大三下-超声先天性心脏病

先天性心脏病的超声诊断超声诊断教研室范英先天性心脏病胚胎发育过程中，某种原因导致心血管系统发育异常，生后时即存在心血管系统结构和（或）功能畸形。三种类型：1、左向右分流型（潜在紫绀）如ASD、VSD、PDA等2、右向左分流型（紫绀型）：如TOF、SV、ECD等3、无分流型如AS、PS、COA等

房间隔缺损

（AtrialseptalefectASD）

一、病理解剖及分型房间隔缺损(潜在性紫绀)－－房间隔部分或全部先天缺如，造成左、右心房间血流交通。早期－－左向右分流

中晚期（大房缺）－右向左分流（紫绀）中央型上腔型下腔型冠状静脉窦型原发孔混合型1.卵园孔未闭临床意义不大2.继发孔缺损二孔型－－分5类（此型最多见占70％左右）3.原发孔缺损不全性心内膜垫4.单心房形成一房二室分型中央型上腔型下腔型冠状静脉窦型混合型二.血流动力学改变早期心房水平L→R（全舒张期分流）右心容量负荷加重（RA、RV增大）肺循环血流量增加

PH（充血性肺高压）解除分流患者完全治愈PA狭窄（阻力增加）R→L→右心衰、紫绀（艾森曼格氏综合征）

一般患者几乎无明显症状（尤其是小房缺，终生可无异常，有的甚至是运动员)。大房缺或肺高压时患者可出现心慌气短，胸骨左缘2－3肋间可闻及SM2-3/6，P2亢进、甚至分裂。ECG提示右心室肥大。X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉。三临床表现四.超声表现

1.M型

（1）

RV和RVOT增宽（2）IVS与LVPW运动异常，IVS可与LVPW呈同向，或IVS运动低平RVOTRVOTRVRV2：2DE(1)血流动力学改变：右房（RA）、右室（RV）增大;右室流出道（RVOT）和肺动脉（PA）增宽;室间隔（IVS）运动异常（运动低平，甚至与LVPW呈同向)。正常心尖四腔心房缺时右心增大房缺时右心增大房缺时肺动脉增宽多个切面（但主要依靠剑下四腔切面和双房切面）可以完整显示房间隔解剖结构(上部、中部、下部)。可见房间隔局部连续中断（回声失落），有时可见缺损残端增厚、增宽、回声增强或飘动。通过缺损两残端的距离可以比较准确测量房缺的大小。如小房缺在多切面上都难以确定时，可选用彩色血流显像技术。（2）直接征像3.CDFI（特征性表现）（1）频谱多普勒:

取样容积置于IAS右房面可探及IAS缺损部位舒张期湍流频谱,速度约1.2m/s（临床意义不大）。肺动脉干内频谱峰值流速增高（肺循环血量增加），晚期出现PH时可见肺动脉瓣返流频谱。三尖瓣口血流量增大，流速增快。（2）彩色血流显像:可见一束鲜艳以红色为主的血流从LA穿过IAS入RA。肺动脉高压时可出现右向左分流(3).肺动脉压力估算平均肺动脉压：肺动脉返流峰值压差＋10mmHg肺动脉收缩压：三尖瓣返流峰值压差＋右房压五诊断及鉴别诊断诊断

二维超声心动图多个切面均显示房间隔局部连续中断(回声失落)通常在1cm以上。彩色血流显示心房水平有明显分流束（特异性非常好），同时并有不同程度的右心容量负荷过重表现,先心房缺诊断准确率可达100％。一些比较小的房缺不能单纯靠二维诊断，最好二维与多普勒、彩色显像联合应用，提高诊断准确率，减少漏诊、误诊。先天性心脏病--ASD

动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus（PDA）动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。胎儿期肺动脉血流８０％通过动脉导管到降主动脉。是胎儿期血液循环的重要通道。正常血流方向：肺动脉－动脉导管－降主动脉。胎儿出生后动脉导管逐渐闭锁。１岁以后导管仍然未闭血流方向为：降主动脉－动脉导管－肺动脉（左向右分流）。CTMRIPDAPDA一、病理改变及血流动力学：1、动脉导管未闭主要形态有三种：

管型－有一定的长度和宽度（80%以上）。

漏斗型－近端小（ＰＡ），远端大（ＡＯ）。

窗型－导管极短ＡＯ和ＰＡ紧贴处有一通道。2、体循环向肺循环分流造成肺动脉水平左向右分流→回心血流增加→左心容量增加→左心腔增大。3、主动脉血流→肺动脉→肺高压（PH)→右室压力负荷增加（排血受阻)→右室肥厚、扩大。4、肺动脉与主动脉的压力相当时，甚至高于主动脉压时出现双向分流或右向左分流。二、超声表现1、M型：LA及LV增大，左窒壁运动增强。2、2DE：⑴直接征像主动脉短轴或肺动脉长轴切面：左右PA分叉处或左肺动脉近端与降主动脉之间可见管状回声，肺动脉主干及左右肺动脉扩张。⑵间接征像：LA、LV增大主动脉短轴主动脉短轴主动脉长轴剑下四腔3、频谱多普勒：取样声束置放于PA(L)与DAO异常通道处，显示收缩、舒张双期频谱4、彩色多普勒显像：显示经导管进入主肺动脉以红色为主的血流束沿主肺动脉内、外侧上行。分流束多出现在双期或以舒张期为主。肺动脉高压时，分流束可仅出现在舒张期。先天性心脏病--PDA

法乐氏四联症

TetralogyofFallot

（TOF）

一概念

法洛氏四联症（TOF）是比较常见的严重的紫绀型心血管疾病，在紫绀型先心病中发病率占首位。结构畸形包括室间隔缺损（VSD）、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（PS）、右室肥厚。

二病理解剖及血流动力学改变病理改变1.肺动脉狭窄：依次为肺动脉瓣、右室漏斗部、肺动脉干。2.室间隔缺损：常见膜周－右室流出道型，缺损面积大。3.主动脉骑跨：主动脉内径增宽，前壁前移，前后壁骑跨在室间隔上。4.右心室肥厚：继发于肺动脉狭窄。血流动力学：肺动脉狭窄→肺循环血流量减少→左心发育差。肺动脉狭窄→右室排血受阻→右室压力增高右室血流→主动脉及左室（右向左分流）→体循环有氧血＋无氧血→紫绀（紫绀的严重程度取决于肺动脉狭窄程度）。三、超声表现1.M型（1）RVOT狭窄。（2）主动脉内径增宽，骑跨于IVS上，主动脉前壁与IVS连续中断。（3）RV增大，RV前壁肥厚。（1）左室长轴:主动脉根部增宽骑跨于IVS骑跨率大于30%.

（2）主动脉的前壁前移与IVS连续中断,有较大的IVS缺损。

（3）右室前壁增厚，右室流出道（RVOT）狭窄。

（4）右心室肥大。2.2DE

（5）肺动脉主干内径变窄或肺动脉瓣回声增强，开放