纤维多囊性肝脏疾病课件

纤维多囊性肝脏疾病:CT及MR表现纤维多囊性肝脏疾病是指一种由于腹部胆管板胚胎发育性异常所致的一系列疾病,包括先天性肝纤维化,胆管错构瘤,常染色体显性多囊性疾病,Caro病以及先天性胆管囊肿等)纤维多囊性肝脏疾病:CT及MR表现11.胚胎发育胆管板是指孕一周时围绕着门静脉的一层柱状细胞,而这层胆管板就是以后胆管的起源,随着发育这层胆管板退化生成正胆管系统,如果退化吸收发生问题则产生各种不同的疾病1.胚胎发育2早期门经脉周围一层柱状上皮,b、不断增值形成多层,c,正常胆管板的退化吸收形成正常网状的胆管系统,d,退化吸收障碍形成围绕门经脉扩张的畸形胆管(所谓的中心点征)早期门经脉周围一层柱状上皮,b、不断增值形成多层,c,正常胆3●退化吸收障碍可以发生在胆管重建的不同时期,导致各种不同的疾病先天性肝纤维化和胆管畸胎瘤是由于肝内小胆管的胆管板的发育畸形所致常染色体显性多囊性疾病多是肝内中间大小的胆管板发育畸形所致并与多囊肾有密切关系。Cao病受累的是肝内大的胆管。先天性胆总管囊肿则是肝外胆管的问题●退化吸收障碍可以发生在胆管重建的不同42各CongenitalHepaticFibrosis先天性肝纤维化在病理上以门脉周围的纤维化和其周围的不规则胆管增生为特点,临床多以门脉高压相关症状为进行就发病年龄从小孩到5-60岁都成形态学特点同其他肝硬化一样,也有右叶的缩小,左叶和尾叶的扩大但是内侧段很少有变小的,一般正常和增大,这一点可能有鉴别意义2各5图1典型左叶增大,内侧段亦增大(MS)胆囊(g)分开右叶与内侧段,右肾囊肿LSMS图16图2轴位像合并有多发胆管畸胎瘤(箭),结节增生(箭头)(因为是同一起源的疾病所以合并其他的如胆管畸胎瘤或caro病不要大惊小怪)图2轴位像7图3纤维化合并cao病箭头示肝内扩张的胆管树同时注意多囊肝图3纤维化合并cao病8图4cT表现基本同MR注意肝门周围扩张的动脉不要误为门脉海绵化(这是由于肝硬化的动脉化血供所致11695(ool:2OCrE图4cT表现基本同MR9图5门脉期注意扩大的内侧段(箭头)11e5(∝320cm图510纤维多囊性肝脏疾病课件11纤维多囊性肝脏疾病课件12纤维多囊性肝脏疾病课件13纤维多囊性肝脏疾病课件14纤维多囊性肝脏疾病课件15纤维多囊性肝脏疾病课件16纤维多囊性肝脏疾病课件17纤维多囊性肝脏疾病课件18纤维多囊性肝脏疾病课件19纤维多囊性肝脏疾病课件20纤维多囊性肝脏疾病课件21纤维多囊性肝脏疾病课件22纤维多囊性肝脏疾病课件23纤维多囊性肝脏疾病课件24纤维多囊性肝脏疾病课件25纤维多囊性肝脏疾病课件26纤维多囊性肝脏疾病课件27纤维多囊性肝脏疾病课件28纤维多囊性肝脏疾病课件29纤维多囊性肝脏疾病课件30纤维多囊性肝脏疾病课件31纤维多囊性肝脏疾病课件32纤维多囊性肝脏疾病课件33纤维多囊性肝脏疾病课件34纤维多囊性肝脏疾病:CT及MR表现纤维多囊性肝脏疾病是指一种由于腹部胆管板胚胎发育性异常所致的一系列疾病,包括先天性肝纤维化,胆管错构瘤,常染色体显性多囊性疾病,Caro病以及先天性胆管囊肿等)纤维多囊性肝脏疾病:CT及MR表现351.胚胎发育胆管板是指孕一周时围绕着门静脉的一层柱状细胞,而这层胆管板就是以后胆管的起源,随着发育这层胆管板退化生成正胆管系统,如果退化吸收发生问题则产生各种不同的疾病1.胚胎发育36早期门经脉周围一层柱状上皮,b、不断增值形成多层,c,正常胆管板的退化吸收形成正常网状的胆管系统,d,退化吸收障碍形成围绕门经脉扩张的畸形胆管(所谓的中心点征)早期门经脉周围一层柱状上皮,b、不断增值形成多层,c,正常胆37●退化吸收障碍可以发生在胆管重建的不同时期,导致各种不同的疾病先天性肝纤维化和胆管畸胎瘤是由于肝内小胆管的胆管板的发育畸形所致常染色体显性多囊性疾病多是肝内中间大小的胆管板发育畸形所致并与多囊肾有密切关系。Cao病受累的是肝内大的胆管。先天性胆总管囊肿则是肝外胆管的问题●退化吸收障碍可以发生在胆管重建的不同382各CongenitalHepaticFibrosis先天性肝纤维化在病理上以门脉周围的纤维化和其周围的不规则胆管增生为特点,临床多以门脉高压相关症状为进行就发病年龄从小孩到5-60岁都成形态学特点同其他肝硬化一样,也有右叶的缩小,左叶和尾叶的扩大但是内侧段很少有变小的,一般正常和增大,这一点可能有鉴别意义2各39图1典型左叶增大,内侧段亦增大(MS)胆囊(g)分开右叶与内侧段,右肾囊肿LSMS图140图2轴位像合并有多发胆管畸胎瘤(箭),结节增生(箭头)(因为是同一起源的疾病所以合并其他的如胆管畸胎瘤或caro病不要大惊小怪)图2轴位像41图3纤维化合并cao病箭头示肝内扩张的胆管树同时注意多囊肝图3纤维化合并cao病42图4cT表现基本同MR注意肝门周围扩张的动脉不要误为门脉海绵化(这是由于肝硬化的动脉化血供所致11695(ool:2OCrE图4cT表现基本同MR43图5门脉期注意扩大的内侧段(箭头)11e5(∝320cm图544纤维多囊性肝脏疾病课件45纤维多囊性肝脏疾病课件46纤维多囊性肝脏疾病课件47纤维多囊性肝脏疾病课件48纤维多囊性肝脏疾病课件49纤维多囊性肝脏疾病课件50纤维多囊性肝脏疾病课件51纤维多囊性肝脏疾病课件52纤维多囊性肝脏疾病课件53纤维多囊性肝脏疾病课件54纤维多囊性肝脏疾病课件55纤维多囊性肝脏疾病课件56纤维多囊性肝脏疾病课件57纤维多囊性肝脏疾病课件58纤维多囊性肝脏疾病课件59纤维