靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响课件

靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响此ppt下载后可自行编辑靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响此ppt下载后可自行编1靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响课件2艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随着肺动脉压力升高，体肺分流逆转为右向左分流，血流动力学表现：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随3概念：艾森曼格综合征

先心病合并肺动脉高压Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺动脉高压≠艾森曼格综合征概念：艾森曼格综合征先心病合并肺动脉高压4CHD-PAH血流动力学参数

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循环总阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循环总阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循环总阻力≥12wood动力型阻力型混合型CHD-PAH血流动力学参数Qp/Qs≥1.55艾森曼格综合征

在艾森曼格病理生理基础上合并：

------与低氧血症有关的继发性红细胞增多症

------缺铁使低氧血症恶化可能导致多器官损害

------右心负荷过重和体静脉压升高导致肝损害

-----高尿酸血症艾森曼格综合征6

艾森曼格综合征临床表现-----病理生理同特发性肺动脉高压相似-----劳力性气促是患者最常见的临床症状-----随后出现心悸、水肿、容量潴留、咯血、

晕厥以及进行性紫绀艾森曼格综合征临床表现7第5届肺高压国际研讨会和ESC-2015

PAH-CHD的最新临床分类PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器左向右分流可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力第5届肺高压国际研讨会和ESC-2015

PAH-CHD8艾森曼格患者的存活率9艾森曼格患者的存活率99病程咯血仍然是生命的一种潜在性威胁右室心肌缺血、扩张的肺动脉压迫冠状动脉导致运动或静息状态下心脏缺血性的胸痛进行性肺动脉瓣下心室的衰竭是艾森曼格综合征患者的必然结果病程咯血仍然是生命的一种潜在性威胁10转归死亡原因包括

右心衰竭支气管动脉破裂或者肺栓塞所致的严重咯血妊娠并发症以及脑血管事件闭塞性中风，体循环的矛盾性栓塞和脑脓肿。

非心脏手术中的死亡转归死亡原因包括11内科治疗一般基础治疗靶向治疗内科治疗一般基础治疗12ES患者有限性基础治疗包括：

氧疗华法林利尿剂

钙拮抗剂地高辛顽固性心衰治疗对症处理ES患者有限性基础治疗包括：13钙通拮抗剂钙通拮抗剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患者有益，对大多数艾森曼格综合症患者的康复有害。艾森曼格综合症患者肺血管急性反应试验几乎为01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440钙通拮抗剂钙通拮抗剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患14靶向治疗抗炎抑制血小板聚集和粘附抗内皮增殖抗纤维化舒张肺血管靶向治疗抗炎15

靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229随访中位数4年1999－2008年期间229例患者，53.7%心功能3级以上，血氧饱和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治疗，平均2.4年。随访中位数4年，52个病人死亡，5年死亡率23.3%，3级以上心功能死亡率32.2%，2级以下14.1%。接受AT中2人死亡靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后16

靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后

肺动脉高压靶向治疗能降低艾森曼格综合征患者死亡的风险，其预后和生存质量的提高主要获益于血流动力学和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229随访中位数4年靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后17n=16n=1618波生坦治疗Eisenmenger综合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.波生坦治疗Eisenmenger综合征（BREATHE-5）19M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat20M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat21M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat22内皮素受体拮抗剂能有效地增加艾森曼格综合征患者6MWD、提高动脉血氧饱和度，降低肺动脉压力，改善临床症状。内皮素受体拮抗剂能有效地增加艾森曼格综合征患者6MWD、提高23万他维的中长期疗效(AIRstudy)203名患有严重肺动脉高压的患者心功能III或者IV在欧洲11个国家，37个专家中心进行12周安慰剂对照治疗，+4周开放标签随访观察期根据基础疾病和NYHA心功能进行分层患者心功能，血流动力学，6-MWD,生活质量改善！万他维的中长期疗效(AIRstudy)203名患有严重24PGI2能改善常规治疗无效的先心肺高压患者的血流动力学和生活质量，并将在长期治疗中发挥重要作用。Circulation.1999:1858-1865.PGI2能改善常规治疗无效的先心肺高压患者的血流动力学和Ci25Kaan等报道,对雾化吸入依诺前列素的艾森曼格综合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等报道,在长期接受前列腺素类治疗的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距离和氧耗峰值。NRPorhownik等报道，长期接受波生坦治疗的患者，加用西地那非可明显改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):402-403.2.HoeperM,al.EurRespirJ,2003,22(2):330-334.3.NRPorhownik，etal.CanRespirJ2008;15(8):427-430.联合治疗重度肺动脉高压Kaan等报道,对雾化吸入依诺前列素的艾森曼格综合征患者加西26RecommendationsfortargetedPAHtherapyinCHD1.2010ESCguidelinesforthemanangementofGCHDRecommendationsfortargetedP27中华心血管病杂志,2011,39（1）:65-68.ES靶向治疗的单中心经验（广东省心研所）中华心血管病杂志,2011,39（1）:65-68.ES靶2851例艾森曼格综合征靶向治疗6个月后PVR明显降低，

6MWD明显增加（P＜0.05）PVR(Woodunits)6MWD(m)51例艾森曼格综合征靶向治疗6个月后PVR明显降低，

629生存现状2008~2014年接受靶向治疗ES患者146例随访0.5~6年，中位数3.8年心功能治疗前2级1023级354级7

治疗后2级1243级204级1(三联）

死亡2例（1例死于心、肝衰竭，1例死于ENT手术）生存现状2008~2014年接受靶向治疗ES患者146例30

总结艾森曼格生理不等于艾森曼格综合征ES患者患者虽然失去手术机会

但生存时间较长医生有必要也有义务告知患者相关疾病医学研究进展如靶向治疗靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者的预后和生活质量总结艾森曼格生理不等于艾森曼格综合征31此ppt下载后可自行编辑谢谢大家此ppt下载后可自行编辑谢谢大家32靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响课件33靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响此ppt下载后可自行编辑靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响此ppt下载后可自行编34靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响课件35艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随着肺动脉压力升高，体肺分流逆转为右向左分流，血流动力学表现：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随36概念：艾森曼格综合征

先心病合并肺动脉高压Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺动脉高压≠艾森曼格综合征概念：艾森曼格综合征先心病合并肺动脉高压37CHD-PAH血流动力学参数

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循环总阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循环总阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循环总阻力≥12wood动力型阻力型混合型CHD-PAH血流动力学参数Qp/Qs≥1.538艾森曼格综合征

在艾森曼格病理生理基础上合并：

------与低氧血症有关的继发性红细胞增多症

------缺铁使低氧血症恶化可能导致多器官损害

------右心负荷过重和体静脉压升高导致肝损害

-----高尿酸血症艾森曼格综合征39

艾森曼格综合征临床表现-----病理生理同特发性肺动脉高压相似-----劳力性气促是患者最常见的临床症状-----随后出现心悸、水肿、容量潴留、咯血、

晕厥以及进行性紫绀艾森曼格综合征临床表现40第5届肺高压国际研讨会和ESC-2015

PAH-CHD的最新临床分类PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器左向右分流可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力第5届肺高压国际研讨会和ESC-2015

PAH-CHD41艾森曼格患者的存活率42艾森曼格患者的存活率942病程咯血仍然是生命的一种潜在性威胁右室心肌缺血、扩张的肺动脉压迫冠状动脉导致运动或静息状态下心脏缺血性的胸痛进行性肺动脉瓣下心室的衰竭是艾森曼格综合征患者的必然结果病程咯血仍然是生命的一种潜在性威胁43转归死亡原因包括

右心衰竭支气管动脉破裂或者肺栓塞所致的严重咯血妊娠并发症以及脑血管事件闭塞性中风，体循环的矛盾性栓塞和脑脓肿。

非心脏手术中的死亡转归死亡原因包括44内科治疗一般基础治疗靶向治疗内科治疗一般基础治疗45ES患者有限性基础治疗包括：

氧疗华法林利尿剂

钙拮抗剂地高辛顽固性心衰治疗对症处理ES患者有限性基础治疗包括：46钙通拮抗剂钙通拮抗剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患者有益，对大多数艾森曼格综合症患者的康复有害。艾森曼格综合症患者肺血管急性反应试验几乎为01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440钙通拮抗剂钙通拮抗剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患47靶向治疗抗炎抑制血小板聚集和粘附抗内皮增殖抗纤维化舒张肺血管靶向治疗抗炎48

靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229随访中位数4年1999－2008年期间229例患者，53.7%心功能3级以上，血氧饱和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治疗，平均2.4年。随访中位数4年，52个病人死亡，5年死亡率23.3%，3级以上心功能死亡率32.2%，2级以下14.1%。接受AT中2人死亡靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后49

靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后

肺动脉高压靶向治疗能降低艾森曼格综合征患者死亡的风险，其预后和生存质量的提高主要获益于血流动力学和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229随访中位数4年靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后50n=16n=1651波生坦治疗Eisenmenger综合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.波生坦治疗Eisenmenger综合征（BREATHE-5）52M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat53M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat54M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat55内皮素受体拮抗剂能有效地增加艾森曼格综合征患者6MWD、提高动脉血氧饱和度，降低肺动脉压力，改善临床症状。内皮素受体拮抗剂能有效地增加艾森曼格综合征患者6MWD、提高56万他维的中长期疗效(AIRstudy)203名患有严重肺动脉高压的患者心功能III或者IV在欧洲11个国家，37个专家中心进行12周安慰剂对照治疗，+4周开放标签随访观察期根据基础疾病和NYHA心功能进行分层患者心功能，血流动力学，6-MWD,生活质量改善！万他维的中长期疗效(AIRstudy)203名患有严重57PGI2能改善常规治疗无效的先心肺高压患者的血流动力学和生活质量，并将在长期治疗中发挥重要作用。Circulation.1999:1858-1865.PGI2能改善常规治疗无效的先心肺高压患者的血流动力学和Ci58Kaan等报道,对雾化吸入依诺前列素的艾森曼格综合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等报道,在长期接受前列腺素类治疗的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距离和氧耗峰值。NRPorhownik等报道，长期接受波生坦治疗的患者，加用西地那非可明显改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):40