过敏性紫癜肾炎诊治教学课件

概述概述过敏性紫癜（

anaphylactoid

purpura

）：一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些脏器出血。临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外，常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。

过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）2过敏性紫癜肾炎（

Henoch

-Schonleinpurpura

nephritis

，

HSPN

）:过敏性紫癜中伴有肾脏损害者（包括在病程

6

个月以内出现血尿和

/

或蛋白尿者）小儿时期常见的继发性肾小球疾病。各种年龄均有发病，儿童多于成年人，男性发病率高于女性。春秋季发病较多。本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数还可发展至慢性肾功能不全。过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schonleinpurp3病因及发病机制病因及发病机制致敏因素药物其他感染食物病因和发病机制致敏因素药物其他感染食物病因和发病机制5

遗

传免疫异常环境发病 遗传免疫异常环境发病6引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感染源或变应原遗传背景的个体系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成紫癜性肾炎+IgA、IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻紫癜性肾炎发病机制引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感染源或变应原遗传背7无肾脏受累时激素的使用系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。用雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。-解痉剂：腹痛(1)1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；(3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。-维生素C、芦丁：改善血管脆性Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；(+)级：轻度小管变形扩张；非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级-维生素C、芦丁：改善血管脆性泼尼松:1-2mg/(kg.(-)级：间质基本正常；(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.HSPN治疗按有关指南进行。过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）:过敏性紫癜中伴有肾脏损害者（包括在病程6个月以内出现血尿和/或蛋白尿者）系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。临床表现无肾脏受累时激素的使用临床表现单纯型过敏性紫癜(紫癜型)最常见皮肤紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反复发生、对称分布可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹单纯型过敏性紫癜(紫癜型)最常见过敏性紫癜肾炎诊治教学课件10腹型过敏性紫癜胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹出现之前

腹痛最为常见，常出现

阵发性脐周或下腹部痛可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、

腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔腹型过敏性紫癜胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹关节型过敏性紫癜出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，游走性、反复性发作关节腔常有积液，关节症状消失较快不遗留关节畸形关节型过敏性紫癜出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或肾型过敏性紫癜最为严重血尿、蛋白尿及管型尿偶见水肿、高血压及肾衰竭肾损害多于紫癜出现后1周，亦可延时出现多在3-4周恢复，少数演变为慢性肾炎/肾病综合征肾型过敏性紫癜最为严重混合型过敏性紫癜皮肤紫癜+上述2种以上临床表现混合型过敏性紫癜皮肤紫癜+上述2种以上临床表现

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁2、腹痛

(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁

临床分型

1．孤立性血尿型；2．孤立性蛋白尿型；3．血尿和蛋白尿型；4．急性肾炎型；5．肾病综合征型；6．急进性肾炎型；7．慢性肾炎型

临床分型

1．孤立性血尿型；

病理改变

病理改变:以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理:以IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA沉积,经常合并C3沉积,而C1q和C4则较少或缺如。

病理改变

病理改变:以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常

肾小管间质病理分级

(-)级：间质基本正常；(+)级：轻度小管变形扩张；(++)级：间质纤维化、小管萎缩<20％，散在炎性细胞浸润；(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；(++++)级：间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润

肾小管间质病理分级

诊断诊断

诊断标准

在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿：1．血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿，红细胞>=3个／高倍视野。2．蛋白尿：满足以下任一项者

(1)1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.2(3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

诊断标准

在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿(+)级：轻度小管变形扩张；肾小管间质病理分级一般推荐强的松1-2mg/Kg，2-4周，需要时可延长至6周。Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。3．血尿和蛋白尿型；引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖阵发性脐周或下腹部痛(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.无肾脏受累时激素的使用(1)1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV级3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg•d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3天/疗程。(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；鉴别诊断(+)级：轻度小管变形扩张；鉴别诊断

鉴别诊断

1.

系统性红斑狼疮：

(Systemic

lupus

erythematosus

，

sle)

好发于育龄期女性

,

是一种弥漫性结缔组织疾病

,

常可累及肾脏

,

以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清

ANA

、抗

dsDNA

及抗

Sm

抗体阳性为特征可与HSPN

相鉴别。2.

系统性血管炎

(Systemic

vasculitis)

：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病

,

其血清抗中性粒细胞胞浆抗体

(ANCA)

常为阳性

,

临床常表现为急进性肾炎

,

病理表现为

Ⅲ

型

(

寡免疫复合物性

)

新月体肾炎。3.

原发性IgA

肾病：少数

HSPN

患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累

,

类似原发性

IgA

肾病

,

但

HSPN

肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

4.

特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathic

thrombocytopenic

purpura)

：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病

,

以血小板减少

,

皮肤、粘膜出血倾向

,

血小板寿命缩短

,

骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮：(Systemicl治疗治疗

一般治疗

消除致病因素：防止感染，控制饮食等一般治疗：抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿-

维生素

C

、芦丁：改善血管脆性

对症治疗-

解痉剂：腹痛

一般治疗

消除致病因素：防止感染，控制饮食等

无肾脏受累时激素的使用

肾上腺皮质激素与免疫制剂

肾上腺皮质激素

:

可迅速缓解腹痛和关节痛症状

泼尼松

:

1-2

mg/(kg.d)

，分次口服甲强龙冲击治疗一般推荐强的松1-2mg/Kg，2-4周，需要时可延长至6周。特殊情况下可考虑静脉输注氢化可的松或甲基强的松龙3-5天，病情稳定后改为口服。HSPN治疗按有关指南进行。

无肾脏受累时激素的使用

肾上腺皮质激素与免疫制剂分型孤立性血尿或病理

I

级孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理

IIa

级

治疗细则

仅对过敏性紫癜进行相应治疗。应密切监测病情变化，延长随访时间。ACEI和

(

或

)

ARB类药物有

降蛋白尿的作用。

雷公藤多甙

1mg/(kg•d)

，分

3

次口服，每日剂量不超过

60mg

，疗程

3

个月。血浆置换临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（

>50%

）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。用

雷公藤多甙

1

mg/(kg

•

d)

，分

3

次口服，每日最大量不超过

60mg

，疗程

3

～

6

个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，

联合环孢素

A

或他克莫司治疗

。肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV

级损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗

，其中疗效最为肯定的是

糖皮质激素联合环磷酰胺

（

CTX

）治疗。若临床症状较重、病理

呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，

15

～

30mg/(kg

•

d)

，每日最大量不超过

1g，每天或隔天冲击，3天/疗程

。非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级急进性肾炎或病理Ⅳ、V级这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用

三至四联疗法

，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗

1-2

个疗程后，口服泼尼松+

环磷酰胺片(

或其他免疫抑制剂

)+

肝素

+

双嘧达莫治疗。分型 血浆置换临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形27谢谢!谢谢!28-维生素C、芦丁：改善血管脆性应密切监测病情变化，延长随访时间。-维生素C、芦丁：改善血管脆性成批反复发生、对称分布胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹出现之前甲强龙冲击治疗(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。2．孤立性蛋白尿型；若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg•d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3天/疗程。肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV级2、腹痛(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)一般推荐强的松1-2mg/Kg，2-4周，需要时可延长至6周。Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；无肾脏受累时激素的使用偶见水肿、高血压及肾衰竭HSPN治疗按有关指南进行。用雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.泼尼松:1-2mg/(kg.混合型过敏性紫癜皮肤紫癜+上述2种以上临床表现-维生素C、芦丁：改善血管脆性混合型过敏性紫癜皮肤紫癜29

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁2、腹痛

(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁30

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常31诊断诊断32

鉴别诊断

1.

系统性红斑狼疮：

(Systemic

lupus

erythematosus

，

sle)

好发于育龄期女性

,

是一种弥漫性结缔组织疾病

,

常可累及肾脏

,

以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清

ANA

、抗

dsDNA

及抗

Sm

抗体阳性为特征可与HSPN

相鉴别。2.

系统性血管炎

(Systemic

vasculitis)

：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病

,

其血清抗中性粒细胞胞浆抗体

(ANCA)

常为阳性

,

临床常表现为急进性肾炎

,

病理表现为

Ⅲ

型

(

寡免疫复合物性

)

新月体肾炎。3.

原发性IgA

肾病：少数

HSPN

患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累

,

类似原发性

IgA

肾病

,

但

HSPN

肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

4.

特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathic

thrombocytopenic

purpura)

：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病

,

以血小板减少

,

皮肤、粘膜出血倾向

,

血小板寿命缩短

,

骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮：(Systemicl33系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。单纯型过敏性紫癜(紫癜型)-维生素C、芦丁：改善血管脆性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿：-维生素C、芦丁：改善血管脆性偶见水肿、高血压及肾衰竭(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（>50%）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。(+)级：轻度小管变形扩张；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。(+)级：轻度小管变形扩张；2．孤立性蛋白尿型；应密切监测病情变化，延长随访时间。孤立性血尿或病理I级(-)级：间质基本正常；引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。1、起病年龄大于8岁(+)级：轻度小管变形扩张；皮肤紫癜+上述2种以上临床表现系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，游走性、反复性发作偶见水肿、高血压及肾衰竭损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。(+)级：轻度小管变形扩张；Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。各种年龄均有发病，儿童多于成年人，男性发病率高于女性。Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；成批反复发生、对称分布(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.-维生素C、芦丁：改善血管脆性系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。阵发性脐周或下腹部痛肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV级(-)级：间质基本正常；3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）应密切监测病情变化，延长随访时间。-维生素C、芦丁：改善血管脆性ACEI和(或)ARB类药物有降蛋白尿的作用。阵发性脐周或下腹部痛成批反复发生、对称分布偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。(-)级：间质基本正常；无肾脏受累时激素的使用成批反复发生、对称分布肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV级这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺片(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；2．蛋白尿：满足以下任一项者V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿：-维生素C、芦丁：改善血管脆性消除致病因素：防止感染，控制饮食等

一般治疗

消除致病因素：防止感染，控制饮食等一般治疗：抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿-

维生素

C

、芦丁：改善血管脆性

对症治疗-

解痉剂：腹痛

系统性血管炎(Systemicvasculitis)：34概述概述过敏性紫癜（

anaphylactoid

purpura

）：一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些脏器出血。临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外，常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。

过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）36过敏性紫癜肾炎（

Henoch

-Schonleinpurpura

nephritis

，

HSPN

）:过敏性紫癜中伴有肾脏损害者（包括在病程

6

个月以内出现血尿和

/

或蛋白尿者）小儿时期常见的继发性肾小球疾病。各种年龄均有发病，儿童多于成年人，男性发病率高于女性。春秋季发病较多。本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数还可发展至慢性肾功能不全。过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schonleinpurp37病因及发病机制病因及发病机制致敏因素药物其他感染食物病因和发病机制致敏因素药物其他感染食物病因和发病机制39

遗

传免疫异常环境发病 遗传免疫异常环境发病40引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感染源或变应原遗传背景的个体系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成紫癜性肾炎+IgA、IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻紫癜性肾炎发病机制引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感染源或变应原遗传背41无肾脏受累时激素的使用系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。用雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。-解痉剂：腹痛(1)1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；(3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。-维生素C、芦丁：改善血管脆性Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；(+)级：轻度小管变形扩张；非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级-维生素C、芦丁：改善血管脆性泼尼松:1-2mg/(kg.(-)级：间质基本正常；(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.HSPN治疗按有关指南进行。过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）:过敏性紫癜中伴有肾脏损害者（包括在病程6个月以内出现血尿和/或蛋白尿者）系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。临床表现无肾脏受累时激素的使用临床表现单纯型过敏性紫癜(紫癜型)最常见皮肤紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反复发生、对称分布可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹单纯型过敏性紫癜(紫癜型)最常见过敏性紫癜肾炎诊治教学课件44腹型过敏性紫癜胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹出现之前

腹痛最为常见，常出现

阵发性脐周或下腹部痛可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、

腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔腹型过敏性紫癜胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹关节型过敏性紫癜出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，游走性、反复性发作关节腔常有积液，关节症状消失较快不遗留关节畸形关节型过敏性紫癜出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或肾型过敏性紫癜最为严重血尿、蛋白尿及管型尿偶见水肿、高血压及肾衰竭肾损害多于紫癜出现后1周，亦可延时出现多在3-4周恢复，少数演变为慢性肾炎/肾病综合征肾型过敏性紫癜最为严重混合型过敏性紫癜皮肤紫癜+上述2种以上临床表现混合型过敏性紫癜皮肤紫癜+上述2种以上临床表现

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁2、腹痛

(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁

临床分型

1．孤立性血尿型；2．孤立性蛋白尿型；3．血尿和蛋白尿型；4．急性肾炎型；5．肾病综合征型；6．急进性肾炎型；7．慢性肾炎型

临床分型

1．孤立性血尿型；

病理改变

病理改变:以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理:以IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA沉积,经常合并C3沉积,而C1q和C4则较少或缺如。

病理改变

病理改变:以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常

肾小管间质病理分级

(-)级：间质基本正常；(+)级：轻度小管变形扩张；(++)级：间质纤维化、小管萎缩<20％，散在炎性细胞浸润；(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；(++++)级：间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润

肾小管间质病理分级

诊断诊断

诊断标准

在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿：1．血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿，红细胞>=3个／高倍视野。2．蛋白尿：满足以下任一项者

(1)1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.2(3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

诊断标准

在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿(+)级：轻度小管变形扩张；肾小管间质病理分级一般推荐强的松1-2mg/Kg，2-4周，需要时可延长至6周。Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。3．血尿和蛋白尿型；引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖阵发性脐周或下腹部痛(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.无肾脏受累时激素的使用(1)1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV级3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg•d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3天/疗程。(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；鉴别诊断(+)级：轻度小管变形扩张；鉴别诊断

鉴别诊断

1.

系统性红斑狼疮：

(Systemic

lupus

erythematosus

，

sle)

好发于育龄期女性

,

是一种弥漫性结缔组织疾病

,

常可累及肾脏

,

以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清

ANA

、抗

dsDNA

及抗

Sm

抗体阳性为特征可与HSPN

相鉴别。2.

系统性血管炎

(Systemic

vasculitis)

：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病

,

其血清抗中性粒细胞胞浆抗体

(ANCA)

常为阳性

,

临床常表现为急进性肾炎

,

病理表现为

Ⅲ

型

(

寡免疫复合物性

)

新月体肾炎。3.

原发性IgA

肾病：少数

HSPN

患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累

,

类似原发性

IgA

肾病

,

但

HSPN

肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

4.

特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathic

thrombocytopenic

purpura)

：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病

,

以血小板减少

,

皮肤、粘膜出血倾向

,

血小板寿命缩短

,

骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮：(Systemicl治疗治疗

一般治疗

消除致病因素：防止感染，控制饮食等一般治疗：抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿-

维生素

C

、芦丁：改善血管脆性

对症治疗-

解痉剂：腹痛

一般治疗

消除致病因素：防止感染，控制饮食等

无肾脏受累时激素的使用

肾上腺皮质激素与免疫制剂

肾上腺皮质激素

:

可迅速缓解腹痛和关节痛症状

泼尼松

:

1-2

mg/(kg.d)

，分次口服甲强龙冲击治疗一般推荐强的松1-2mg/Kg，2-4周，需要时可延长至6周。特殊情况下可考虑静脉输注氢化可的松或甲基强的松龙3-5天，病情稳定后改为口服。HSPN治疗按有关指南进行。

无肾脏受累时激素的使用

肾上腺皮质激素与免疫制剂分型孤立性血尿或病理

I

级孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理

IIa

级

治疗细则

仅对过敏性紫癜进行相应治疗。应密切监测病情变化，延长随访时间。ACEI和

(

或

)

ARB类药物有

降蛋白尿的作用。

雷公藤多甙

1mg/(kg•d)

，分

3

次口服，每日剂量不超过

60mg

，疗程

3

个月。血浆置换临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（

>50%

）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。用

雷公藤多甙

1

mg/(kg

•

d)

，分

3

次口服，每日最大量不超过

60mg

，疗程

3

～

6

个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，

联合环孢素

A

或他克莫司治疗

。肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV

级损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗

，其中疗效最为肯定的是

糖皮质激素联合环磷酰胺

（

CTX

）治疗。若临床症状较重、病理

呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，

15

～

30mg/(kg

•

d)

，每日最大量不超过

1g，每天或隔天冲击，3天/疗程

。非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级急进性肾炎或病理Ⅳ、V级这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用

三至四联疗法

，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗

1-2

个疗程后，口服泼尼松+

环磷酰胺片(

或其他免疫抑制剂

)+

肝素

+

双嘧达莫治疗。分型 血浆置换临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形61谢谢!谢谢!62-维生素C、芦丁：改善血管脆性应密切监测病情变化，延长随访时间。-维生素C、芦丁：改善血管脆性成批反复发生、对称分布胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在皮疹出现之前甲强龙冲击治疗(+++)级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。2．孤立性蛋白尿型；若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg•d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3天/疗程。肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、IV级2、腹痛(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)一般推荐强的松1-2mg/Kg，2-4周，需要时可延长至6周。Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；无肾脏受累时激素的使用偶见水肿、高血压及肾衰竭HSPN治疗按有关指南进行。用雷公藤多甙1mg/(kg•d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.泼尼松:1-2mg/(kg.混合型过敏性紫癜皮肤紫癜+上述2种以上临床表现-维生素C、芦丁：改善血管脆性混合型过敏性紫癜皮肤紫癜63

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁2、腹痛

(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发）

紫癜性肾炎发生的危险因素

1、起病年龄大于8岁64

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶节段；b．弥漫性Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎

肾小球病理分级

I级：肾小球轻微异常65诊断诊断66

鉴别诊断

1.

系统性红斑狼疮：

(Systemic

lupus

erythematosus

，

sle)

好发于育龄期女性

,

是一种弥漫性结缔组织疾病

,

常可累及肾脏

,

以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清

ANA

、抗

dsDNA

及抗

Sm

抗体阳性为特征可与HSPN

相鉴别。2.

系统性血管炎

(Systemic

vasculitis)

：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病

,

其血清抗中性粒细胞胞浆抗体

(ANCA)

常为阳性

,

临床常表现为急进性肾炎

,

病理表现为

Ⅲ

型

(

寡免疫复合物性

)

新月体肾炎。3.

原发性IgA

肾病：少数

HSPN

患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累

,

类似原发性

IgA

肾病

,

但

HSPN

肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

4.

特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathic

thrombocytopenic

purpura)

：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病

,

以血小板减少

,

皮肤、粘膜出血倾向

,

血小板寿命缩短

,

骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮：(Systemicl67系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。单纯型过敏性紫癜(紫癜型)-维生素C、芦丁：改善血管脆性Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成(或)节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶节段；在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿：-维生素C、芦丁：改善血管脆性偶见水肿、高血压及肾衰竭(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（>50%）的紫癜性