最新C低颅压综合征课件

C低颅压综合征C低颅压综合征1概念低颅压综合征(intracranialhypotensionsyndrome,IHS)是一组由多种引起、侧卧位腰穿脑脊液压力低于60mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)时产生一系列表现的临床综合征[1]。低颅压综合征分原发性、继发性。概念低颅压综合征(intracranialhypotens2最新C低颅压综合征课件3最新C低颅压综合征课件4最新C低颅压综合征课件5最新C低颅压综合征课件6最新C低颅压综合征课件7最新C低颅压综合征课件8病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿

病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出9MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(saggingbrain)脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位10MRI特点及发生机制小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值

导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被认为明显向下移位。MRI特点及发生机制小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，11最新C低颅压综合征课件12最新C低颅压综合征课件13MRI特点及发生机制轻度脑组织肿胀双侧侧脑室变窄环池、四叠体池变小脑沟、裂变窄MRI特点及发生机制轻度脑组织肿胀14MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没15MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化16双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强17两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强18冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化19垂体增大垂体增大20MRVMRV21诊断典型的体位性头痛病史-（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等

）腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2OMRI检查CT检查典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段诊断典型的体位性头痛22鉴别诊断

高颅内压综合征：颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重常有眼底视神经乳头水肿腰穿脑脊液压力高于正常有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等

鉴别诊断

高颅内压综合征：23鉴别诊断

蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现位剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。鉴别诊断

蛛网膜下腔出血：24鉴别诊断脑膜炎鉴别诊断脑膜炎25头颅MRI头颅MRI26脑膜增强：头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。脑膜增强：头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压27局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(saggingbrain)。局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，28我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失.小脑扁桃体下疝：一般为轻度，平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏的病人，下疝更加明显可达十毫米以上。桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，相应桥前池狭窄或闭塞。间脑受压、移位。我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑29视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视力症状的原因之一。同时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连接）以上1.0mm或以下0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1，4mm或以下1．8mm均被认为异常。在SIH病人中，由于低颅压而致脑结构的移位可引起导水管位置异常。视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视30脊髓MRI脊髓MRI31硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。这些积液可能是由于局部发生脑脊液漏或脊膜息室形成的。积液的位置可以是位于脑脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，积液信号与CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪的信号，而在质子加权上．积液呈高信号,高于CSF,可能由于积液内含有蛋白成分，使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可见轻微的占位效应。神经根解剖的异常：于轴位上显示清晰。在T2WI上可见神经根束膜的异常扩张(Tarlov’s囊肿的存在)。沿神经根表面的异常高信号，可能为脑脊液成分。硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。这些积液可能是由于32硬膜外静脉的扩张：在轴位及正中矢状位上可显示出胸腰段硬膜外静脉的扩张。脊膜的广泛强化：局限性的硬膜外积液，也可有轻度强化，可能与脑脊液漏造成的造影剂外溢有关。上述所有MRI征像均会随着治疗后病情的好转而改善或消失。硬膜外静脉的扩张：在轴位及正中矢状位上可显示出胸腰段硬膜外静33

脊髓池造影脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔；然后在半小时、1小时、6小时、12小时、24小时各用Y照相机拍照．观察同位素在不同时相的分布情况．分析脑脊液的流动状况。由于它可观察脑脊液动态情况，所以它是了解原发性低颅压发病机制的最理想的方法。目前提出原发性低颅压的三个可能的发病机制：①脑脊液生成减少；②脑脊液吸收过多，⑧脑脊液外漏。国外学者发现原发性低颅压患者中一部分患者出现同位素的外漏，说明脑脊液外漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀胱和肾脏，提示胞脊液吸收过快。脊髓池造影脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔；然后在半34组织学检查

硬脑膜无明显的炎症反应。电镜下可观察到硬脑膜从内到外分为三层：硬脑膜边缘细胞、硬脑膜外层、硬脑膜层。硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，缺乏牢固的细胞间的联系，伴巨大的细胞外空间，使这层细胞结构疏松、薄弱。这就是硬磺下积液和硬膜下血肿的病理基础。组织学检查

硬脑膜无明显的炎症反应。电镜下可观察到硬脑膜从内35预后原发性低颅压是良性过程，一般经致天到数月，症状均能缓解，偶有复发；其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解。预后原发性低颅压是良性过程，一般经致天到数月，症状均能缓解，36第一次CT检查第一次CT检查37第二次CT检查第二次CT检查38MR检查结果MR检查结果39最新C低颅压综合征课件40

结束语谢谢大家聆听！！！41

结束语谢谢大家聆听！！！41C低颅压综合征C低颅压综合征42概念低颅压综合征(intracranialhypotensionsyndrome,IHS)是一组由多种引起、侧卧位腰穿脑脊液压力低于60mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)时产生一系列表现的临床综合征[1]。低颅压综合征分原发性、继发性。概念低颅压综合征(intracranialhypotens43最新C低颅压综合征课件44最新C低颅压综合征课件45最新C低颅压综合征课件46最新C低颅压综合征课件47最新C低颅压综合征课件48最新C低颅压综合征课件49病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿

病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出50MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(saggingbrain)脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位51MRI特点及发生机制小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值

导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被认为明显向下移位。MRI特点及发生机制小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，52最新C低颅压综合征课件53最新C低颅压综合征课件54MRI特点及发生机制轻度脑组织肿胀双侧侧脑室变窄环池、四叠体池变小脑沟、裂变窄MRI特点及发生机制轻度脑组织肿胀55MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没56MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化57双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强58两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强59冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化60垂体增大垂体增大61MRVMRV62诊断典型的体位性头痛病史-（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等

）腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2OMRI检查CT检查典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段诊断典型的体位性头痛63鉴别诊断

高颅内压综合征：颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重常有眼底视神经乳头水肿腰穿脑脊液压力高于正常有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等

鉴别诊断

高颅内压综合征：64鉴别诊断

蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现位剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。鉴别诊断

蛛网膜下腔出血：65鉴别诊断脑膜炎鉴别诊断脑膜炎66头颅MRI头颅MRI67脑膜增强：头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。脑膜增强：头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压68局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(saggingbrain)。局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，69我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失.小脑扁桃体下疝：一般为轻度，平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏的病人，下疝更加明显可达十毫米以上。桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，相应桥前池狭窄或闭塞。间脑受压、移位。我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑70视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视力症状的原因之一。同时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连接）以上1.0mm或以下0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1，4mm或以下1．8mm均被认为异常。在SIH病人中，由于低颅压而致脑结构的移位可引起导水管位置异常。视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视71脊髓MRI脊髓MRI72硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。这些积液可能是由于局部发生脑脊液漏或脊膜息室形成的。积液的位置可以是位于脑脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，积液信号与CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪的信号，而在质子加权上．积液呈高信号,高于CSF,可能由于积液内含有蛋白成分，使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可见轻微的占位效应。神经根解剖的异常：于轴位上显示清晰。在T2WI上可见神经根束膜的异常扩张(Tarlov’s囊肿的存在)。沿神经根表面的异常高信号，