神经鞘瘤病例讨论一例课件

男，48岁发现左耳屏前肿物一年半，无肿胀疼痛感，无畏寒发热，近日自觉肿物轻微触痛。否认肝炎史、疟疾史、结核史，高血压史8年、否认冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史，否认手术史、外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详触诊肿物质地中等，边界清晰，表面光滑，活动度好。病史1男，48岁病史1影像学检查（CT）2影像学检查（CT）2影像学检查（CT）3影像学检查（CT）3影像学检查（CT）4影像学检查（CT）4影像学检查（CT）5影像学检查（CT）5影像学检查（CT）6影像学检查（CT）6影像学检查（CT）7影像学检查（CT）7影像诊断？88手术经过左侧腮腺区域及肿物切除术、面神经解剖术手术经过、术中出观的情况及处理:患者全麻成功后，取仰卧位，头转向右侧，垫肩,术区常规消毒铺巾。在左耳前行“S”形切口,自耳垂前方垂直下行，绕垂后至乳突再转向下，经下颌后区在下领角下方约2cm处转向前行，止于舌骨平面，切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，在肥腺筋膜浅面及颈阔肌深面将成肤及皮下组织向前翻起，直至暴露咬肌表面为止暴管面神经:用止血钳从腮腺浅叶前端肿物表面面切开腮腺筋膜，钝性分离脂肪组织，沿肿物外围0.5cm仔细钝性剥离腮貌组织，暴露腮腺前缘肿物，可见肿物与面神经颊支及颧支明显粘连，沿神经走行钝性分离，直至将部分腮腺浅叶组织连同肿块一并切除，彻底止血，用生理盐水冲洗创口，见面神经颊支及颧支完整无损。将皮瓣复位后，分层缝合皮下组织及皮肤。用敷料加压消除死腔。术毕，切除组织送病理检查，病人清醒后安返病房9手术经过左侧腮腺区域及肿物切除术、面神经解剖术9病理诊断10病理诊断10神经鞘瘤1、临床表现:发生于腮腺部位较少。可见于任何年龄。波动性、进行性面瘫，无明显面瘫者可有面部针刺感、面肌痉挛或听力下降。2、影像表现:边界清晰，包膜完整CT:面神经走行区软组织肿块，可示茎乳孔扩大。MRI:T2WI、增强信号不均匀(AntoniA和AntoniB)AntonlA区:CT表现为密度相对较高;MAI:T1WI呈等信号，T2WI呈中等高信号。增强扫描明显强化。AntonlB区:CT表现为密度相对较低;MRI呈长T1长T2.增强扫描强化不明显，囊变区无强化。每个肿瘤组织内AntonlA区和AntonlB区成分组成各不相同，是影像学表现多种多样的病理基础。(不强化的B区与明显强化的A区分界清楚，可位于任何部位)11神经鞘瘤1、临床表现:发生于腮腺部位较少。可见于任何年龄。波神经鞘瘤组织病理学特点起源于神经鞘(Schwann细胞)，多为良性肿瘤，少部分为恶性。

头颈部神经鞘瘤发生率约25%--40%，听神经多见。

包含AntoniA区和AntoniB区两种组织。前者由密集的小梭形细胞构成，呈栅栏或漩涡状，边界不清。后者瘤细胞排列稀疏，基质含水量高，常有小囊腔形成。12神经鞘瘤组织病理学特点起源于神经鞘(Schwa腮腺疾病谱多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤、肌上皮瘤、血管瘤、血管内皮瘤、脂肪瘤、良性对称性脂肪瘤病、淋巴管瘤、淋巴管血管瘤、神经性肿瘤、纤维组织细胞瘤、木村病、炎症、气肿性腮腺炎、结核、淋巴上皮病、嗜酸性淋巴肉芽肿、腮裂囊肿、恶性混合瘤、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、鳞癌、腺癌、腺泡细胞癌、转移瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤……13腮腺疾病谱多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤、肌上皮瘤、血管1414腮腺疾病诊断技巧15腮腺疾病诊断技巧15肿瘤数目●良恶性肿瘤均以单发多见●慢性腮腺炎、腺淋巴瘤可以多发、或累及双侧腮腺16肿瘤数目16肿瘤定位●浅叶肿瘤:绝大部分为良性。●深叶或跨叶生长:大多数为恶性。●腮腺内肿瘤:肿瘤中心位于腮腺内，周围包饶正常腮腺组织，无脂肪界面分隔。●腮腺外肿瘤:中心位于腮腺外，腮腺受压失衡，与腮腺间可见移位的脂肪带。17肿瘤定位●浅叶肿瘤:绝大部分为良性。17腮腺内外肿块定位腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤鉴别:1、腮腺深叶肿瘤多呈哑铃状，病变常致茎突和下颌支之间的距离增宽，咽旁间隙脂肪带常内移;二腹肌后腹后移。2、咽旁间隙的肿瘤常致咽旁脂肪带外移，在肿瘤和腮腺深叶间有脂肪间隔，病变致其茎突下颌沟增宽少见。3、咽旁后间隙肿瘤致二腹肌后腹前移。18腮腺内外肿块定位腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤鉴别:18大小与形态●一般约2-4cm,恶性肿瘤相对较大●(病变大小不是良恶性肿瘤鉴别依据)●良性形态多规则，恶性不规则19大小与形态●一般约2-4cm,恶性肿瘤相对较大19肿瘤边界●良性:清楚(符合率85%)，周围有线状低信号包膜，以多形性腺瘤多见●如果包膜局部模糊，常提示病变生长活跃或恶变●恶性:大部分欠清，常无包膜或有假包膜，呈浸润性生长，可突破包膜及间隙●但部分良性肿瘤伴感染也边界不清20肿瘤边界●良性:清楚(符合率85%)，周围有线状低信号包膜，影像表现●T1WI大多数呈低或等信号。但脂肪瘤呈高信号，囊性淋巴管瘤和腺泡细胞癌的囊变部分亦呈高信号。T2WI:相当部分T2呈低、等信号。文献报道:分化较低的恶性肿瘤由于上皮细胞多，水分少T2低信号;良性肿瘤为高信号。(鉴别的重要征象)囊变、坏死:长T1长T2;出血:短T1长T2不均匀既可是肿瘤坏死、囊变，也可由组成细胞的多样性所引起。●实质细胞含水量少-→信号低;腺腔分泌物、黏液、退变组织及水肿含水量高→信号高。鉴别:坏死囊变的高信号区常范围较大，而由组成细胞的多样化所致高信号区胶小呈砂砾状。21影像表现●T1WI大多数呈低或等信号。但脂肪瘤呈高信号，囊性颈部淋巴结转移●颈部淋巴结转移腮腺周围淋巴结大小对恶性肿瘤诊断具有较大价值。●直径大小10mm可认为肿瘤转移，若淋巴结内出现坏死则无论淋巴结大小，均可考虑转移瘤。●但慢性腮腺炎、腮腺结核亦表现腮腺边缘不清的肿块，伴周围淋巴结慢性增生增大，与恶性肿瘤鉴别困难。22颈部淋巴结转移●颈部淋巴结转移腮腺周围淋巴结大小对恶恶性肿瘤征象●腮腺深叶或跨叶生长的边缘不清肿块，周围正常结构破坏。MR上T2WI信号较低。●周围有肿大的淋巴结。临床有面瘫表现。当腮腺区病变合并感染时，从CT图像及临床上可以掩盖原始病灶的良恶性，而表现为炎症的特点23恶性肿瘤征象●腮腺深叶或跨叶生长的边缘不清肿块，周围正常结构六.小结●CT扫描对绝大部分腮腺占位病变能准确定位，对大部分病变能准确定性，当对于腮腺深叶的病变及腮腺区占位合并感染或出血者有时较难定位、定性，须结合临床病史综合分析●MR扫描能显著提高软组织对比分辨率，显示肿瘤的侵及范围，有利于术前评估与肿瘤分期24六.小结●CT扫描对绝大部分腮腺占位病变能准确定位，对大部分男，48岁发现左耳屏前肿物一年半，无肿胀疼痛感，无畏寒发热，近日自觉肿物轻微触痛。否认肝炎史、疟疾史、结核史，高血压史8年、否认冠心病史，否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史，否认手术史、外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详触诊肿物质地中等，边界清晰，表面光滑，活动度好。病史25男，48岁病史1影像学检查（CT）26影像学检查（CT）2影像学检查（CT）27影像学检查（CT）3影像学检查（CT）28影像学检查（CT）4影像学检查（CT）29影像学检查（CT）5影像学检查（CT）30影像学检查（CT）6影像学检查（CT）31影像学检查（CT）7影像诊断？328手术经过左侧腮腺区域及肿物切除术、面神经解剖术手术经过、术中出观的情况及处理:患者全麻成功后，取仰卧位，头转向右侧，垫肩,术区常规消毒铺巾。在左耳前行“S”形切口,自耳垂前方垂直下行，绕垂后至乳突再转向下，经下颌后区在下领角下方约2cm处转向前行，止于舌骨平面，切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，在肥腺筋膜浅面及颈阔肌深面将成肤及皮下组织向前翻起，直至暴露咬肌表面为止暴管面神经:用止血钳从腮腺浅叶前端肿物表面面切开腮腺筋膜，钝性分离脂肪组织，沿肿物外围0.5cm仔细钝性剥离腮貌组织，暴露腮腺前缘肿物，可见肿物与面神经颊支及颧支明显粘连，沿神经走行钝性分离，直至将部分腮腺浅叶组织连同肿块一并切除，彻底止血，用生理盐水冲洗创口，见面神经颊支及颧支完整无损。将皮瓣复位后，分层缝合皮下组织及皮肤。用敷料加压消除死腔。术毕，切除组织送病理检查，病人清醒后安返病房33手术经过左侧腮腺区域及肿物切除术、面神经解剖术9病理诊断34病理诊断10神经鞘瘤1、临床表现:发生于腮腺部位较少。可见于任何年龄。波动性、进行性面瘫，无明显面瘫者可有面部针刺感、面肌痉挛或听力下降。2、影像表现:边界清晰，包膜完整CT:面神经走行区软组织肿块，可示茎乳孔扩大。MRI:T2WI、增强信号不均匀(AntoniA和AntoniB)AntonlA区:CT表现为密度相对较高;MAI:T1WI呈等信号，T2WI呈中等高信号。增强扫描明显强化。AntonlB区:CT表现为密度相对较低;MRI呈长T1长T2.增强扫描强化不明显，囊变区无强化。每个肿瘤组织内AntonlA区和AntonlB区成分组成各不相同，是影像学表现多种多样的病理基础。(不强化的B区与明显强化的A区分界清楚，可位于任何部位)35神经鞘瘤1、临床表现:发生于腮腺部位较少。可见于任何年龄。波神经鞘瘤组织病理学特点起源于神经鞘(Schwann细胞)，多为良性肿瘤，少部分为恶性。

头颈部神经鞘瘤发生率约25%--40%，听神经多见。

包含AntoniA区和AntoniB区两种组织。前者由密集的小梭形细胞构成，呈栅栏或漩涡状，边界不清。后者瘤细胞排列稀疏，基质含水量高，常有小囊腔形成。36神经鞘瘤组织病理学特点起源于神经鞘(Schwa腮腺疾病谱多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤、肌上皮瘤、血管瘤、血管内皮瘤、脂肪瘤、良性对称性脂肪瘤病、淋巴管瘤、淋巴管血管瘤、神经性肿瘤、纤维组织细胞瘤、木村病、炎症、气肿性腮腺炎、结核、淋巴上皮病、嗜酸性淋巴肉芽肿、腮裂囊肿、恶性混合瘤、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、鳞癌、腺癌、腺泡细胞癌、转移瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤……37腮腺疾病谱多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底细胞腺瘤、肌上皮瘤、血管3814腮腺疾病诊断技巧39腮腺疾病诊断技巧15肿瘤数目●良恶性肿瘤均以单发多见●慢性腮腺炎、腺淋巴瘤可以多发、或累及双侧腮腺40肿瘤数目16肿瘤定位●浅叶肿瘤:绝大部分为良性。●深叶或跨叶生长:大多数为恶性。●腮腺内肿瘤:肿瘤中心位于腮腺内，周围包饶正常腮腺组织，无脂肪界面分隔。●腮腺外肿瘤:中心位于腮腺外，腮腺受压失衡，与腮腺间可见移位的脂肪带。41肿瘤定位●浅叶肿瘤:绝大部分为良性。17腮腺内外肿块定位腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤鉴别:1、腮腺深叶肿瘤多呈哑铃状，病变常致茎突和下颌支之间的距离增宽，咽旁间隙脂肪带常内移;二腹肌后腹后移。2、咽旁间隙的肿瘤常致咽旁脂肪带外移，在肿瘤和腮腺深叶间有脂肪间隔，病变致其茎突下颌沟增宽少见。3、咽旁后间隙肿瘤致二腹肌后腹前移。42腮腺内外肿块定位腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤鉴别:18大小与形态●一般约2-4cm,恶性肿瘤相对较大●(病变大小不是良恶性肿瘤鉴别依据)●良性形态多规则，恶性不规则43大小与形态●一般约2-4cm,恶性肿瘤相对较大19肿瘤边界●良性:清楚(符合率85%)，周围有线状低信号包膜，以多形性腺瘤多见●如果包膜局部模糊，常提示病变生长活跃或恶变●恶性:大部分欠清，常无包膜或有假包膜，呈浸润性生长，可突破包膜及间隙●但部分良性肿瘤伴感染也边界不清44肿瘤边界●良性:清楚(符合率85%)，周围有线状低信号包膜，影像表现●T1WI大多数呈低或等信号。但脂肪瘤呈高信号，囊性淋巴管瘤和腺泡细胞癌的囊变部分亦呈高信号。T2WI:相当部分T2呈低、等信号。文献报道:分化较低的恶性肿瘤由于上皮细胞多，水分少T2低信号;良性肿瘤为高信号。(鉴别的重要征象)囊变、坏死:长T1长T2;出血:短T1长T2不均匀既可是肿瘤坏死、囊变，也可由组成细胞的多样性所引