第八章蛋白质的分解代谢

第八章蛋白质分解代谢第一节

蛋白质的营养作用第二节

氨基酸的一般代谢第三节

个别氨基酸代谢一、氨基酸代谢概况二、氨基酸的脱氨基作用三、氨的代谢四、-酮酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能（一）维持组织细胞的生长、更新和修补（二）参与众多重要的生理活动酶（三）氧化供能生理活性物质——参与生理活动——

抗体多肽类激素神经递质肌肉收缩物质运输等血液凝固主菜单二、蛋白质的营养价值1、必需氨基酸——机体需用但不能自身合成，必须依赖食物供应的氨基酸

种类——2、蛋白质营养价值决定因素

取决于食物蛋白所含必需氨基酸的种类、数量和配比与机体所需的愈接近，其营养价值就愈高（反之亦然）

动物蛋白质营养价值高于植物蛋白质——完全蛋白、半完全蛋白和不完全蛋白缬异亮亮苯丙蛋色苏赖（组）主菜单第二节氨基酸的一般代谢一、氨基酸代谢概况（一）氨基酸代谢库——凡在体内参加代谢的氨基酸，统称为氨基酸代谢库。包括血液氨基酸和组织氨基酸。（二）氨基酸来源与去路氨基酸代谢库组织蛋白质食物蛋白质体内自身合成的AA合成组织蛋白

分解代谢(脱氨、脱羧)转化为含氮其他化合物血液氨基酸组织氨基酸主菜单氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解

体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目录二、氨基酸的分解代谢（一）转氨基作用1、概念在酶促作用下，氨基酸之间进行的氨基移换作用2、作用模式酶及辅酶3、意义特征——广泛进行(尤其在肝

),但只转氨而没有真正脱氨（反应可逆）（脱氨基作用）（转氨酶、磷酸吡哆胺/醛）返回主菜单COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCH3|C=O|COOHCH3

|HC-NH2|COOHCOOH|CH2|C=O|COOHCOOH|CH2|C-NH2|COOHALT/B6~PAST/B6~P谷氨酸-酮戊二酸谷氨酸-酮戊二酸丙酮酸丙氨酸草酰乙酸天冬氨酸转氨基作用返回主菜单（二）氧化脱氨基作用1、概念3、作用模式2、参与的酶及辅酶——

谷氨酸脱氢酶(肝)、NAD+4、意义及特征真正脱氨，且为氨基酸产能方式之一（3ATP）但只限于谷氨酸（反应可逆）在酶促作用下，伴有脱氢（氧化）的脱氨基作用返回主菜单NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH

谷氨酸脱氢酶NAD+NH||C-COOH|(CH2)2-COOH

||C-COOH+|(CH2)2-COOHNH3+H2O谷氨酸亚谷氨酸NADHHH-H-H-O-氧化脱氨基作用主菜单NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH

谷氨酸脱氢酶NAD+NH||C-COOH|(CH2)2-COOH

||C-COOH+|(CH2)2-COOHNH3+H2O-H2O谷氨酸亚谷氨酸-酮戊二酸NADHHH-O-O谷氨酸NH3-酮戊二酸氧化脱氨基作用返回主菜单（三）联合脱氨基作用1、概念(特征)——为转氨基和氧化脱氨基两种作用的协同效应2、酶与辅酶——转氨酶（B6~P）和谷氨酸脱氢酶（NAD+）3、作用模式（反应方式）（主要在肝脏进行）4、反应意义

是体内氨基酸脱氨基的主要途径

反应可逆，其逆过程是合成非必需氨基酸的主要途径

为氨基酸氧化产能方式之一（3ATP）

有重要的临床诊断意义——ALT(肝)AST(心肌.肝)返回主菜单COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCH3|C=O|COOHCH3|HC-NH2|COOHALT/B6~P谷氨酸丙酮酸丙氨酸-酮戊二酸谷氨酸脱氢酶NAD++NH3+H2ONADH联合脱氨基作用返回主菜单脱氨基作用的类型转氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用-氨基酸-酮酸+NH3返回脱氨基作用小结脱氨基作用的产物主菜单三、氨的代谢MetabolismofAmmonia二、氨的代谢（一）氨的来源和去路氨基酸脱氨基胺类氧化肠道吸收合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶合成尿素氨合成谷氨酰胺氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

一、血氨的来源①

氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,

胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶二、氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)反应过程生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖2.谷氨酰胺的运氨作用

反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。三.血氨的去路1在肝内合成尿素，这是最主要的去路3合成非必需氨基酸及其它含氮化合物

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi2肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

四、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3.精氨酸的合成反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH4.精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录返回（二）尿素的合成1、合成部位——肝细胞（胞液和线粒体）2、原料及总反应式3、合成途径（鸟氨酸循环）4、意义——将有毒的氨转化为无毒的尿素（随尿排出),

实为肝脏解毒机制.

是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体内的主要代谢去路.CO2+2NH3+3ATP尿素鸟氨酸循环（肝）主菜单鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素

H2O

天冬氨酸（NH3）

-ATP琥珀酸E氨基甲酰磷酸磷酸NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸、Mg2+）线粒体鸟氨酸循环每合成一分子尿素——共解除了2分子的氨毒

一分子来自于AA的脱氨基作用

另一分子来自于天冬氨酸关键酶——精氨酸代琥珀酸合成酶返回（点击观察代谢变化）主菜单（三）谷氨酰胺的合成

CO-NH2|(CH2)2|HC-NH2|COOHNH3E1E2E1谷氨酰胺合成酶

（脑、肝）E2谷氨酰胺酶（肾）

谷氨酰胺COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOH谷氨酸

意义——谷氨酰胺是氨在体内的利用、贮存和运输形式，也是体内(脑)暂缓氨毒的一种重要方式ATP

ADP+PiNH3

H2O返回主菜单（四）高血氨和氨中毒肝功严重受损高血氨症血氨浓度升高尿素合成障碍昏迷大脑功能障碍脑组织中ATP生成减少血氨入脑谷氨酸NH3乙酰CoA-酮戊二酸柠檬酸琥珀酸草酰乙酸

（肝昏迷学说）谷氨酰胺返回肝功严重受损昏迷主菜单四、-酮酸的代谢

（一）还原氨基化作用——生成非必需氨基酸（二）转变为糖和酮体(丙、天、谷等）-酮酸G或Gn（亮、赖）（苯、异亮等）-酮酸（三）氧化产能谷氨酸天冬氨酸丙氨酸NH3草酰乙酸-酮戊二酸丙酮酸三羧酸循环草酰乙酸TCA丙酮酸-CO2乙酰辅酶A-CO2酮体-酮酸（脱氨基作用的逆过程）氨基酸生糖氨基酸氨基酸生酮生糖兼生酮返回主菜单第三节个别氨基酸代谢一、氨基酸的脱羧基作用（一）作用模式（

R-NH2

）CO2脱羧酶（磷酸吡哆醛）-氨基酸生物胺类（二）介绍几种重要胺类物质的生成1、组胺组氨酸作用——扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）促进胃液分泌组胺-CO2R-CH-COOH

NH2R-CH-H

NH2COO主菜单2、5-羟色胺色氨酸作用——收血管（升血压）、抑制性神经递质3、

-氨基丁酸谷氨酸-氨基丁酸-CO25-羟色胺-CO2作用——抑制性神经递质（常作镇静剂）5-羟色氨酸羟化4、多胺（精脒/精胺）鸟氨酸腐胺精脒

精胺——精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质作用肿瘤标志物5、儿茶酚胺（肾上腺髓质激素）苯丙氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素

多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质返回主菜单二、一碳单位的代谢（一）概念和种类

个别氨基酸特殊代谢含有一个碳原子的有机基团（一碳单位）

一碳单位来源

：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢

一碳单位种类：-CH3

甲基-CH=

次甲基-CH2-

亚甲基-CH=NH

亚氨甲基-CHO

甲酰基（二）一碳单位的转运

载体——四氢叶酸（FH4）

转运形式一碳单位--FH4（FH4上的N5、N10

是携带一碳单位的位点）

实例N5-CH3

•FH4N5,N10

-CH2-FH4N10-CHO•FH4（三）一碳单位代谢的意义1、一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）返回主菜单返回三、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸——蛋氨酸、半胱氨酸1、蛋氨酸代谢

——

S-腺苷蛋氨酸循环蛋氨酸S-腺苷蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸VitB12N5-CH3-FH4FH4ATPPPi+PiR-HR-CH3