视神经及视路疾病-眼科学-10课件

视神经及视路疾病

上海交通大学附属第一人民医院眼科樊莹神经眼科学眼睛是重要的感觉器官眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经 ½与眼部相关中枢38％神经与眼睛有关65％颅内疾病有眼征轻者视力减退，重者失明或危及生命

病因诊断 定位诊断第一节 视神经疾病神经纤维层视路视神经的解剖视盘至视交叉前脚总长：45~50mm

分四段：眼球内段 1 mm

眼眶内段 25~30mm

骨管内段 5 mm

颅内段 10 mm视野眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围

“周边视力”

<30°中心视野 >30°周边视野

静态视野（中心）视觉电生理眼电图EOG视网膜电流图ERG视觉诱发电位VEP瞳孔光反射lightreflex瞳孔对光反射正常异常视神经炎

Opticneuritis定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病分类：视神经乳头炎

papillitis

球后视神经炎

retrobulbarneuritisPapillitis病因：特发性 15～75％脱髓鞘疾病 儿童传染性疾病周围组织炎症 眼内、眼外全身感染性疾病中毒遗传性疾病Papillitis临床表现：青壮年/儿童单/双眼突然发病 视力骤降前额痛，眼球转动痛Papillitis体征：眼科常规 瞳孔散大，直接光反射消失

视盘充血水肿，小出血点视野 中心暗点/向心性缩小电生理 VEPP1波潜伏期延长 振幅降低

（鉴别球后视神经炎）PapillitisFFAPapillitisVisualfieldCTPapillitis鉴别诊断假性视乳头炎视乳头玻璃膜疣Leber病视乳头水肿球后视神经炎

Retrobulbarneuritis病因

多发性硬化症状与体征

视力 骤降眼底 早期无异常视野 中心暗点，向心性缩小 Retrobulbarneuritis诊断远近视力障碍内外眼均正常视野中心暗点急性－转动痛，瞳孔鉴别诊断颅内占位病变早期屈光不正伪盲癔病黄斑病变Retrobulbarneuritis检查验光 视野 电生理 FFA治疗 激素 神经营养预后

较好前部缺血性视神经病变

anteriorischemicopticneuropathyAION为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。视神经血管分布AION病因视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄眼内压升高血粘度增加眼内压>动脉灌注压AION临床表现突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病50岁以上AIONAION体征眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血视野：与生理盲点相连的弧形缺损荧光造影：荧光强弱不对称， 与视野缺损部位一致AION诊断非动脉炎性（动脉硬化）： 40~60岁 糖尿病、高血压、高血脂 25~40％ 累及双眼动脉炎性： 70~80岁 颞动脉炎 较少见 症状明显，双眼同时发病AION治疗激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发作活血化瘀 改善微循环减低眼内压体外反搏、高压氧舱视盘水肿

Papilloedema

颅内压>眼内压病因颅内压增高颅内肿瘤、炎症、先天畸形颅内压正常视神经病变：炎症、缺血、中毒浸润性视神经病变局部血管性视神经病变Papilloedema发病机理 颅内压增高 眼内压增高/降低 轴突受压 轴浆流阻滞

轴浆流运输受阻

轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙Papilloedema病理改变

神经纤维肿胀

细胞外液集聚

血管充血Papilloedema临床表现双眼发病 轻度视力下降伴头痛、恶心、呕吐、精神症状慢性 视野缺损、视力丧失Papilloedema早期分型鉴别颅内肿瘤良恶性Papilloedema中期发展Papilloedema晚期萎缩Papilloedema视野：生理盲点扩大FFAPapilloedema鉴别诊断假性视盘水肿视神经炎AIONLeber视神经病变Papilloedema治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压 脱水剂视神经鞘减压术定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍视神经萎缩

OpticAtrophyOpticatrophy分类原发性(下行性) 筛板后的视神经，视交叉, 视束,外侧膝状体以前继发性

视乳头水肿,视神经炎上行性 视网膜,脉络膜病变原发性继发性轴突纤维萎缩++星形胶质细胞增生-+视乳头苍白++视盘隆起-+视乳头边界不清-+视网膜血管，黄斑正常A变细，白鞘渗出，出血OpticatrophyOpticatrophy临床表现视力减退瞳孔 光反射异常视盘-苍白/蜡黄色视野 红色视标色觉 红绿电生理Opticatrophy诊断

病因诊断

双眼 颅内占位 单眼 外伤（儿童）Opticatrophy治疗病因治疗早期-糖皮质激素中晚期-神经营养 活血化瘀预后原发 可有惊人的视力恢复继发 视力较差视神经肿瘤视神经胶质瘤 gliomaofopticnerve视神经脑膜瘤 meningiomaofopticnerveGliomaofopticnerve概况良性/低度恶性<10岁 无性别差异成人恶性程度高有家族发病史Gliomaofopticnerve临床表现眶尖 视力障碍，视神经圆孔增大眶内 突眼，视力障碍，眼球运动障碍视神经管 “哑铃状”视交叉 视力减退，视野缺损内分泌障碍颅内高压视神经萎缩Gliomaofopticnerve诊断GliomaofopticnerveB超Gliomaofopticnerve治疗手术 切除视神经及肿瘤视神经脑膜瘤

Meningiomaofopticnerve概况良性

蛛网膜纤维母细胞瘤/硬脑膜内皮细胞瘤>40岁 女性年龄越小，恶性程度越高Meningiomaofopticnerve临床表现先突眼后视力下降坚硬肿块，不光滑，不能移动眼球运动障碍眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、视睫状短路血管 －－－四联征Meningiomaofopticnerve诊断MeningiomaofopticnerveB超Meningiomaofopticnerve治疗及早手术晚期 眶内容剜出术放疗不敏感 复发率15%其它肿瘤视乳头血管瘤激光治疗 视力预后不良黑色素细胞瘤发展缓慢 不影响视力 无特殊处理视交叉病变解剖

视交叉病变特点：双眼视力下降典型视野缺损眼征+ 体征-视交叉病变视野特征单/双眼颞侧偏盲 以垂直分界线为界周边视野中心视野 30°视交叉病变垂体腺瘤pituitaryadenoma最常见原因单眼/双眼 典型视野损害顺序视力障碍原发性视神经萎缩内分泌障碍视交叉病变垂体瘤视交叉病变颅咽管瘤craniopharyngioma多见于儿童鞍上型肿瘤 压迫视交叉后上方视野 颞下方先受累视力，视野有波动 -----特征之一影像学 鞍上钙化影视交叉病变鞍结节脑膜瘤 tuberculumsellaemeningioma成人多见进行性视力减退单/双眼颞侧偏盲眼底正常/原发性视神经萎缩X片：- CT/MRI：+视交叉病变血管性病变老年人女性多见不明原因 逐渐出现视野缺损动脉硬化史视交叉以上的病变视束病变同侧偏盲原发性视神经萎缩Wernicke偏盲型瞳孔强直视交叉以上的病变外侧膝状病较罕见血管性病变 出血多见对侧同侧偏盲无瞳孔强直MRI

视交叉以上的病变视放射疾病病变越近视反射后部 一致性越强视野有特征伴大脑病变体征视交叉以上的病变内囊病变 三偏征颞叶病变 双眼上象限同侧偏盲顶叶病变 双眼下象限同侧偏盲枕叶病变 同侧偏盲伴黄斑回避

视交叉以上的病变皮质盲corticalblindness双眼全盲眼睑闭合反射消失 眼底无异常血管障碍引起

外侧膝状体以上病变视交叉以上的病变黄斑回避macularsparing同侧偏盲保留中心1~3视野外侧膝状体以上病变黄斑分裂macularsplitting垂直分界线将黄斑注视区分裂全身病与视神经病变维生素B1缺乏 脚气病（beriberi）球后视神经炎、视神经萎缩多发性硬化球后视神经炎药物反应奎宁、乙胺丁醇、氯喹肿瘤侵犯小结视路的解剖结构视神经病变常用检查方法视野与定位诊断视神经炎、视盘水肿、AION、视神经萎缩、视交叉病变全身病与视神经病变鉴别诊断视乳头炎视盘