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小儿急性惊厥发作

(AcuteconvulsioninChildren)

小儿急性惊厥发作

(Acuteconvulsionin1主要内容惊厥定义、小儿惊厥的年龄特征惊厥的病因学及分类病因学诊断提示惊厥的急救主要内容惊厥定义、小儿惊厥的年龄特征2定义痫性发作(epilepticseizures/seizures)惊厥(Convulsion)癫痫(epilepsy)定义痫性发作(epilepticseizures/3痫性发作(epilepticseizures或seizures)

大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常

可有多种发作表现(运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍)分为惊厥性痫样发作(惊厥)、非惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病痫性发作(epilepticseizures或seiz4癫痫发作的临床分类癫痫发作的临床分类5大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作(惊厥)非惊厥性痫样发作急性疾病中出现

长期反复出现急性痫性发作(急性惊厥发作)癫痫大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作(惊厥)非惊厥6惊厥(Convulsion)神经元异常放电:起源于大脑皮层运动区脑功能障碍基本表现:抽搐(全身或局部骨骼肌的不自主收缩)可伴有不同程度意识障碍惊厥(Convulsion)神经元异常放电:起源于大脑皮层运7癫痫(Epilepsy)神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性癫痫(Epilepsy)神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障8痫性发作、惊厥、癫痫痫样发作:发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫:临床呈长期反复痫性发作的疾病过程痫性发作、惊厥、癫痫痫样发作:发作性皮层功能异常所引起的一9惊厥持续状态(statusconvulsion)定义:凡一次惊厥发作30分钟,或反复发作中间无意识好转超过30分钟者危害:明显增加惊厥性脑损伤的发生率惊厥持续状态(statusconvulsion)定义:凡一10小儿时期惊厥的特征发生率高儿童时期的发生率4-5%,年龄越小越多见;6岁以下是成人10-15倍。易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴(<3月)常有微小惊厥发作病因复杂小儿时期惊厥的特征发生率高11惊厥病因及分类惊厥病因及分类12颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningitis)

化脓性细菌所导致的中枢神经系统感染常见致病菌:脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌典型临床表现:感染中毒症状、急性脑功能障碍(意识改变、惊厥等)、颅内压增高、脑膜刺激征颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningiti13颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningitis)新生与婴幼儿呈不典型表现:体温可高可低、颅内压增高不明显、惊厥不典型、脑膜刺激征不典型脑脊液检查时确诊的重要依据最常见并发症:硬脑膜下积液早期诊断、早期治疗是改善预后的关键颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningiti14颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病多有感染中毒症状(发热、嗜睡、烦躁、激惹、谵妄)反复而严重的惊厥发作,持续时间长常见于疾病初期或极期多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断感染性病因颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病感染性病因15颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征:原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状脑脊液检查仅压力增高感染性病因颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中感染性病因16颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure,FS)定义:颅外感染性疾病的发热过程中出现的惊厥发作特征:年龄依耐性:首发年龄生后6月至3岁常于病初体温突然升高时出现惊厥发作70%以上发生于上呼吸道感染初期预后好,发作后不留神经系统体征感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure,FS17热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因患病率:5岁以下3~5%全部小儿5~6%1988年全国普查:FS发病率4.7‰;FS患病率2.9%占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因患病率:5岁以下3~518颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)病因:遗传因素+诱发因素(环境因素)遗传因素

(FS敏感基因)常显遗传,伴低外显率多基因遗传已报告的FS相关基因位点FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(单纯性FS):19p13-3;FEB3(各种全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)病因:19颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)诱发因素:发热病毒感染:86%的FS与病毒感染引起的发热有关;70%为上呼吸道感染细菌感染:较少见预防接种:极少数,主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天内感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)诱发因20颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)临床分型单纯性热性惊厥(Simplefebrileseizure,SFS)复杂性热性惊厥(complexfebrileseizure,CFS)颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)临床分21颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)单纯性热性惊厥(SFS)发作形式:全身性发作。发作后无神经系统体征持续时间:短。数秒至10分钟发作次数:少。一次热程中,大多只有一次,个别有两次发作感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)单纯性22颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)复杂性热性惊厥(CFS)发作形式:局灶性发作。发作后可留神经系统体征持续时间:长。一次发作持续15分钟以上发作次数:多。24小时内反复2次及以上反复的频繁发作:累计发作5次以上感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)复杂性23FS的分类及基本临床特征FS的分类及基本临床特征24颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊厥复发的危险因素首次发病年龄≤15个月一级亲属中FS史或癫痫患者复杂性热性惊厥感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊25颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊厥继发癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中有癫痫史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征感染性病因

颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊26非感染性病因--颅内病变颅脑损伤(产伤、外伤、出血)伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查(CT、MRI)有助诊断非感染性病因非感染性病因--颅内病变颅脑损伤(产伤、外伤、出血)非感染性27非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形(颅脑发育异常、脑积水)常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊非感染性病因非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形(颅脑发育异常、脑积水)28非感染性病因--颅外病变缺血缺氧(窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等)

缺血缺氧后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状非感染性病因非感染性病因--颅外病变缺血缺氧(窒息、溺水、休克、阿斯氏综29非感染性病因--颅外病变代谢性疾病(水电解质紊乱、遗传代谢性)低钙血症(1.75-1.88mmol/L,游离钙1.0mmol/L)低血糖症(2.2mmol/L)低镁血症(0.8-1.2mmol/L)低钠或高钠血症(136-146mmol/L)遗传代谢性病(苯丙酮尿症等)非感染性病因非感染性病因--颅外病变代谢性疾病(水电解质紊乱、遗传代谢性30非感染性病因--颅外病变中毒性(杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药)顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤非感染性病因非感染性病因--颅外病变中毒性(杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋31病因学诊断提示病史---年龄新生儿期:颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱1-6月:颅内感染、低钙、婴儿痉挛-3岁:FS、颅内感染、中毒性脑病、癫痫3岁以上:颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑外伤病因学诊断提示病史---年龄32病因学诊断提示病史---季节夏秋季节:中毒性痢疾流行性乙型脑炎低血糖症冬春季节:流行性脑脊髓膜炎肺炎中毒性脑病VitD缺乏性低钙惊厥病因学诊断提示病史---季节33病因学诊断提示病史---是否伴发热无热者大多非感染性,但≤3月幼婴、新生儿以及休克者例外。发热者大多为感染性,但惊厥持续状态可致体温升高病史---惊厥严重程度病因学诊断提示病史---是否伴发热34病因学诊断提示体检体温和生命体征意识状态脑膜刺激征及锥体束征原发疾病、瘀点瘀斑、休克、心律紊乱病因学诊断提示体检35病因学诊断提示实验室检查三大常规:白细胞计数、大便(中毒性菌痢)选择性生化检查:血糖、Ca+、Mg+、Na+、肝肾功能脑脊液检查:疑有颅内病变者其它:EEG、头CT/MRI病因学诊断提示实验室检查36

几种主要颅内疾病的脑脊液改变几种主要颅内疾病的脑脊液改变37治疗惊厥的急救降低颅内压给氧生命体征监测监测与纠正水、电解质异常治疗惊厥的急救38抢救惊厥发作常用药物表抢救惊厥发作常用药物表39治疗--惊厥的急救尽快控制惊厥发作安定(1)剂量与用法:0.3-0.5mg/kg/次,静注必要时重复2-4次/24小时。可直肠注入(2)优点:见效迅速(1-3分钟内见效),对85-90%的发作有效(3)缺点:维持疗效短暂(1/2-1小时)可出现呼吸抑制。治疗--惊厥的急救尽快控制惊厥发作40治疗--惊厥的急救尽快控制惊厥发作苯巴比妥钠(鲁米那)

(1)剂量:5-12mg/kg/次,肌注或静滴,分2-3次/日。(2)优点:药效维持时间长(3)缺点:起效慢(肌注20-30分钟、静注5-10分钟见效)

安定+苯巴比妥钠其它:羟安定、氯硝安定、苯妥钠、丙戊酸钠治疗--惊厥的急救尽快控制惊厥发作41治疗--惊厥的急救降低颅压:20%甘露醇、甘油等给氧:保持呼吸道通畅,防止惊厥性脑损伤生命体征监测监测与纠正水、电解质异常治疗--惊厥的急救降低颅压:20%甘露醇、甘油等42复习要点

急性惊厥发作、惊厥持续状态的定义小儿惊厥的年龄特征热性惊厥的分型与临床特点小儿惊厥的急救原则复习要点急性惊厥发作、惊厥持续状态的定义43小儿急性惊厥发作

(AcuteconvulsioninChildren)

小儿急性惊厥发作

(Acuteconvulsionin44主要内容惊厥定义、小儿惊厥的年龄特征惊厥的病因学及分类病因学诊断提示惊厥的急救主要内容惊厥定义、小儿惊厥的年龄特征45定义痫性发作(epilepticseizures/seizures)惊厥(Convulsion)癫痫(epilepsy)定义痫性发作(epilepticseizures/46痫性发作(epilepticseizures或seizures)

大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常

可有多种发作表现(运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍)分为惊厥性痫样发作(惊厥)、非惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病痫性发作(epilepticseizures或seiz47癫痫发作的临床分类癫痫发作的临床分类48大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作(惊厥)非惊厥性痫样发作急性疾病中出现

长期反复出现急性痫性发作(急性惊厥发作)癫痫大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作(惊厥)非惊厥49惊厥(Convulsion)神经元异常放电:起源于大脑皮层运动区脑功能障碍基本表现:抽搐(全身或局部骨骼肌的不自主收缩)可伴有不同程度意识障碍惊厥(Convulsion)神经元异常放电:起源于大脑皮层运50癫痫(Epilepsy)神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性癫痫(Epilepsy)神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障51痫性发作、惊厥、癫痫痫样发作:发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫:临床呈长期反复痫性发作的疾病过程痫性发作、惊厥、癫痫痫样发作:发作性皮层功能异常所引起的一52惊厥持续状态(statusconvulsion)定义:凡一次惊厥发作30分钟,或反复发作中间无意识好转超过30分钟者危害:明显增加惊厥性脑损伤的发生率惊厥持续状态(statusconvulsion)定义:凡一53小儿时期惊厥的特征发生率高儿童时期的发生率4-5%,年龄越小越多见;6岁以下是成人10-15倍。易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴(<3月)常有微小惊厥发作病因复杂小儿时期惊厥的特征发生率高54惊厥病因及分类惊厥病因及分类55颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningitis)

化脓性细菌所导致的中枢神经系统感染常见致病菌:脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌典型临床表现:感染中毒症状、急性脑功能障碍(意识改变、惊厥等)、颅内压增高、脑膜刺激征颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningiti56颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningitis)新生与婴幼儿呈不典型表现:体温可高可低、颅内压增高不明显、惊厥不典型、脑膜刺激征不典型脑脊液检查时确诊的重要依据最常见并发症:硬脑膜下积液早期诊断、早期治疗是改善预后的关键颅内感染—化脓性脑膜炎(PurulentMeningiti57颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病多有感染中毒症状(发热、嗜睡、烦躁、激惹、谵妄)反复而严重的惊厥发作,持续时间长常见于疾病初期或极期多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断感染性病因颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病感染性病因58颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征:原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状脑脊液检查仅压力增高感染性病因颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中感染性病因59颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure,FS)定义:颅外感染性疾病的发热过程中出现的惊厥发作特征:年龄依耐性:首发年龄生后6月至3岁常于病初体温突然升高时出现惊厥发作70%以上发生于上呼吸道感染初期预后好,发作后不留神经系统体征感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure,FS60热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因患病率:5岁以下3~5%全部小儿5~6%1988年全国普查:FS发病率4.7‰;FS患病率2.9%占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因患病率:5岁以下3~561颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)病因:遗传因素+诱发因素(环境因素)遗传因素

(FS敏感基因)常显遗传,伴低外显率多基因遗传已报告的FS相关基因位点FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(单纯性FS):19p13-3;FEB3(各种全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)病因:62颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)诱发因素:发热病毒感染:86%的FS与病毒感染引起的发热有关;70%为上呼吸道感染细菌感染:较少见预防接种:极少数,主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天内感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)诱发因63颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)临床分型单纯性热性惊厥(Simplefebrileseizure,SFS)复杂性热性惊厥(complexfebrileseizure,CFS)颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)临床分64颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)单纯性热性惊厥(SFS)发作形式:全身性发作。发作后无神经系统体征持续时间:短。数秒至10分钟发作次数:少。一次热程中,大多只有一次,个别有两次发作感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)单纯性65颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)复杂性热性惊厥(CFS)发作形式:局灶性发作。发作后可留神经系统体征持续时间:长。一次发作持续15分钟以上发作次数:多。24小时内反复2次及以上反复的频繁发作:累计发作5次以上感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)复杂性66FS的分类及基本临床特征FS的分类及基本临床特征67颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊厥复发的危险因素首次发病年龄≤15个月一级亲属中FS史或癫痫患者复杂性热性惊厥感染性病因颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊68颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊厥继发癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中有癫痫史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征感染性病因

颅外感染--热性惊厥(FebrileSeizure)热性惊69非感染性病因--颅内病变颅脑损伤(产伤、外伤、出血)伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查(CT、MRI)有助诊断非感染性病因非感染性病因--颅内病变颅脑损伤(产伤、外伤、出血)非感染性70非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形(颅脑发育异常、脑积水)常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊非感染性病因非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形(颅脑发育异常、脑积水)71非感染性病因--颅外病变缺血缺氧(窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等)

缺血缺氧后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状非感染性病因非感染性病因--颅外病变缺血缺氧(窒息、溺水、休克、阿斯氏综72非感染性病因--颅外病变代谢性疾病(水电解质紊乱、遗传代谢性)低钙血症(1.75-1.88mmol/L,游离钙1.0mmol/L)低血糖症(2.2mmol/L)低镁血症(0.8-1.2mmol/L)低钠或高钠血症(136-146mmol/L)遗传代谢性病(苯丙酮尿症等)非感染性病因非感染性病因--颅外病变代谢性疾病(水电解质紊乱、遗传代谢性73非感染性病因--颅外病变中毒性(杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药)顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤非感染性病因非感染性病因--颅外病变中毒性(杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋74病因学诊断提示病史---年龄新生儿期:颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱1-6月:颅内感染、低钙、婴儿痉挛-3岁:FS、颅内感染、中毒性脑病、癫痫3岁以上:颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑外伤病因学诊断提示病史---年龄75病因学诊断提示病史---季节夏秋季节:中毒性痢疾流行性乙型脑炎低

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