康复治疗专业融合教材第八章 儿童肌肉骨骼系统疾病的康复

第九节幼年特发性关节炎第九节幼年特发性关节炎一、概述（一）定义

幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA）是一组不明原因，以慢性关节滑膜炎为主要特征，或伴有各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。

国际风湿病学会联盟（ILAR）儿科常委专家组将儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。（二）流行病学特征

JIA国内流行病学资料匮乏，国外报道发病率约0.007％～0.401％，国外调查女多于男，国内住院病例调查男多于女。JIA有明显家族聚集趋势，但没有发现与致病直接相关的单个基因变异。二、临床特点（一）分类1.全身型幼年特发性关节炎（systemicJIA）2.少关节型幼年特发性关节炎（oligoarticularJIA）3.多关节型幼年特发性关节炎（polyarticularJIA）（类风湿因子阴性）4.多关节型幼年特发性关节炎（polyarticularJIA）（类风湿因子阳性）5.银屑病性幼年特发性关节炎（psoriaticJIA）6.与附着点炎症相关的关节炎（enthesitisrelatedJIA）7.未定类的幼年特发性关节炎（undefinedJIA）第九节幼年特发性关节炎（二）临床表现分类临床表现全身型幼年特发性关节炎本型的发热呈弛张高热，每天体温波动在36～40℃之间，其皮疹特点为随体温升降而出现或消退，关节症状主要是关节痛或关节炎，发生率在80%以上，为多关节炎或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。少关节型幼年特发性关节炎少关节型幼年特发性关节炎本型女孩多见，起病多在5岁以前，多为大关节受累，膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。虽然关节炎反复发作，但很少致残。约20%～30%的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。RF阴性多关节炎型幼年特发性关节炎本型任何年龄都可起病，但起病有两个高峰，即1～3岁和8～10岁，女孩多见，受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致张口困难、小颌畸形。约有10%～15%的患儿最终出现严重关节炎。第九节幼年特发性关节炎（二）临床表现分类临床表现RF阳性多关节炎型幼年特发性关节炎本型发病亦以女孩多见，多于儿童后期起病，本型临床表现基本上与成人RA相同，关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可侵犯髋关节、最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。除关节炎表现外，可出现类风湿结节。银屑病性幼年特发性关节炎本型儿童时期罕见，发病以女性占多数，男女之比为1︰2.5。表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%的患儿有银屑病家族史。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。与附着点炎症相关的关节炎本型以男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节，如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。第九节幼年特发性关节炎（三）辅助检查1.炎症反应的证据

血沉明显加快，但少关节型患儿的血沉结果多数正常。在多关节型和全身型患儿中急性期反应物（C-反应蛋白、IL-1和IL-6等）增高，有助于随访时了解病程。2.自身抗体（1）类风湿因子（RF）

RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴性中75%的患儿

能检出隐匿型RF

（2）抗核抗体（ANA）

20%～30%患儿ANA检测阳性，但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大第九节幼年特发性关节炎3.其他检查（1）关节液分析和滑膜组织学检查

慢性化脓性关节炎，结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。（2）血常规

常见轻度贫血，全身型偶见重度贫血，外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。（3）X线检查疾病早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎，晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。（4）其他影像学检查骨放射性核扫描超声波

MRI三、康复评定1.肌力评定2.关节活动度评定3.疼痛评定4.日常生活活动能力评定5.关节功能评定第九节幼年特发性关节炎四、康复治疗（一）康复治疗的目标与原则1.康复治疗的目标JIA康复治疗目标是通过采用物理治疗方法与技术、辅助具与适应器具、能量保存与关节保护教育及职业计划等措施，以维持或恢复功能，预防功能障碍。2.康复治疗原则治疗应个体化，结合患儿自身情况，如年龄、性别、体重、自身危险因素、病变部位及程度等选择合适的治疗方案。第九节幼年特发性关节炎（二）康复治疗方法1.适当休息急性及亚急性期，患儿疼痛明显，应强调适当休息。

2.运动疗法关节活动度训练、肌力练习。

3.推拿推拿能够促进局部毛细血管扩张，使血管渗透性增加。4.作业治疗对日常生活自理能力差的患儿，鼓励其尽量完成ADL训练5.物理因子治疗水疗、蜡疗、经皮神经电刺激疗法、高频电疗中频电疗、中药熏洗、超声波。第九节幼年特发性关节炎6.支具及辅具夹板、手杖或支具、护膝及踝足支具等、轮椅。7.健康教育对患儿进行JIA的病因预防与治疗相关知识的教育，调整和改变生活方式，了解预防功能障碍措施，保护关节等

8.心理治疗克服自卑心理，鼓励参加正常活动和上学，家长配合增强信心9.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（non-steroidanti-inflammatorydrug,NSAIDs）（2）缓解病情抗风湿药（diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs）DMARDs）（3）肾上腺皮质激素（4）免疫抑制剂甲安蝶呤MTX第九节幼年特发性关节炎五、预后及预防（一）预防主要的预防措施有：①保持正确体位，以减轻对某个关节的负重，使用合适的辅助装置，在最佳体位下进行工作或日常生活活动；②改造家庭环境，以适应疾病的需要；③避免同一姿势长时间负重，休息与活动协调；④维持足够肌力；⑤保持良好姿势；⑥对于病变关节，可在消除或减轻重力的情况下进行适当的工作。第九节幼年特发性关节炎（二）预后

JIA总体预后较好，给予适当处理后75%的患儿不会严重致残。并发症主要是