第四节蛋白质能量营养不良

临床医学三年制课程儿科学儿科学PEDIATRICS蛋白质-能量营养障碍一、蛋白质-能量营养不良

一、定义营养不良

是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于<3岁婴幼儿；除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以外，常伴有各种器官的功能紊乱。临床分型消瘦型(能量供应不足为主)浮肿型(蛋白质供应不足为主)消瘦－浮肿型(介于两者之间）营养不良摄入不足先天不足疾病因素二、病因（1）摄入不足：多为供给不足、喂养不当、不良饮食习惯所致。母乳不足而未及时添加其他乳品；人工喂养调配不当；母乳喂养时间过长而未及时添加辅食，骤然停奶；长期以淀粉类食品为主；不良饮食习惯(偏食、挑食、零食过多)。（2）疾病因素：消化吸收障碍：唇裂、幽门梗阻、慢性腹泻、肠吸收不良综合征等可影响饮食的消化和吸收。营养需求增加：长期发热、各种急慢性传染病的恢复期等可导致分解代谢增加，营养需求增多。消耗过多：慢性消耗性疾病如糖尿病、大量蛋白尿、甲亢、恶性肿瘤等可导致代谢消耗过多。

（3）先天因素：

多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿、早产、多胎等。唇裂、腭裂（1）新陈代谢失调蛋白质代谢处于负平衡：机体蛋白摄入不足；动员脂肪：维持必要的能量消耗，维持生命活动的需要；低血糖：食物不足或消耗增多；水钠潴留：营养不良时ATP合成减少，影响细胞膜上钠泵转运；体温偏低：热量摄入不足，皮下脂肪薄，散热快，氧耗量及周围血循环减少导致。

三、病理生理（2）组织器官功能低下消化系统：胃肠黏膜萎缩变薄，各种消化酶分泌减少，活性低，消化功能显著减退，胃肠蠕动减弱，易致腹泻和胃肠道感染。循环系统：心肌纤维混浊肿胀，心肌收缩力弱，心搏出量减少，心电图示低电压，血压也偏低。泌尿系统：肾小管重吸收功能降低，出现尿量增多、比重下降。神经系统：脑细胞数量减少和成分发生变化。患儿表现精神抑制、反应迟钝、记忆力差。如营养不良发生在胎儿期、新生儿期、婴儿期等脑发育的关键期，则可导致不可逆的改变，影响日后的智力和行为。（3）免疫功能抑制：

由于蛋白质合成减少，免疫系统受到不利影响。特异性和非特异性免疫功能降低，极易并发各种感染。

四、临床表现体重不增身高低于正常，智力发育落后

皮下脂肪减少顺序：

腹部

躯干、臀部、四肢

面部体重下降，皮下脂肪减少或消失，出现消瘦/全身水肿婴幼儿（出生~3岁）临床分度轻中重体重减轻15~25%25~40%＞40%腹壁脂肪0.8~0.4cm＜0.4cm消失消瘦不明显明显皮包骨头精神症状无哭吵、烦躁萎靡、呆滞肌肉松弛无或轻明显明显或张力￬

皮肤正常或稍苍白苍白弹性差苍白弹性消失并发症无少多>3岁儿童临床分度轻重体重下降15~30%＞30%皮下脂肪减少，面颊脂肪存在全身脂肪消失皮肤状况稍苍白、干燥干瘪、松弛、色素沉着肌肉状况较松弛，但具有一定丰满度及肌张力肌肉变薄、萎缩，肌张力↓精神状况兴奋好哭，夜眠不安淡漠，嗜睡，昏迷器官功能仅有营养性贫血；轻度微量元素缺乏；无并发症各器官功能受损；中度贫血、微量素缺乏和并发症多老人貌浮肿型消瘦型生长迟缓：长期营养不良（左）致身高低于正常值（右为对照正常同龄儿童）。五、并发症营养性贫血：常伴铁、叶酸、维生素B12缺乏，出现营养性缺铁性贫血，营养性巨幼细胞性贫血或两者兼有；维生素和微量元素缺乏：维生素缺乏以VitA缺乏症最常见，其次为VitB、C、D缺乏症；感染：易患各种感染，特别是婴儿腹泻；自发性低血糖：表现为面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停。如不及时抢救，可死亡。六、实验室检查（无特异性）

血糖↓、血胆固醇↓、血淀粉酶↓、血脂酶↓、血胰酶↓、血浆PEAAs↓、免疫功能↓、血前蛋白(PAS)↓、血转铁蛋白↓、视黄醇结合蛋白(RBP)↓、血总蛋白、白蛋白↓、血VitA,B,C↓Hb↓、电解质紊乱尿肌酐↓、尿羟脯氨酸↓、酮尿症七、诊断

根据小儿的喂养史，疾病史，结合临床表现即可诊断。膳食计算（摄入量评价-高危因素）体格检查（发现异常）病史收集（寻找病因）实验室检查（确诊依据）

小儿营养不良分型体重低下生长迟缓消瘦体重低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差大于或等于均数减3个标准差低于均数减3个标准差反映儿童有慢性和（或）急性营养不良身高低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准差大于或等于均数减3个标准差低于均数减3个标准差反映过去或长期慢性营养不良体重低于同身高、同性别人群正常值的均数减2个标准差大于或等于均数减3个标准差低于均数减3个标准差反映儿童近期、急性营养不良分型

分度

评定标准中度重度反映八、治疗治疗原则：祛除病因、调整饮食、营养支持、积极治疗并发症。

1.紧急情况的处理：如脱水、酸中毒、电解质紊乱，休克，低血糖，继发感染及维生素A缺乏引起的眼部损害。脱水补液时注意事项：消瘦儿脱水程度常易估计过高，故补液总量按体重计算宜偏低，以免加重心脏负担，引起心衰；由于脱水多呈低渗性，补入液体中钠盐含量应适当提高，电解质与非电解质之比可增至2:1；重度营养不良儿常伴缺钾，缺钙及酸中毒，注意给予补充及纠正。2、消除病因、加强护理，治疗原发疾病。3、调整饮食：

原则是由少到多，由稀到干，由单一到多样化，直到小儿恢复到正常饮食，营养改善为止。轻度：

在维持原膳食基础上，添加含蛋白质和高热能食物，以吃饱和消化为度。中、重度：

热卡由每日40～60kcal/kg→150～170kcal/kg蛋白质由每日1.5～2.0g/kg3.0～4.5g/kg3.纠正贫血：当血红蛋白低于80g/L时，可静脉输注压积红细胞，其量可按5-10ml/kg输注，同时口服铁剂，叶酸及维生素B12等。病情严重者可酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等静脉注射，伴明显低蛋白可静脉注射白蛋白。4．促进消化，增进食欲:口服胃蛋白酶、胰酶等；应用胰岛素2-3U肌肉注射，每日一次，注射前口服20-30g葡萄糖，每1-2周为一疗程；蛋白质同化激素苯丙酸诺龙，每次肌注0.5-1.0mg/kg,每周1-2次，连续2-3周；补锌中药5.精心护理:营养不良患儿精神多抑郁，少言寡欢。护理人员态度应和蔼可亲，多给患儿抚爱。居室阳光充足，空气新鲜，清洁并卫生；对食欲差者不可强迫喂养，长期卧床者应勤翻身以免发生褥疮；低体温者注意保暖。九、预防作好孕期保健：加强对孕妇的营养指导；合理喂养：大力提倡母乳喂养；合理安排生活起居：坚持户外活动，保证充分睡眠，定时进餐；防治各种疾病及先天畸形；推广应用生长发育监测图：进行定期监测，出现异常改变予以及时纠正。

十、预后取决于营养不良的程度，发病的时间，有无合并症及治疗是否得当。小儿单纯性肥胖肥胖症是长期能量摄入超过人体的消耗，体内脂肪过度积聚，体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。体重超过同性别、同身高正常小儿体重均值的20%即称肥胖。一、病因

1.能量摄入过多：最多见；

2.活动量过少

3.遗传因素4.环境因素

5.出生体重过大或过低：有学说表明，胎儿在发育过程中如遇到不利的生长环境，将永久性的改变其发育轨道来适应其环境；6.其他：进食过快、精神创伤、心理因素等。二、病理生理脂肪细胞数目增多脂肪组织增多脂肪细胞体积增大任何年龄出生前3个月、生后第一年、11-13岁代谢改变：体温调节与能量代谢：低体温倾向；脂类代谢：甘油三酯、胆固醇、极低密度脂蛋白及游离脂肪酸增加，而高密度脂蛋白减少；蛋白质代谢：易发生痛风症；内分泌改变：有高胰岛素血症的同时又存在胰岛素抵抗，致糖代谢异常，可出现糖耐量减低或糖尿病。三、临床表现任何年龄组都可发生,但最常见于婴儿期，5-6岁和青春期（1）食欲旺盛,喜食甜食与高脂肪食物（2）不爱运动，动作笨拙，常有疲劳感（3）重度肥胖者可出现“肥胖-换气不良综合征”（4）身高最终低于正常小儿体态肥胖皮下脂肪分布均匀体格检查紫纹或白纹男性阴茎隐匿在脂肪组织中女孩胸部脂肪堆积过多，误以为乳房发育体重过重，下肢负荷增加可致膝内翻、扁平足四、辅助检查

1．甘油三脂、胆固醇增高。

2．常有高胰岛素血症。

3．超声波检查:常有脂肪肝。五、诊断身高/体重：体重高于同性别、同身高参照人群均值20%以上即可诊断；

20%-29%为轻度肥胖；30%-49%为中度肥胖；超过50%为重度肥胖；体质指数（BMI）：体重（kg）/身高（m2）,大于同年龄、同性别的第95百分位数可诊断。

肥胖性生殖无能症：指垂体及下丘脑病变引起的肥胖，但其体脂以颈、颏下、乳、髋及大腿上部最为明显，手指部尖细，还有颅内病变及生殖腺发育迟缓。

甲状腺功能减退：体脂积聚主要在面、颈，常伴有粘液水肿，生长发育明显低下，基础代谢率与食欲都低下。

库欣综合征：“满月脸，水牛背”，常伴有高血压、皮肤红紫、毛发加多和生殖器早熟现象。

Prader-Willi综合征：常染色体显性遗传病，1-3岁开始发病，肌张力低下、体矮、小手足、智能低下及生殖腺发育不全、斜视等症状，往往到青年期并发糖尿病。Lauience-Moon-Biedl综合征：常染色体隐性遗传，1-2岁开始发胖，多指趾，性功能减低、视觉障碍及智力低下等。

六、鉴别诊断七、治疗要点

控制饮食加强运动消除心理障碍

1．调整饮食:

（1）高蛋白、低脂肪、低碳水化合物；（2）多吃体积大而能量低的蔬菜类食物；（3）培养良好饮食习惯。2．增加运动:

（1）选择喜欢、有效、易坚持的运动；（2）每日至少半小时、不感疲劳为宜。3.心理治疗:引导正确认识身体的改变；帮助建立信心