噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展-1121-2020年华医网继续教育答案

2020-1121的实验室诊断和临床治疗进展备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)噬血细胞综合征诊断进展1、下列对于噬血细胞现象的认识，正确的是（）A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义[正确答案]C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条2、噬血细胞综合征发病的中心环节是A、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控[正确答案]D、细胞体液失控3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于（）岁A、8[正确答案]B、10C、3D、64、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病，其中以（）感染最为常见A、支原体B、衣原体C、细菌D、病毒[正确答案]5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识，错误的是（）A、具有特异性[正确答案]B、缺乏特异性C、大多数病人会有发热，肝脾肿大，呼吸系统症状D、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害6、20094（）3A、4B、2C、3[D、17的重要性A、B、C、2004[D、20098、对于持续发热，抗生素治疗（）周无效，同时伴有其他系统临床表现，无法用常见的原发病来解释的，应该警惕噬血细胞综合征的可能性A、8B、2[C、3D、69、2004AC、sCD25（sIL-2R）≥2400U/mLD、NK10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于（）A、8B、2[C、3D、611、2004（）8（）条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征A、2；6B、5；2C、4；4D、3；5[正确答案]12、2009A、肝炎BCD、可溶性CD25升高[正确答案](二)噬血细胞综合征实验室检查进展1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有（）A、NK细胞活性减低B、铁蛋白降低[正确答案]C、胆红素升高D、脂质代谢异常2、NKA、形态法（台盼蓝染色法）B、MTTC、51CrD、乳酸脱氢酶释放法3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有A、UNC13DB、STX11C、穿孔素基因D、以上都正确[正确答案]4NKA、降低[正确答案]B、升高C、不变D、初期降低，后期升高5、以下对铁蛋白的描述，不正确的是（）A、HLH-2004的诊断标准之一B、其升高受很多因素的影响C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高D、用铁蛋白>500ug/LHPS，[正确答案]6、以下对糖化铁蛋白的叙述，正确的是（）A调控细胞内信号转导[正确答案]B、只有H-亚基的铁蛋白才可以被糖基化C50%D、铁蛋白自细胞分泌之后才开始糖基化7、以下对噬血细胞综合征的叙述，不正确的是（）A、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生，分泌大量的炎性因子C、不是一种独立的疾病，而是一组临床综合征D、属于一种恶性组织细胞病[正确答案]8NKA、51CrB、乳酸脱氢酶释放法C、MTT比色法D、荧光分析法9、噬血现象在噬血细胞综合征患者中（）A、一定存在B、一定不存在C、不一定都存在[正确答案]D、以上都不正确10、噬血细胞综合征的临床表现，不包括（）A、肝脾肿大B、血细胞减少C、长期低热[正确答案]D、征性皮疹、水肿11、以下突变属于同义突变的是A、GGCAGCB、GCCGCTC、TGCCGCD、AGCAAC12、在噬血细胞综合征的8条诊断标准中，满足（）条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征A、B、C、5[D、613NKLDHA、有显著相关性[正确答案]B、无显著相关性C、前者在数值的绝对值上要明显高于后者D、前者的敏感性低于后者14、研究表明，糖化铁蛋白和铁蛋白的诊断价值比较（）A、前者低于后者B、前者优于后者[正确答案]C、前者等同于后者D、无可比性15、以下对铁蛋白水平和疾病转归的关系描述，正确的是（）A、疾病好转，铁蛋白水平升高B、疾病恶化，铁蛋白水平降低C、疾病好转，铁蛋白水平降低[正确答案]D、疾病的转归与铁蛋白水平无相关性(三)噬血细胞综合征典型病例1、病例二给出的提示是（）是鉴别原发性噬血细胞综合征的关键A、基因筛查[正确答案]B、找到噬血现象C、骨穿D、病毒筛查2、关于病例一，说法错误的是（）A、了美罗培南、万古霉素和阿昔洛韦治疗B、此病例提示，找到了噬血现象就等于是噬血细胞综合征[正确答案]C、一周以后体温与血常规完全恢复正常出院D、此病人不是噬血细胞综合征3、HLH-2004（）HPS，HPSA、10B、20C、30D、40[正确答案]4、淋巴瘤相关噬血细胞综合征说法正确的是（）A、很少伴有EBV病毒阳性B、预后较好C、最常见为B细胞淋巴瘤D、可做PET-CT，进一步确诊[正确答案]5HPS远期疗效应取决于（）A、治疗药物的选择B、对原发病的控制[正确答案]C、确诊的时间D、不确定6、病例二痰培养中没有A、鲍曼不动杆菌B、琼氏不动杆菌CD、肺炎克雷伯菌7、噬血细胞综合征中铁蛋白升高的可能原因不包括A、炎症因子诱导B、吞噬细胞异常释放C、治疗副作用[正确答案]D、组织损伤8、病例三中甲强龙减量至（）mg，Q12hA、10B、20C、30[D、509、病例二最初诊断之后使用（）A、美罗培南BCD、地塞米松[正确答案]10、病例四患者第一次出院后继续口服强的松，逐渐减量至A、10B、20[C、30D、5011、病例五提示（）A、白细胞B、转氨酶C、铁蛋白[正确答案]D、纤维蛋白原12、原发性噬血细胞综合征（）90％A、1B、2[C、5D、813、病例一考虑噬血细胞综合征，以下哪项不符合诊断标准（）A、铁蛋白≥500ug/L[正确答案]B、发热，抗生素治疗效果不明显C、脾大D、外周血两系以上血细胞减少(四)噬血细胞综合征治疗经验分享1、关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述，以下说法错误的是（）A仍然是有效的治疗手段B干细胞移植，有望使患者长期生存C干细胞的移植D基因造血干细胞的移植[正确答案]2、HLH-94A、26B、40C、52周[正确答案]D、60周3、HLH-94HLH-2004A、足叶乙苷B、皮质醇激素C、环孢霉素AD、丙种球蛋白[正确答案]4、HLH-2004A、26B、40C、52D、605、对于噬血细胞综合征，早期加强治疗强度，在不增加骨髓毒性的同时提高治疗的有效率，（）是最好的选择A、足叶乙苷B、皮质醇激素CA[D、丙种球蛋白6A、鞘内治疗B、系统治疗[正确答案]C、免疫化学治疗D、造血肝细胞移植治疗7HLH-94HLH-2004A、二者在药物组成上几乎无改动B、二者整个治疗方案的维持时间不同C、2004年方案强调了早期进行异基因造血干细胞移植的必要性D、94A；048A[正确答案]8、关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述，以下说法错误的是（）A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本[正确答案]B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本9、EBA、鞘内治疗B、系统治疗C、免疫化学治疗[正确答案]D、造血肝细胞移植治疗1、鞘内注射至少要维持（A、1B、2C、3D、4周[正确答案]11、EB（）A、足叶乙苷[正确答案]B、皮质醇激素C、环孢霉素AD、丙种球蛋白12（）A、HLH-2004B、氟达拉滨联合激素治疗C、造血干细胞移植[正确答案]D、免疫化学治疗13、氟达拉滨联合激素治疗的中心药物不包括（）A、氟达拉滨B、皮质