重组人生长激素在儿科临床的应用课件

重组人生长激素在儿科临床的应用重组人生长激素在儿科临床的应用1生长激素在儿科临床的应用生长激素在儿科临床的应用2生长激素发展史1956年从人垂体中分离和提纯GH(phGH1958-1985年美国至少有8000名儿童接受这种GH治疗1985年报道60名GH治疗后患致命的退行性神经疾病(Creutzfeldt-Jakob病)禁用体外重组人生长激素合成成功hGH的大量临床应用成为可能1985年-全球逾20万患者接受治疗生长激素发展史3FDA批准监长激素适应症>1985年儿童生长激素缺乏症(GHD)1993年慢性肾功能不全肾移植前生长不足1996年HV感染相关性衰竭综合征>1996年Turner综合征身材矮小>1997年成人GHD替代治疗>2000年Prader-Willi综合征(PWS)生长不足2001年小于胎龄儿(SGA)持续矮小>2003年特发性矮身材(|SS)2003年短肠综合征(SBS)2006年SH0X基因缺失但不伴GHD的患儿2018/11/1FDA批准监长激素适应症4儿童的正常生长儿童生长发育分三个阶段1.生长快速期:生后第一年25cm生后第二年10~12cm2.生长稳定期:2~12岁平均每年5~7cm身高(cm)=年龄×7+753.青春期生长加速期:持续2~3年男孩:25~28cm女孩:23~25cm2018/11/1儿童的正常生长5身高预测方法>临床粗略预测法(靶身高TH)1男孩身高(父亲身高+母亲身高+13)/2±7cm2女孩身高(父亲身高+母亲身高-13)/2±6m年龄4岁10岁12岁14岁占成人期男0.6080.8140.880.967身高比值女0.6430.8750.9530987骨龄预测法相对准确但复杂如最终身高能达到TH5~7cm内认为生长正常2018/11/1身高预测方法60-18岁男童身高、体重的百分位数标准值(20050-18岁女童身高、体重的百分位数标准值(2005!聞围511095135g551750-18岁男童身高、体重的百分位数标准值(20050-18岁73)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-2SD-1SDMedian+1SD+2SD3岁893939681007104.688291.895694103444岁96.31002104.110821123954992103.1107.011115岁1028107.01131157120.1101810601102114511896岁1086113.1117.71224127210761120116.61212126.07岁1140119.0124.012911343112711761225127.613278岁113124613001355141.1117912831128513913949岁1239129.6135414121472122.61283134.11399145810岁12791340140.21464152712761338140.11464152811315211589133414001466153.3160.012岁1372144.61519159416691395145915241588165.313岁1440151815951673175.1142415.3156.31623168314岁151.5158716591731180.214721529158.61643169915岁156.716331698176.318281488154315981653170816岁159.11654171.617781840149.2154.7160.1165.5171.017岁160.11663172317841845149.51549160.31657171.018岁160.1666172.71787184,7149.8155216061659171.33)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-280-7岁男童身高、体重百分位曲线图0-7岁男童身高、体重百分位曲线图700⑩00000000001234567年0-7岁男童身高、体重百分位曲线图9矮小的病因非内分泌性:家族性、特发性、体质性发育延迟、营养不良生长激素缺陷垂体发育异常生长激素缺陷(GHD)、生长激素释放激素缺陷、生长激素受体缺陷Laon综合征胰岛素样生长因子I(IGFI)缺陷颅脑损伤、脑浸润病变其他:小于胎龄儿(SGA)、染色体畸变(Turner)骨骼发育障碍(软骨发育不全)、慢性系统性疾病(肾衰)、性早熟等矮小的病因10GHD主要病因遗传性获得性GH-1基因突变中枢神经系统肿瘤颅咽管瘤GHR受体突变生殖细胞瘤pit-1、prop-1突变胶质瘤先天性组织细胞增多症GHR缺乏颅脑放射治疗后颅脑外伤结构缺陷中枢神经系统炎性病变或肉芽视-隔发育不良肿胼骶体发育不良暂时性单中切牙社会心理性侏儒前脑无裂畸形体质性生长发育延迟宫内感染营养缺乏性生长迟缓特发性2018/11/1GHD主要病因11重组人生长激素在儿科临床的应用课件12重组人生长激素在儿科临床的应用课件13重组人生长激素在儿科临床的应用课件14重组人生长激素在儿科临床的应用课件15重组人生长激素在儿科临床的应用课件16重组人生长激素在儿科临床的应用课件17重组人生长激素在儿科临床的应用课件18重组人生长激素在儿科临床的应用课件19重组人生长激素在儿科临床的应用课件20重组人生长激素在儿科临床的应用课件21重组人生长激素在儿科临床的应用课件22重组人生长激素在儿科临床的应用课件23重组人生长激素在儿科临床的应用课件24重组人生长激素在儿科临床的应用课件25重组人生长激素在儿科临床的应用课件26重组人生长激素在儿科临床的应用课件27重组人生长激素在儿科临床的应用课件28重组人生长激素在儿科临床的应用课件29重组人生长激素在儿科临床的应用课件30重组人生长激素在儿科临床的应用课件31重组人生长激素在儿科临床的应用课件32重组人生长激素在儿科临床的应用课件33重组人生长激素在儿科临床的应用课件34重组人生长激素在儿科临床的应用课件35重组人生长激素在儿科临床的应用课件36重组人生长激素在儿科临床的应用课件37重组人生长激素在儿科临床的应用课件38重组人生长激素在儿科临床的应用课件39重组人生长激素在儿科临床的应用课件40重组人生长激素在儿科临床的应用课件41重组人生长激素在儿科临床的应用课件42重组人生长激素在儿科临床的应用课件43重组人生长激素在儿科临床的应用课件44重组人生长激素在儿科临床的应用课件45重组人生长激素在儿科临床的应用课件46重组人生长激素在儿科临床的应用课件47重组人生长激素在儿科临床的应用课件48重组人生长激素在儿科临床的应用课件49重组人生长激素在儿科临床的应用课件50重组人生长激素在儿科临床的应用课件51重组人生长激素在儿科临床的应用课件52重组人生长激素在儿科临床的应用课件53重组人生长激素在儿科临床的应用课件54重组人生长激素在儿科临床的应用课件55重组人生长激素在儿科临床的应用课件56重组人生长激素在儿科临床的应用课件57重组人生长激素在儿科临床的应用课件58重组人生长激素在儿科临床的应用课件59重组人生长激素在儿科临床的应用课件60重组人生长激素在儿科临床的应用课件61重组人生长激素在儿科临床的应用课件62重组人生长激素在儿科临床的应用课件63重组人生长激素在儿科临床的应用课件64重组人生长激素在儿科临床的应用课件65重组人生长激素在儿科临床的应用课件66重组人生长激素在儿科临床的应用课件67重组人生长激素在儿科临床的应用课件68重组人生长激素在儿科临床的应用课件69重组人生长激素在儿科临床的应用课件70重组人生长激素在儿科临床的应用课件71重组人生长激素在儿科临床的应用课件72重组人生长激素在儿科临床的应用课件73重组人生长激素在儿科临床的应用课件74重组人生长激素在儿科临床的应用课件75重组人生长激素在儿科临床的应用课件76重组人生长激素在儿科临床的应用课件77重组人生长激素在儿科临床的应用课件78重组人生长激素在儿科临床的应用课件79重组人生长激素在儿科临床的应用课件80重组人生长激素在儿科临床的应用课件81重组人生长激素在儿科临床的应用课件82重组人生长激素在儿科临床的应用课件83重组人生长激素在儿科临床的应用课件84重组人生长激素在儿科临床的应用课件85重组人生长激素在儿科临床的应用课件86重组人生长激素在儿科临床的应用课件87重组人生长激素在儿科临床的应用课件88重组人生长激素在儿科临床的应用课件89谢谢骑封篙尊慈榷灶琴村店矣垦桂乖新压胚奠倘擅寞侥蚀丽鉴晰溶廷箩侣郎虫林森-消化系统疾病的症状体征与检查林森-消化系统疾病的症状体征与检查11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓

12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰

13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子

14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德

15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利谢谢骑封篙尊慈榷灶琴村店矣垦桂乖新压胚奠倘擅寞侥蚀丽鉴晰溶廷90重组人生长激素在儿科临床的应用重组人生长激素在儿科临床的应用91生长激素在儿科临床的应用生长激素在儿科临床的应用92生长激素发展史1956年从人垂体中分离和提纯GH(phGH1958-1985年美国至少有8000名儿童接受这种GH治疗1985年报道60名GH治疗后患致命的退行性神经疾病(Creutzfeldt-Jakob病)禁用体外重组人生长激素合成成功hGH的大量临床应用成为可能1985年-全球逾20万患者接受治疗生长激素发展史93FDA批准监长激素适应症>1985年儿童生长激素缺乏症(GHD)1993年慢性肾功能不全肾移植前生长不足1996年HV感染相关性衰竭综合征>1996年Turner综合征身材矮小>1997年成人GHD替代治疗>2000年Prader-Willi综合征(PWS)生长不足2001年小于胎龄儿(SGA)持续矮小>2003年特发性矮身材(|SS)2003年短肠综合征(SBS)2006年SH0X基因缺失但不伴GHD的患儿2018/11/1FDA批准监长激素适应症94儿童的正常生长儿童生长发育分三个阶段1.生长快速期:生后第一年25cm生后第二年10~12cm2.生长稳定期:2~12岁平均每年5~7cm身高(cm)=年龄×7+753.青春期生长加速期:持续2~3年男孩:25~28cm女孩:23~25cm2018/11/1儿童的正常生长95身高预测方法>临床粗略预测法(靶身高TH)1男孩身高(父亲身高+母亲身高+13)/2±7cm2女孩身高(父亲身高+母亲身高-13)/2±6m年龄4岁10岁12岁14岁占成人期男0.6080.8140.880.967身高比值女0.6430.8750.9530987骨龄预测法相对准确但复杂如最终身高能达到TH5~7cm内认为生长正常2018/11/1身高预测方法960-18岁男童身高、体重的百分位数标准值(20050-18岁女童身高、体重的百分位数标准值(2005!聞围511095135g551750-18岁男童身高、体重的百分位数标准值(20050-18岁973)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-2SD-1SDMedian+1SD+2SD3岁893939681007104.688291.895694103444岁96.31002104.110821123954992103.1107.011115岁1028107.01131157120.1101810601102114511896岁1086113.1117.71224127210761120116.61212126.07岁1140119.0124.012911343112711761225127.613278岁113124613001355141.1117912831128513913949岁1239129.6135414121472122.61283134.11399145810岁12791340140.21464152712761338140.11464152811315211589133414001466153.3160.012岁1372144.61519159416691395145915241588165.313岁1440151815951673175.1142415.3156.31623168314岁151.5158716591731180.214721529158.61643169915岁156.716331698176.318281488154315981653170816岁159.11654171.617781840149.2154.7160.1165.5171.017岁160.11663172317841845149.51549160.31657171.018岁160.1666172.71787184,7149.8155216061659171.33)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-2980-7岁男童身高、体重百分位曲线图0-7岁男童身高、体重百分位曲线图700⑩00000000001234567年0-7岁男童身高、体重百分位曲线图99矮小的病因非内分泌性:家族性、特发性、体质性发育延迟、营养不良生长激素缺陷垂体发育异常生长激素缺陷(GHD)、生长激素释放激素缺陷、生长激素受体缺陷Laon综合征胰岛素样生长因子I(IGFI)缺陷颅脑损伤、脑浸润病变其他:小于胎龄儿(SGA)、染色体畸变(Turner)骨骼发育障碍(软骨发育不全)、慢性系统性疾病(肾衰)、性早熟等矮小的病因100GHD主要病因遗传性获得性GH-1基因突变中枢神经系统肿瘤颅咽管瘤GHR受体突变生殖细胞瘤pit-1、prop-1突变胶质瘤先天性组织细胞增多症GHR缺乏颅脑放射治疗后颅脑外伤结构缺陷中枢神经系统炎性病变或肉芽视-隔发育不良肿胼骶体发育不良暂时性单中切牙社会心理性侏儒前脑无裂畸形体质性生长发育延迟宫内感染营养缺乏性生长迟缓特发性2018/11/1GHD主要病因101重组人生长激素在儿科临床的应用课件102重组人生长激素在儿科临床的应用课件103重组人生长激素在儿科临床的应用课件104重组人生长激素在儿科临床的应用课件105重组人生长激素在儿科临床的应用课件106重组人生长激素在儿科临床的应用课件107重组人生长激素在儿科临床的应用课件108重组人生长激素在儿科临床的应用课件109重组人生长激素在儿科临床的应用课件110重组人生长激素在儿科临床的应用课件111重组人生长激素在儿科临床的应用课件112重组人生长激素在儿科临床的应用课件113重组人生长激素在儿科临床的应用课件114重组人生长激素在儿科临床的应用课件115重组人生长激素在儿科临床的应用课件116重组人生长激素在儿科临床的应用课件117重组人生长激素在儿科临床的应用课件118重组人生长激素在儿科临床的应用课件119重组人生长激素在儿科临床的应用课件120重组人生长激素在儿科临床的应用课件121重组人生长激素在儿科临床的应用课件122重组人生长激素在儿科临床的应用课件123重组人生长激素在儿科临床的应用课件124重组人生长激素在儿科临床的应用课件125重组人生长激素在儿科临床的应用课件126重组人生长激素在儿科临床的应用课件127重组人生长激素在儿科临床的应用课件128重组人生长激素在儿科临床的应用课件129重组人生长激素在儿科临床的应用课件130重组人生长激素在儿科临床的应用课件131重组人生长激素在儿科临床的应用课件132重组人生长激素在儿科临床的应用课件133重组人生长激素在儿科临床的应用课件134重组人生长激素在儿科临床的应用课件135重组人生长激素在儿科临床的应用课件136重组人生长激素在儿科临床的应用课件137重组人生长激素在儿科临床的应用课件138重组人生长激素在儿科临床的应用课件139重组人生长激素在儿科临床的应用课件140重组人生长激素在儿科临床的应用课件141重组人生长激素在儿科临床的应用课件142重组人生长激素在儿科临床的应用课件143重组人生长激素在儿科临床的应用课件144重组人生长激素在儿科临床的应用课件145重组人生长激素在儿科临床的应用课件146重组人生长激素在儿科临床的应用课件147重组人生长激素在儿科临床的应用课件148重组人生长激素在儿科临床的应用课件149重组人生长激素在儿科临床的应用课件150重组人生长激素在儿科临床的应用课件151重组人生长激素在儿科临床的应用课件152重组人生长激素在儿科临床的应用课件153重组人生长激素在儿科临