炎性肌病诊断和治疗课件

炎性肌病的分类多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)成人皮肌炎(adultdm)■青少年皮肌炎(juveniledM)无肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)炎性肌病的分类1癌症相关性肌炎(myositisassociatedwith■叠加综合症(overlapsyndrome)■又称其他结缔组织病相关性肌炎(myositIsassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的临床和组织学特征)伴发其他结缔组织病,如硬皮病、混合结缔组织病、Sjogren综合征、SLE、风湿性关节炎等。癌症相关性肌炎(myositisassociatedw2病理机制■PM是一个细胞免疫介导的疾病抗原导向、MHCI限制的CD8+T细胞的细胞毒作用。■证据如下:肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用;自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用;共刺激因子的上调;自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒(perforingranules)溶解肌纤维;细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行病理机制3■DM是一个体液免疫介导的微血管病microangiopathy■补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上,使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注,最后是肌束周边的肌纤维萎缩IBM的病理机制不明其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。■DM是一个体液免疫介导的微血管病4■在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知■在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞5炎性肌病诊断和治疗课件6炎性肌病诊断和治疗课件7炎性肌病诊断和治疗课件8炎性肌病诊断和治疗课件9炎性肌病诊断和治疗课件10炎性肌病诊断和治疗课件11炎性肌病诊断和治疗课件12炎性肌病诊断和治疗课件13炎性肌病诊断和治疗课件14炎性肌病诊断和治疗课件15炎性肌病诊断和治疗课件16炎性肌病诊断和治疗课件17炎性肌病诊断和治疗课件18炎性肌病诊断和治疗课件19炎性肌病诊断和治疗课件20炎性肌病诊断和治疗课件21炎性肌病诊断和治疗课件22炎性肌病诊断和治疗课件23炎性肌病诊断和治疗课件24炎性肌病诊断和治疗课件25炎性肌病诊断和治疗课件26炎性肌病诊断和治疗课件27炎性肌病诊断和治疗课件28炎性肌病诊断和治疗课件29炎性肌病诊断和治疗课件30炎性肌病诊断和治疗课件31炎性肌病诊断和治疗课件32炎性肌病诊断和治疗课件33炎性肌病诊断和治疗课件34炎性肌病诊断和治疗课件35炎性肌病诊断和治疗课件36炎性肌病诊断和治疗课件37炎性肌病诊断和治疗课件38炎性肌病诊断和治疗课件39炎性肌病诊断和治疗课件40炎性肌病诊断和治疗课件41炎性肌病诊断和治疗课件42炎性肌病诊断和治疗课件43炎性肌病诊断和治疗课件44炎性肌病诊断和治疗课件45炎性肌病诊断和治疗课件46炎性肌病诊断和治疗课件47炎性肌病诊断和治疗课件48炎性肌病诊断和治疗课件49炎性肌病诊断和治疗课件50炎性肌病诊断和治疗课件51炎性肌病诊断和治疗课件52炎性肌病诊断和治疗课件53炎性肌病诊断和治疗课件54炎性肌病诊断和治疗课件55炎性肌病诊断和治疗课件56炎性肌病诊断和治疗课件57炎性肌病诊断和治疗课件58炎性肌病诊断和治疗课件59炎性肌病诊断和治疗课件60炎性肌病诊断和治疗课件61炎性肌病诊断和治疗课件62炎性肌病诊断和治疗课件63炎性肌病诊断和治疗课件64炎性肌病诊断和治疗课件65炎性肌病诊断和治疗课件66炎性肌病诊断和治疗课件67炎性肌病诊断和治疗课件68炎性肌病诊断和治疗课件69炎性肌病诊断和治疗课件70炎性肌病诊断和治疗课件71炎性肌病诊断和治疗课件72炎性肌病诊断和治疗课件73炎性肌病诊断和治疗课件74炎性肌病诊断和治疗课件75炎性肌病诊断和治疗课件76炎性肌病的分类多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)成人皮肌炎(adultdm)■青少年皮肌炎(juveniledM)无肌病的皮肌炎(amyopathicDM)10%■包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)炎性肌病的分类77癌症相关性肌炎(myositisassociatedwith■叠加综合症(overlapsyndrome)■又称其他结缔组织病相关性肌炎(myositIsassociatedwithanotherconnectivetissuedisease指炎性肌病(具有PM的临床和组织学特征)伴发其他结缔组织病,如硬皮病、混合结缔组织病、Sjogren综合征、SLE、风湿性关节炎等。癌症相关性肌炎(myositisassociatedw78病理机制■PM是一个细胞免疫介导的疾病抗原导向、MHCI限制的CD8+T细胞的细胞毒作用。■证据如下:肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用;自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用;共刺激因子的上调;自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒(perforingranules)溶解肌纤维;细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行病理机制79■DM是一个体液免疫介导的微血管病microangiopathy■补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上,使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注,最后是肌束周边的肌纤维萎缩IBM的病理机制不明其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。■DM是一个体液免疫介导的微血管病80■在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知■在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞81炎性肌病诊断和治疗课件82炎性肌病诊断和治疗课件83炎性肌病诊断和治疗课件84炎性肌病诊断和治疗课件85炎性肌病诊断和治疗课件86炎性肌病诊断和治疗课件87炎性肌病诊断和治疗课件88炎性肌病诊断和治疗课件89炎性肌病诊断和治疗课件90炎性肌病诊断和治疗课件91炎性肌病诊断和治疗课件92炎性肌病诊断和治疗课件93炎性肌病诊断和治疗课件94炎性肌病诊断和治疗课件95炎性肌病诊断和治疗课件96炎性肌病诊断和治疗课件97炎性肌病诊断和治疗课件98炎性肌病诊断和治疗课件99炎性肌病诊断和治疗课件100炎性肌病诊断和治疗课件101炎性肌病诊断和治疗课件102炎性肌病诊断和治疗课件103炎性肌病诊断和治疗课件104炎性肌病诊断和治疗课件105炎性肌病诊断和治疗课件106炎性肌病诊断和治疗课件107炎性肌病诊断和治疗课件108炎性肌病诊断和治疗课件109炎性肌病诊断和治疗课件110炎性肌病诊断和治疗课件111炎性肌病诊断和治疗课件112炎性肌病诊断和治疗课件113炎性肌病诊断和治疗课件114炎性肌病诊断和治疗课件115炎性肌病诊断和治疗课件116炎性肌病诊断和治疗课件117炎性肌病诊断和治疗课件118炎性肌病诊断和治疗课件119炎性肌病诊断和治疗课件120炎性肌病诊断和治疗课件121炎性肌病诊断和治疗课件122炎性肌病诊断和治疗课件123炎性肌病诊断和治疗课件124炎性肌病诊断和治疗课件125炎性肌病诊断和治疗课件126炎性肌病诊断和治疗课件127炎性肌病诊断和治疗课件128炎性肌病诊断和治疗课件129炎性肌病诊断和治疗课件130炎性肌病诊断和治疗课件131炎性肌病诊断和治疗课件132炎性肌病诊断和治疗课件133炎性肌病诊断和治疗课件134炎性肌病诊断和治疗课件135炎性肌病诊断和治疗课件136炎性肌病诊断和治疗课件137炎性肌病诊断和治疗课件138炎性肌病诊断和治疗课件139炎性肌病诊断和治疗课件1