总论-常见症状-R汇总

第二章神经系统疾病的常见症状

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases

指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言\躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)--概念1.脑干上行性网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构

意识(Consciousness)--概念意识障碍程度意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人意识障碍程度(1)嗜睡(somnolence)意识障碍--临床分类较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡

意识障碍程度(2)昏睡(stupor)意识障碍--临床分类患者起病状态\症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅\中\深昏迷意识障碍程度(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒意识障碍--临床分类意识障碍程度(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍--临床分类分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+++稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+++稳定昏迷(coma)

浅昏迷+可有++无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速\高血压\多汗\苍白\潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症2.不严重的意识水平下降(1)急性意识模糊(acuteconfusionstate)意识障碍--临床分类定向力\自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉\幻觉,错视为主,形象生动逼真→恐惧\外逃或伤人行为急性谵妄状态--高热\中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态--慢性酒中毒2.不严重的意识水平下降(2)谵妄状态(deliriumstate)--较前者严重意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)无意识睁眼闭眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD\外伤等)(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome)意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动\不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高\心跳&呼吸节律不规则

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akineticmutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍--临床分类鉴别--闭锁综合征(locked-insyndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫\脑桥以下脑神经瘫),不能讲话\吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍--临床分类与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语\文字\手语等)表达\理解能力受损或丧失类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好

缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存

TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能

颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症临床特点\伴随症状&病变部位

失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\重症肌无力)鉴别诊断--构音障碍失语症临床表现视觉障碍

DisturbancesofVision视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract

→外侧膝状体

lateralgeniculatenuclei

→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质

calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)

图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4

眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应

1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损眼球运动障碍

DisturbancesofEyeMovements眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)

单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3一个半综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药\拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害

面肌瘫痪

FacialParalysis鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍

解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额\闭目\鼓颊&露齿均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)见于脑血管病\肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫听觉障碍和眩晕

AuditoryDisorders&Vertigo解剖基础--蜗神经传导径路

图2-10

1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变2.耳鸣听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣听觉障碍-临床表现概念

声音呈病理性增强(患者感觉到的声音较实际的强)病变

面神经麻痹→镫骨肌瘫痪

(微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致)3.听觉过敏患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降\直线运动\倾斜\头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉\空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11)

眩晕-概念&解剖学基础常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻\行走不稳眩晕(vertigo)

头晕(dizziness)延髓麻痹

Oblongatal

Palsy解剖学基础概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13延髓麻痹-概念&解剖学基础声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹

舌咽\迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭\强笑下颌\掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点表2-6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核\舌下神经核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ脑神经,多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑()(+)舌肌纤颤&萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽\吸吮\掌颏反射()(+)下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG\多发性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现晕厥与痫性发作

Syncope&Seizure晕厥(syncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念躯体感觉障碍

DisordersofSomaticSensation感觉--作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映一般感觉浅感觉(痛\温\触觉)来自皮肤\粘膜深感觉(运动觉\位置觉&震动觉)来自肌肉\肌腱\骨膜&关节皮质感觉(复合感觉：实体觉\图形觉\两点辨别觉\定位觉\重量觉特殊感觉--视\听\嗅\味感觉障碍-概念感觉传导径路(图2-14)

共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核\楔束核

后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础脊髓丘脑束自外向内骶\腰\胸\颈(SLTC)排列薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)节段性感觉支配(图2-16)皮节

每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉

(31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配--三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(–1)感觉障碍-解剖学基础感觉障碍-解剖学基础颈\腰&骶部脊神经前支形成颈丛\腰丛&骶丛节段性支配关系有助于定位诊断周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19完全性感觉缺失(e.g,

polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\扩散性&牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20)后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍-临床表现1.末梢型2.周围神经型3.节段型感觉障碍-临床表现4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪(图2-24)4.传导束型4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎\脊髓压迫症后期感觉障碍-临床表现同侧面部\对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征

e.g,小脑后下动脉闭塞

(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束\脊束核&对侧已交叉的脊髓丘脑侧束5.交叉型脑桥\中脑\丘脑&内囊等大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现6.偏身型7.单肢型瘫痪

Paralysis下运动神经元瘫痪-解剖学基础脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束\锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现(图2-22)刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫3.内囊(internalcapsule)定位诊断-痉挛性瘫痪运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲4.脑干(brainstem)定位诊断-痉挛性瘫痪交叉性瘫痪(crossedparalysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征

Millard-Gubler综合征

Foville综合征Jackson综合征5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进\病理征\踝阵挛)

&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害-痉挛性瘫特点踝阵挛定位诊断-痉挛性瘫痪病理征腱反射亢进颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫\脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛\节段性感觉障碍3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪\感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪步态异常

GaitDisorders步态异常-分类&临床特征1.皮质脊髓束病变可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态剪刀步态

偏瘫步态

步态异常-分类&临床特征双侧额叶病变\脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状2.失用步态3.小步态(marcheàpetitpas)步态异常-分类&临床特征额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作4.锥体外系病变步态异常-分类&临床特征慌张步态,扭曲\奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)慌张步态

5.小脑性共济失调步态步态异常-分类&临床特征小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)共济失调步态

6.醉酒步态

步态异常-分类&临床特征见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚\摇晃&前后倾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别:醉酒者可在窄基底面上行走短距离,并保持平衡;小脑性共济失调始终为阔基底7.感觉性共济失调步态

步态异常-分类&临床特征见于Friedreich共济失调\脊髓亚急性联合变性MS\脊髓痨\感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重8.跨阈步态

步态异常-分类&临床特征见于腓总神经麻痹\腓骨肌萎缩症\进行性脊肌萎缩症,胫骨前肌&腓肠肌无力垂足,行