2018临床检验主管技师-血液学讲义_第1页
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第二十七 类脂质沉积病及其实验诊一、戈谢病（Gaucherdisease）亦称葡萄糖脑苷脂病。是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞。被累及的有脾、肝、骨髓和淋。骨髓象骨髓象特征表现是数量不等的戈谢细胞（10%以上）20～80戈谢细胞（洋葱皮样细胞染色。凡临床有贫血伴肝脾肿大者骨髓涂片或肝脾或淋活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断β断。酸性磷酸酶升高可协助诊断。本病主要与可引起假戈谢细胞的疾病相鉴别，包括慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、珠蛋白生成性贫血（地中海贫血）性细胞发育不良贫血和获得性免疫缺陷综合征等。二、尼曼-匹克病（Niemann-Pickdisease）亦称神经磷脂病是一种少见的常隐性遗传性疾病。血象患者有轻度到中度贫血，为正细胞素性。淋巴细胞及单核细胞的胞质中出现空泡，电镜下尼曼-匹克细胞2～90m～2质中充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑葚状，有的则脂滴不甚明显，而呈泡沬状或蜂窝状。尼曼-匹克细胞（状细胞细胞化学染色尼曼-匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶染色均为反应。凡临有肝脾肿大，伴有贫血，骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆细胞，可诊断本病。有条件本病主要与骨髓涂片及组织活检可发现细胞的其他疾病相鉴别，包括慢性粒细胞白血病、特发性B.MC.尿凝溶蛋白『正确答案』D.急性淋巴细胞白血病外周血一定见不到细『正确答案』骨髓造血最常见于下列哪种疾B.再生性贫血『正确答案』『答案解析』骨髓造血最常见于骨髓增生异常综合征。本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项减少，也有1～2项减少，并可见造血。MDS，下列叙述不正确的是D.RAEB-T『正确答案』下列哪项不属于MDS骨髓造血的细『正确答案』『正确答案』60%～97%，并伴有异型淋巴细胞。多发性骨髓瘤的检查中一般不可能出现的现象M『正确答案』『正确答案』关于霍奇金病的淋病理活检，以下哪项为有力E.找到R-S『正确答案』『答案解析』关于霍奇金病的淋病理活检，找到R-S细胞为有力的『正确答案』『正确答案』B.再生性贫血『正确答案』1/3～1/2临类白血病反应，以哪一型最常『正确答案』『正确答案』D.造血功能『正确答案』患者，60岁，贫血伴有逐渐加剧的腰痛半年余，肝脾不大，血红蛋白85g/L，白细胞3.6×109/L120mm/h（++15g/L75g/LIgG32g/LIgA3.6g/L蛋白电泳在α232%，最可能诊断的是哪种疾病A.性巨球蛋白血『正确答案』『答案解析』多发性骨髓瘤：血象，绝大多数都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重贫血多属正细胞素性少数呈低色素性也有大细胞性者红细胞常“缗钱状排列血沉也明显

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