骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件

骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现1.破骨巨细胞：

良性、侵袭性骨巨细胞瘤2.骨纤维、组织细胞类：

良性、侵袭性、恶性

1）骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤

2）骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症

3）骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤（硬纤维瘤）

4）骨良、恶性纤维组织细胞瘤3.骨囊肿、（原发、继发）动脉瘤样骨囊肿4.骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤1.破骨巨细胞：女53，左膝行走不适2月余伴加重1周女53，左膝行走不适2月余伴加重1周骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男22，右髋疼痛1月余伴加重10天男22，右髋疼痛1月余伴加重10天骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤临床：良性及侵袭性骨肿瘤；年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性；分型：分房型、溶骨型；侵袭时：穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。病理：破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管，可合并囊变、出血、坏死，少部分含软骨基质影像：骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤内钙化、偏心及分叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。

1CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助

2增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。骨巨细胞瘤

男14，右大腿病灶2年半渐增大男14，右大腿病灶2年半渐增大病理：非骨化纤维瘤病理：非骨化纤维瘤男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动受限14小时男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理性骨折，注：该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理男18，发现左侧股骨近端病变半年余男18，发现左侧股骨近端病变半年余骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：非骨化性纤维瘤病理：非骨化性纤维瘤骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).临床：FCD:儿童、青少年（5-15），局部骨发育障碍伴纤维组织增生，好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内，转归：自愈、持续存在、NOF.NOF:青少年（11-20），源于骨纤维组织良性肿瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈同一种疾病的不同阶段影像：(1):干骺端皮质、三角形、扇贝型，长轴沿骨干走向一致，（2）：局限于皮质，内呈软组织密度、无骨化、钙化，（3）髓腔一侧见硬化缘织，骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块，（6）外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整差异：（1）年龄、有无症状、是否自愈（2）定位：皮质、跨皮髓质、髓腔病理：组织病理表现相同，致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞，可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天CT值359.00HUCT值359.00HUCT值：405.06HUCT值：405.06HU骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行缓解男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿，其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁，考虑纤维结构不良病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男45左侧前壁肿胀伴疼痛半年单骨多发型骨纤维异常增殖症男45左侧前壁肿胀伴疼痛半年女38，右小腿疼痛不适伴加重3天女38，右小腿疼痛不适伴加重3天骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）男30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月男30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨纤维异常增殖症（fibrousdisplasiaFD

）临床：发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征，部位、年龄；可恶变。病理：纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死影像：1）囊状透亮破坏、2）絮状、毛玻璃样增高、3）丝瓜瓤样、4）虫噬样破坏4种类型其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤骨纤维异常增殖症（fibrousdisplasiaF男44，发现头部包块2年余，近来增大明显男44，发现头部包块2年余，近来增大明显骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑骨化性纤维瘤病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件术后病理：骨化性纤维瘤术后病理：骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤（OssifyingfibromaOF）、骨纤维异常增殖症（fibrousdisplasiaFD):

临床特征：

OF:纤维组织良性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少

FD:肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨）骨化性纤维瘤（OssifyingfibromaOF）病理：共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨样组织异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助影像：共性：密度、骨膜反应、软组织肿块异性：生长方式、边界

OF:颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见

FD：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行病理：四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难：

OF：胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清

FD：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行；负重区可合并骨折及弯曲变形；放射性核素扫描：FD浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积）

MRI:纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难：男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件术后病理：骨侵袭性纤维瘤术后病理：骨侵袭性纤维瘤

骨侵袭性纤维瘤硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少；病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像影像：1）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰；

2)溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应，

3）小梁型：斑块状破坏伴软组织块、瘤骨

4）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显骨侵袭性纤维瘤男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：良性纤维组织细胞瘤病理：良性纤维组织细胞瘤男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件CT值：92.00HUCT值：123.00HUCT值：92.00HUCT值：123.00HU穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤BFH(benignfibroushistiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤，少见，组织病理与非骨化类似，与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤（1）临床：多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史，具有侵袭性及术后复发生物学特点（2）影像特点：长骨BFH多见于骨端及干骺端，轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨化，内见骨嵴及骨性分隔，可穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应；长骨外BFH多见皮质穿破及软组织肿块。MRI信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少；偶尔见囊变、斑点状钙化。BFH(benignfibroushistiocytom骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：骨孤立性浆细胞瘤病理：骨孤立性浆细胞瘤骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：骨浆细胞瘤病理：骨浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤临床：原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白；40岁以上男性多见，中轴骨常见，扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生，临床症状、实验室检查无特异性诊断标准（英国血液病标委会、骨髓瘤协会）：1）单克隆增殖的单发骨破坏，2）病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常，3）其他骨骼X-线、MRI无异常，4）血尿球蛋白缺乏或低下影像：1）单发膨胀骨破坏，范围大常伴软组织块、骨折，2）可有残存的骨嵴（间隔、蜂窝样），3）大部分边缘清，无骨膜反应，4）密度、信号均，DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化鉴别：骨巨、转移、淋巴瘤、结核骨孤立性浆细胞瘤女46右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛女46右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男61，左膝痛2年余男61，左膝痛2年余骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytomaMFH)BMFH罕见，中老年男性、单发、50%发生在下肢（股骨）骨端（或干骺端），不累及关节面下；肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生组织病理学：组织细胞源性，包含组织细胞、成纤维细胞密集排列，部分合并骨化、钙化、出血影像学：多样、无特异性，CT、MRI:（1）纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残留骨，（2）斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留骨、钙化，3）虫蚀状溶骨、4）软组织块、范围大于骨破坏，5)合并囊变、出血、坏死，6）骨膜反应少见，7）周围水肿穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibr

谢谢……谢谢……骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现1.破骨巨细胞：

良性、侵袭性骨巨细胞瘤2.骨纤维、组织细胞类：

良性、侵袭性、恶性

1）骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤

2）骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症

3）骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤（硬纤维瘤）

4）骨良、恶性纤维组织细胞瘤3.骨囊肿、（原发、继发）动脉瘤样骨囊肿4.骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤1.破骨巨细胞：女53，左膝行走不适2月余伴加重1周女53，左膝行走不适2月余伴加重1周骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男22，右髋疼痛1月余伴加重10天男22，右髋疼痛1月余伴加重10天骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤临床：良性及侵袭性骨肿瘤；年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性；分型：分房型、溶骨型；侵袭时：穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。病理：破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管，可合并囊变、出血、坏死，少部分含软骨基质影像：骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤内钙化、偏心及分叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。

1CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助

2增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。骨巨细胞瘤

男14，右大腿病灶2年半渐增大男14，右大腿病灶2年半渐增大病理：非骨化纤维瘤病理：非骨化纤维瘤男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动受限14小时男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理性骨折，注：该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理男18，发现左侧股骨近端病变半年余男18，发现左侧股骨近端病变半年余骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：非骨化性纤维瘤病理：非骨化性纤维瘤骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).临床：FCD:儿童、青少年（5-15），局部骨发育障碍伴纤维组织增生，好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内，转归：自愈、持续存在、NOF.NOF:青少年（11-20），源于骨纤维组织良性肿瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈同一种疾病的不同阶段影像：(1):干骺端皮质、三角形、扇贝型，长轴沿骨干走向一致，（2）：局限于皮质，内呈软组织密度、无骨化、钙化，（3）髓腔一侧见硬化缘织，骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块，（6）外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整差异：（1）年龄、有无症状、是否自愈（2）定位：皮质、跨皮髓质、髓腔病理：组织病理表现相同，致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞，可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天CT值359.00HUCT值359.00HUCT值：405.06HUCT值：405.06HU骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行缓解男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿，其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁，考虑纤维结构不良病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件男45左侧前壁肿胀伴疼痛半年单骨多发型骨纤维异常增殖症男45左侧前壁肿胀伴疼痛半年女38，右小腿疼痛不适伴加重3天女38，右小腿疼痛不适伴加重3天骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）男30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月男30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨纤维异常增殖症（fibrousdisplasiaFD

）临床：发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征，部位、年龄；可恶变。病理：纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死影像：1）囊状透亮破坏、2）絮状、毛玻璃样增高、3）丝瓜瓤样、4）虫噬样破坏4种类型其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤骨纤维异常增殖症（fibrousdisplasiaF男44，发现头部包块2年余，近来增大明显男44，发现头部包块2年余，近来增大明显骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑骨化性纤维瘤病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件术后病理：骨化性纤维瘤术后病理：骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤（OssifyingfibromaOF）、骨纤维异常增殖症（fibrousdisplasiaFD):

临床特征：

OF:纤维组织良性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少

FD:肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨）骨化性纤维瘤（OssifyingfibromaOF）病理：共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨样组织异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助影像：共性：密度、骨膜反应、软组织肿块异性：生长方式、边界

OF:颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见

FD：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行病理：四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难：

OF：胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清

FD：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行；负重区可合并骨折及弯曲变形；放射性核素扫描：FD浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积）

MRI:纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难：男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件术后病理：骨侵袭性纤维瘤术后病理：骨侵袭性纤维瘤

骨侵袭性纤维瘤硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少；病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像影像：1）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰；

2)溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应，

3）小梁型：斑块状破坏伴软组织块、瘤骨

4）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显骨侵袭性纤维瘤男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件病理：良性纤维组织细胞瘤病理：良性纤维组织细胞瘤男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤课件CT值：92.00HUCT值：123.00HUCT值：92.00HUCT值：123.00HU穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤BFH(benignfibroushistiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤，少见，组织病理与非骨化类似，与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤（1）临床：多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史，具有侵袭性及术后复发生物学特点（2）影像特点：长骨BFH多见于骨端及干骺端，轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨化，内