装、杯口样改变，C.骨质普遍疏松、密度减低，D.可有骨干弯曲或骨折。4、佝偻病预防措施应包括哪些？A.参加户外活动B.合理喂养C.补充维生素DD.多晒太阳5、婴儿手足搐搦症的临床表现有：A.惊厥B.手足搐搦症C.喉痉挛D.昏迷6、隐匿型手足搐搦症有以下体征：A.面神经征（Chvostek征）阳性B.腓反射（Peroneal征）阳性C陶瑟征（Trousseau征）阳性D.巴彬斯基征（Babinski）阳性简答题

一、维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼病变表现有哪些？1,头部：①颅骨软化(3-6M)，②方颅(6-9M)，③囟门迟闭，④出牙延迟；2,胸廓：①肋骨串珠，②肋隔沟（郝氏沟）及肋缘外翻，