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文档简介
第六篇造血系统疾病\t"/kecheng/2013/_blank"
第六章白血病白血病是血液系统某类细胞突变,发生质量和数量上的异常,具有恶性肿瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程,分为\t"/kecheng/2013/_blank"急性白血病(Acute
Leukemia)和慢性白血病(Chronic
Leukemia)两大类。一、发病情况:白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中,占第6\t"/kecheng/2013/_blank"\t"/kecheng/2013/_blank"中国卫生人才网位(男)和第8位(女),在35岁以下人群中占第1位。我国白血病发病率急粒最多,急淋次之,慢粒第三。与亚洲国家相近(欧美则为慢淋多见),在年龄上,成人白血病急粒占多数,儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性,尤其是慢淋更显著。二、病因与发病机理:下列各种因素相互作用的结果:1.病毒感染2.电离辐射3.化学物质4.遗传因素
急性白血病一、临床表现1.贫血:2.\t"/kecheng/2013/_blank"发热:3.出血:4.各组织被浸润的表现4.1肝、脾、淋巴结肿大4.2骨及关节疼痛4.3皮肤及粘摸变化:4.4中枢神经系统白血病(Centralnervoussystemleukemia,CNSL)4.5其他部位浸润:二、实验室检查1.血象:红细胞:有不同程度的贫血(正细胞、正色素)。白细胞:大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞,而成熟中性粒细胞大多减少。血小板:基本都是减少。2.骨髓象:极大多数呈极度活跃和明显活跃,白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同,有核红细胞减少(M6除外),粒红比增高,巨核细胞明显减少(M7除外),原始细胞≧30%,或原始+幼稚(早幼粒)≧50%。ANLL分型2.1急性粒细胞性白血病未分化型(M1):2.2\t"/kecheng/2013/_blank"急性粒细胞白血病部分分化型:M2a、M2b。2.3急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):2.4急性粒—单核细胞白血病(M4):2.5\t"/kecheng/2013/_blank"急性单核细胞白血病(M5):2.6红白血病(M6):2.7
\t"/kecheng/2013/_blank"巨核细胞白血病(M7):3.染色体检查4.生化三、诊断和鉴别诊断诊断依据骨髓和血象,一般不困难,对牙龈增生,胸骨压痛,进行性贫血,皮肤、粘膜出血,关节疼痛,不明发热等要提高警惕,及时做骨髓涂片检\t"/kecheng/2013/_blank"/job/查。对一些疾病引起的症状,应注意鉴别1.其他原因引起的口腔炎症2.某些感染引起的白细胞增多或异常3.
原发性药物性血小板减少紫癜4.
其他原因引起的贫血5.
\t"/kecheng/2013/_blank"风湿热四、治疗1.化疗1.1治疗急性白血病常用化疗方案1.2化疗药物常见毒副反应2.骨髓移植指征:年龄<40岁,在第一次缓解时来源:同基因骨髓(单卵孪生子);异基因骨髓(同胞兄弟姐妹);自身骨髓或外周血,\t"/kecheng/2013/_blank"脐带血3.支持疗法3.1预防治疗感染;3.2贫血严重者,可输少将血。3.3出血者;根据不同原因治疗。3.4
\t"/kecheng/2013/_blank"高尿酸血症治疗4.中枢神经系统白血病防治4.1
鞘内注射MTX4.2
鞘内注射Ara-C:4.3
头颅照射+鞘内注射MTX\t"/kecheng/2013/_blank"慢性粒细胞白血病一、慢性期:1.临床表现:1.1缓慢起病1.2常有左上腹不适,沉重感,食后饱胀。1.3自觉乏力、多汗、\t"/kecheng/2013/_blank"盗汗、消瘦、低热。1.4脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块(\t"/kecheng/2013/_blank"绿色瘤)。2.实验室检查:2.1血象;白细胞增高50-400×109/L原始+早幼<10%.中性粒细胞NAP积分显著降低2.2骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,中、晚幼为主,原粒<10%,嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少,巨核系早期增多或正常。2.3
染色体:90%以上患者PH`染色体阳性。t(9;22)(q34;q11)2.4
血清尿酸酶增高,血清VitB12浓度增高。二、加速期:三、急变期:1.临床症状、体征比加速期更恶化。2.
外周血中,原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%(原单加幼单大于20%)四、鉴别诊断:1.\t"/kecheng/2013/_blank"类白血病反应2.其他原因引起的脾肿大3.原发性\t"/kecheng/2013/_blank"骨髓纤维化五、治疗
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