神经-进行性肌养不良杨课件

神经进行性肌养不良杨课件1、战鼓一响，法律无声。——英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理……法律，也----即明示道理。——爱·科克3、法律是最保险的头盔。——爱·科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。——塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克神经进行性肌养不良杨课件神经进行性肌养不良杨课件1、战鼓一响，法律无声。——英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理……法律，也----即明示道理。——爱·科克3、法律是最保险的头盔。——爱·科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。——塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症（progressivemusculardystrophy,PMD）一组遗传性肌肉变性疾病；临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，无感觉障碍；遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。概念新课改的开展，为我国的教育开启了新的篇章，多名教育工作者正在教育历史新的一页上书写着新时代的辉煌。新课改强调促进学生的全面发展、个性发展，突出素质教育的重要作用。初中道德与法治这一门学科，既是新课改下一门素质教育课程，又是一门塑造学生道德思维、法治思维的必修学科。为使初中生能够形成良好的道德法治思维，笔者对相关资料进行了整理，特在此文中进行系统性论述。一、初中生道德法治思维的发展阶段根据心理学家皮亚杰的研究分析，中学生的道德法治思维发展会经历几个固定的阶段：1.自我中心阶段学生按照规则、制度来规范自己的行为。2.权威阶段学生对外界的权威表现出绝对的尊重和服从，将规则、制度视为不可更改的、绝对的。3.初步自律道德阶段学生从道德的他律转为道德的自律，不再将规则看做一成不变的。4.公正阶段学生的道德法治观念倾向于主持公正、平等。二、初中道德与法治学科课堂教学现状及成因分析对于初中生来说，他们的道德水平已然逐渐达到了初步自律道德阶段，甚至步入了公正阶段，在这一时期，初中道德与法治?W科课程对于塑造学生良好的道德与法律思维具有至关重要的作用。然而，目前的初中道德与法治学科课堂教学尚存在一些亟待解决的问题。1.重视程度不足初中道德与法治学科课堂的受关注程度不高，学生在课堂普遍呈现出一种“心不在焉”的状态。深入分析其原因，笔者认为这是受到了应试教育的影响。对于初中生来说，在中考中，以往初中道德与法治学科是一门开卷考试的学科，因此学生认为该学科的学习无需付出太多的时间和精力，将更多的时间分配给中考中闭卷考试的学科。2.传统教育影响传统的教育方式，是教师将知识一股脑倾倒给学生，很形象地被称为“填鸭式教育”。传统教育方式未能在课堂中发挥学生的主体作用，因而新课改提出了一种新的教学方式――探究式学习，为的是能够扩大学生在课堂中的影响，将学生作为课堂的中心。然而，传统教育方式的影响至今依然存在，使学生主动学习道德与法治学科知识有所困难。3.课堂气氛枯燥初中道德与法治学科学习的魅力，在于其能够提高学生的道德水平，增加其法制知识，为学生更好地进入社会奠定基础。然而，也因为道德与法治学科内容严谨、概念抽象，导致学生在学习时感到课堂气氛枯燥，学习没有兴趣，从而更加被动地接受有关知识。三、初中道德与法治学科课堂教学艺术建议兴趣是最好的老师。笔者认为，倘若初中道德与法治学科教师能够在课堂上激发学生的学习兴趣，将能够更加轻松地教学。另外，新课改突出强调了探究式学习这一学习方式的重要作用，要求一线工作的教师能够在课堂中有所运用，发挥学生的主观能动性。因此，初中道德与法治学科教师应根据学生的学习成绩将学生编为多个学习小组，再根据教材内容进行课堂多种教学形式的选择。1.利用多媒体构建课堂环境利用多媒体为学生构建良好的课堂教学环境，学习环境对学生是否主动学习、是否有效学习均存在重要影响。利用多媒体可以在恰当时候为学生提供辅助教学的微课视频，促进学生对所学内容的理解。例如，在教授学生与法律相关的内容时，我们可以利用多媒体来为学生播放法制节目的节选内容。2.利用有效提问促进学生思考提问是教师常用来引发学生进行思考的教学方式，对于教学而言，有效的提问能够促使学生在教师的逐步引导下获得必需的知识，进而不断提高自身的学习效率。对学生进行有效的提问，我们需要对学生的学习动态进行深入的了解，结合教育学家维果斯基“最近发展区”的概念来不断推动学生的学习和发展。例如，对“法制”和“法治”进行区分，而学生对“法制”和“法治”的概念均不了解，我们可以要求学生逐步掌握二者概念，再对其联系和区别进行思考。对于初中生来说，他们的心智尚处于发展的时期，虽逐渐趋于成熟，却也需要教师的引导，帮助他们形成正面的人生观、价值观、世界观。初中道德与法治这门课程，对于塑造学生良性的道德与法治思维具有重要意义，理应引起全体师生的重视。初中道德与法治教师应积极探索能够激发初中生进行道德与法治学科学习的更好方式，帮助学生更主动地学习。在传统的语文教学模式下，老师只是采取单一的教学方式和教学手段，使得整个语文课堂变得沉闷枯燥，学生对语文的学习热情也渐渐消退，甚至对学习语文产生了厌恶感，这不利于高中语文教学活动的有效开展。因此，老师务必要采取有效地路径来创新自己的教学模式，提高学生的学习兴趣和学习热情，从而保证语文教学的质量和水平。一、转变传统的教学理念老师在进行教学的过程中，如果坚持采取传统的教学理念，这只会使语文的教学面临更大的困难，因此为了创新和发展，老师务必要先从观念上改变，树立学生的主体地位，发挥学生的主体作用，使得学生能够更加主动、积极地参与到课堂的学习活动中。举个例子，老师在教《氓》这篇古文时，老师先不要直接一字一句地将文章翻译给学生听，而是让学生先自己通读文章，然后询问学生“大家阅读文章后，根据自己的认识，你们觉得这篇文章主要讲了什么内容呢？谁能来简单讲述一下呢？”这样一来，把课堂的主动权交给了学生，学生便通过自主地学习来理解文章，紧接着老师便可以对学生有疑问或者是错误的地方进行分析和讲解，极大地提高了学生的课堂参与度，从而提高了高中语文的课堂教学效率。二、对教学语言的创新语文知识博大精深，语文作为一门富有特色的学科本身就对学生有强烈的吸引力，但是有些老师在教古文诗词的时候，照着文章字词来讲授知识，没有任何的创新，这样只会使学生觉得语文学习非常枯燥，不利于语文教学的顺利开展。为了改变这种教学现状，语文老师切不可墨守成规，要大胆地对语文语言进行创新和运用，与时俱进，将现代的一些流行语适当地运用到课堂教学中，这样便很容易引起与学生们的共鸣，从而提高学生的学习注意力，增强他们的学习兴趣。对于教学语言的创新还体现在老师习惯性的课堂讲课语言，很多老师在上新课之前会说“同学们，这节课我们将要学习第二篇课文。”学生听到这种话语和频率，已经没有兴趣想继续听课下去，更不用说提高学生的学习效果了。因此老师可以改变一些传统的讲课语言，使用一些比较活泼、有趣的词句来引入新课，这样才会带了更好的教学效果。不过语言的创新并不意味着丢弃语文传统文化的精髓，务必要在继承传统教学文化的基础上，大胆地对教学语言进行创新。三、对教学方法的创新（一）多媒体技术与插图资源的结合随着多媒体技术的不断发展和推广，越来越多的课堂教学都结合了多媒体技术，但是很多老师便把多媒体技术当做是教学“宝典”，这节课堂都是在读多媒体课件上的内容，这使得原本有效的教学方法失去了效用。因此，老师应当科学合理地使用多媒体技术，也就是说多媒体技术主要是用于图片、视频资料以及一些较为复杂的图示展示，而教学的根本还是在课本上，老师应当充分利用课本上的插图资源进行讲授，通过将多媒体技术和插图资源的有机结合，来提高了教学资源的利用率，丰富了教学方法和教学途径。从而保证了高中语文教学的质量。（二）情境模拟很多老师认为情境模拟浪费课堂时间，使得教学的效率十分低下，然而恰恰相反，情境模拟可以让学生快速地了解和掌握文章的重要内容，使得教学效果大大增强。举个例子，老师在教《鸿门宴》这篇文章时，老师便可以让学生先将文章中的内容进行通读，然后对鸿门宴的场景进行重新演绎，那么学生便会认真地揣摩文中角色的内心想法和行为动作，这就使得学生在这种真实模拟的场景中能够深刻地体会到刘备和项羽之间的斗智斗勇，从而明白鸿门宴的由来与深层含义。四、结束语总的来说，高中语文课堂教学模式的创新路径不仅仅只是上面所提到的，还有很多路径，这就需要语文老师从自身实际的教学实践出发，敢于改变传统的教学理念和教学思想，在继承语文传统的文化精华的基础上大胆地对教学语言进行创新，同时在实际的教学中采用多媒体技术、情境模拟、角色扮演、游戏等多种教学方法，整合各种语文教学资源，从而使语文课堂变得“活起来”，学生更加主动地参与到语文课堂的教学当中，激发了学生的学习兴趣和学习热情。只有敢于突破传统、敢于创新、大胆创新才能在实际教学中提高高中语文教学的质量和水平，真正地做到在教学中创新和发展。神经进行性肌养不良杨课件1、战鼓一响，法律无声。——英国神1进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症2进行性肌营养不良症（progressivemusculardystrophy,PMD）一组遗传性肌肉变性疾病；临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，无感觉障碍；遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。概念进行性肌营养不良症（progressivemuscular3电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常；组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常产物堆积；治疗方面主要为对症治疗；目前尚无有效的根治方法。概念电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常；概念4根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，PMD至少可以分为以下9种类型：假肥大型肌营养不良症：包括Duchenne型肌营养不良症(DMD)和Becker型肌营养不良症(BMD)面肩肱型肌营养不良(FSHD)肢带型肌营养不良(LGMD)PMD的类型根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，5Emery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)先天性肌营养不良症(CMD)眼咽型肌营养不良症(OPMD)眼型肌营养不良症远端型肌营养不良症PMD的类型其中：DMD最常见，其次BMD、FSHD和LGMDEmery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)PMD的6假肥大型肌营养不良（DMD和BMD）基因位点在染色体Xp₂₁，属X连锁隐性遗传该基因是迄今发现的人类最大的基因该基因编码的蛋白为抗肌萎缩蛋白（dystrophin,Dys）患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞内缺少Dys（抗肌萎缩蛋白），造成功能缺失而发病。此类患者无感觉障碍，EMG无失神经支配表现，也没有代谢产物异常贮存的证据。病因及发病机制假肥大型肌营养不良（DMD和BMD）基因位点在染色体Xp₂₁7FSMD基因定位在染色体4q35，在此区域有一与KpnI酶切位点相关的3.3kb重复片段正常人该片段重复10~150次FSMD患者该片段重复次数通常少于8次通过测定3.3kb/KpnI片段重复的次数可作出基因诊断该片段重复次数的减少并不直接引起基因的结构破坏，而是引起4q35基因的转录抑制被减弱或消除，使其表达上调而致病病因及发病机制FSMD基因定位在染色体4q35，在此区域有一与KpnI酶切8LGMD是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染遗传肌病根据遗传方式分为：LGMD1-常显遗传LGMD2-常隐遗传90%的LGMD是LGMD2LGMD的发病与肌膜蛋白和近膜蛋白的异常有关，直接影响肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合体的结构和功能。病因及发病机制LGMD是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染遗传肌病病9OPMD基因定位染色体14q11.2-13,其蛋白产物为多聚腺苷酸结合蛋白2（PABP2），故该基因也称多聚腺苷酸结合蛋白2基因OPMD的发病与PABP2基因1号外显子上的GCG重复突变增加有关正常人GCG仅重复6次，而OPMD重复8~13次，编码异常的多聚丙氨酸链GCG重复的次数越多，症状越重病因及发病机制OPMD基因定位染色体14q11.2-13,其蛋白产物为多聚10Emery-Dreifuss肌营养不良症基因定位在染色体Xq28和1q21-23，分别编码emerin和核纤层蛋白A/C，主要位于骨骼肌、心肌、平滑肌核膜该基因异常导致核膜稳定性受损，造成骨骼肌和心肌的损害病因及发病机制Emery-Dreifuss肌营养不良症基因定位在染色体Xq11PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维的变性、坏死、萎缩和再生，肌膜核内移增多。随着病情进展，肌细胞大小差异不断增加，出现肌细胞萎缩与代偿性增大呈相嵌分布的典型表现病理PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维的变性、坏死、萎缩和再生，肌12肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变；坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。肌活检组化检查见Dys缺失或异常。病理肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变；病理131、假肥大型

肌肉假肥大是由于肌束内大量脂肪和结缔组织的堆积造成。根据Dys疏水肽段是否存在，以及蛋白空间结构变化和功能丧失的程度不同，又分为两种类型：DMD和BMD临床表现1、假肥大型临床表现14（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）由Duchenne（1868）首先描述DMD我国最常见的X连锁隐性遗传的肌病女性携带致病基因，所生男孩约50%发病，无明星地理或种族差异发病率约30/10万男婴临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现15（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：患儿均为男性，多在3～5岁发病；起病隐袭肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重与上肢；出现骨盆带肌肉无力，表现为走路慢，脚尖着地，易跌倒；临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现16（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而上楼及蹲位站立困难。背部伸肌无力使站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现17（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和髂腰肌的无力，仰卧站立时，患儿必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用双手支撑躯干成附跪位，然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢地站立。此为本病特征性表现。临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现18Gower征Gower征19（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：翼状肩胛：肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推时尤为明显。临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现20翼状肩胛翼状肩胛21（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：90%的患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一以腓肠肌最明显，其次为三角肌、臀肌、股四头肌、冈下肌和肱三头肌等因萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织替代，故体积增大而肌力减弱临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现22腓肠肌肥大腓肠肌肥大23（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：大多患儿伴心肌损害约30%患儿有不同程度的智能障碍可有胃肠功能障碍面肌、眼肌、吞咽肌、胸锁乳突肌和括约肌不受累临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现24（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：随症状加重出现跟腱挛缩，双足下垂，平地步行困难，12岁左右患儿不能行走，需坐轮椅；晚期出现呼吸肌萎缩而呼吸变浅、咳嗽无力多数患者在20~30岁，因呼吸道感染、心力衰竭而死亡临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现25（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：EMG为典型肌源性损害肌肉活检：表现为肌肉的坏死和再生、间质脂肪和结缔组织增生这一共性血清酶学检查：血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、GOT、GPT和醛缩酶等可增高，尤其是CK显著增高，可达正常者的50倍以上临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现26（2）Becker型肌营养不良（BMD）由Becker（1957）首先报告比DMD少见，具有DMD必有的特征，如X连锁遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表现肌肉MRI检查示：变性肌肉呈“虫蚀现象”临床表现（2）Becker型肌营养不良（BMD）临床表现27（2）Becker型肌营养不良（BMD）与DMD不同点：发病年龄较晚（5~15岁起病），病情进展慢（病程可达25年以上，20岁以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。临床表现（2）Becker型肌营养不良（BMD）临床表现282、面肩肱型肌营养不良（FSHD）最常见的常染色体显性遗传的肌病，多在青少年起病面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延至肩胛带（翼状肩胛很明显）、三角肌、肱二、肱三头肌和胸大肌上半部临床表现2、面肩肱型肌营养不良（FSHD）临床表现292、面肩肱型肌营养不良（FSHD）“斧头脸”，侵犯面肌出现特殊的“肌病面容”病情缓慢进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍（神经性耳聋）EMG为肌源性损害血清酶学正常或轻度升高测4号染色体长臂末端3.3kb/KpnI重复片段的多少来确诊临床表现2、面肩肱型肌营养不良（FSHD）临床表现303、肢带型肌营养不良症（LGMD）包含一组肌营养不良症的变异型，属常染色体显性或隐性遗传病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等，可将此型与其他类型肌营养不良症相区别。临床表现3、肢带型肌营养不良症（LGMD）临床表现313、肢带型肌营养不良症（LGMD）多在10～20岁，男女均可患病；首发症状多为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼及从座位站起困难；膝腱反射较踝反射消失早；以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；临床表现3、肢带型肌营养不良症（LGMD）临床表现323、肢带型肌营养不良症（LGMD）头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大；EMG和肌活检均显示肌原性损害，CK、LDH等，血清肌酶常显著增高，但通常低于DMD型的水平，ECG正常。病情进展缓慢，平均于发病后，20年左右丧失行动能力临床表现3、肢带型肌营养不良症（LGMD）临床表现334、眼咽型肌营养不良症（OPMD）Taylor（1915）首先报道，为常染色体显性遗传；多在40岁左右起病；首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称；逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难，发音不清；CK正常或轻度升高临床表现4、眼咽型肌营养不良症（OPMD）临床表现34OPMDOPMD355.Emery-Dreifuss型肌营养不良症（EDMD）X连锁隐性起病，5~15岁缓慢起病临床特征为早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短、颈部前屈受限、脊柱强直而弯腰转身困难受累肌群主要为肱二、肱三头肌、腓骨肌和胫骨肌，继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩临床表现5.Emery-Dreifuss型肌营养不良症（EDMD）临365.Emery-Dreifuss型肌营养不良症（EDMD）腓肠肌无假性肥大智力正常心脏传导功能障碍血清CK轻度增高病情进展缓慢，常因心脏病而致死临床表现5.Emery-Dreifuss型肌营养不良症（EDMD）临371、眼肌型肌营养不良症又称Kiloh－Nevin型，较为罕见常染色体显性遗传20~30岁缓慢起病最初表现为双侧眼睑下垂伴头后仰和额肌收缩，其后累及眼外肌，可有复视无肢体肌肉萎缩和腱反射消失病变主要侵犯眼外肌，易误诊为MG。其他类型临床表现1、眼肌型肌营养不良症其他类型临床表现382、远端型肌营养不良症较少见，常染色体显性遗传10~50岁起病肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉，如大、小鱼际肌萎缩伸肌受累明显，亦可向近端发展无感觉障碍和自主神经损害其他类型临床表现2、远端型肌营养不良症其他类型临床表现393、先天型肌营养不良症在出生时或婴儿期起病表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩面肌可轻度受累，咽喉肌力弱，哭声小，吸吮力弱可有眼外肌麻痹，腱反射减弱或消失其他类型临床表现3、先天型肌营养不良症其他类型临床表现401.血清酶学检测常规查主要包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）异常显著升高（正常值的20~100倍）者见于DMD、BMD、远端型肌营养不良症等其他类型的肌酶轻到中度升高辅助检查1.血清酶学检测辅助检查411.血清酶学检测在DMD和LGMD2晚期，因患者肌肉严重萎缩则血清CK值可明显下降其他血清酶如GOT、GPT等在进展期均可轻度升高辅助检查1.血清酶学检测辅助检查422.肌电图具有典型的肌源性损害3.基因检测4.肌肉活检5.其他检查：X线、心电图、彩超、CT、MRI等6.DMD和BMD患者应做智力检测辅助检查2.肌电图辅助检查43根据临床表现、遗传方式、起病年龄、家族史、尤其是基因检测和抗肌萎缩蛋白检测，配合EMG、肌肉病理检查及血清肌酶测定，一般均能作出明确诊。诊断根据临床表现、遗传方式、起病年龄、家族史、尤其是基因检测和抗441、少年近端型脊髓性肌萎缩症属常染色体显性和隐性遗传。青少年起病，主要表现为四肢近端对称性肌萎缩，有肌束震颤EMG为神经源性损害，肌肉病理为神经源性肌萎缩，符合失神经支配；基因检测可发现染色体5p11－13上的SMN基因出现缺失、突变或移码等异常。鉴别诊断1、少年近端型脊髓性肌萎缩症鉴别诊断452、慢性多发性肌炎无遗传病史病情进展较快，常有肌痛；血清肌酶正常或轻度升高；肌肉病理改变符合肌炎表现；激素疗效较好。鉴别诊断2、慢性多发性肌炎鉴别诊断463、肌萎缩侧索硬化因手部小肌肉和萎缩需与远端型鉴别有肌萎缩、肌肉跳动、肌张力高、腱反射亢进和病理症阳性4、重症肌无力主要与眼咽型和眼型区别MG有易疲劳性和波动性的特点，新斯的明试验阳性，肌电图的低频重复电刺激检查可鉴别鉴别诊断3、肌萎缩侧索硬化鉴别诊断471、迄今为止尚无特效治疗。一般支持疗法为主避免过劳，防止继发感染。2、药物治疗ATP、肌苷、肌生注射液、维生素E等治疗1、迄今为止尚无特效治疗。治疗483、基因筛查由于目前尚无有效的治疗方法，因此检测携带者、进行产前诊断、人工流产患病胎儿尤为重要基因方法可检出DMD的病变基因携带者，对已怀孕者应进行产前基因检查，如发现胎儿为DMD或BMD，则应早期进行人工流产以防止患儿出生。治疗3、基因筛查治疗49谢谢46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基

47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游

48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯

49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙

50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特谢谢46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基50神经进行性肌养不良杨课件1、战鼓一响，法律无声。——英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理……法律，也----即明示道理。——爱·科克3、法律是最保险的头盔。——爱·科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。——塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克神经进行性肌养不良杨课件神经进行性肌养不良杨课件1、战鼓一响，法律无声。——英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理……法律，也----即明示道理。——爱·科克3、法律是最保险的头盔。——爱·科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。——塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症（progressivemusculardystrophy,PMD）一组遗传性肌肉变性疾病；临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，无感觉障碍；遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。概念新课改的开展，为我国的教育开启了新的篇章，多名教育工作者正在教育历史新的一页上书写着新时代的辉煌。新课改强调促进学生的全面发展、个性发展，突出素质教育的重要作用。初中道德与法治这一门学科，既是新课改下一门素质教育课程，又是一门塑造学生道德思维、法治思维的必修学科。为使初中生能够形成良好的道德法治思维，笔者对相关资料进行了整理，特在此文中进行系统性论述。一、初中生道德法治思维的发展阶段根据心理学家皮亚杰的研究分析，中学生的道德法治思维发展会经历几个固定的阶段：1.自我中心阶段学生按照规则、制度来规范自己的行为。2.权威阶段学生对外界的权威表现出绝对的尊重和服从，将规则、制度视为不可更改的、绝对的。3.初步自律道德阶段学生从道德的他律转为道德的自律，不再将规则看做一成不变的。4.公正阶段学生的道德法治观念倾向于主持公正、平等。二、初中道德与法治学科课堂教学现状及成因分析对于初中生来说，他们的道德水平已然逐渐达到了初步自律道德阶段，甚至步入了公正阶段，在这一时期，初中道德与法治?W科课程对于塑造学生良好的道德与法律思维具有至关重要的作用。然而，目前的初中道德与法治学科课堂教学尚存在一些亟待解决的问题。1.重视程度不足初中道德与法治学科课堂的受关注程度不高，学生在课堂普遍呈现出一种“心不在焉”的状态。深入分析其原因，笔者认为这是受到了应试教育的影响。对于初中生来说，在中考中，以往初中道德与法治学科是一门开卷考试的学科，因此学生认为该学科的学习无需付出太多的时间和精力，将更多的时间分配给中考中闭卷考试的学科。2.传统教育影响传统的教育方式，是教师将知识一股脑倾倒给学生，很形象地被称为“填鸭式教育”。传统教育方式未能在课堂中发挥学生的主体作用，因而新课改提出了一种新的教学方式――探究式学习，为的是能够扩大学生在课堂中的影响，将学生作为课堂的中心。然而，传统教育方式的影响至今依然存在，使学生主动学习道德与法治学科知识有所困难。3.课堂气氛枯燥初中道德与法治学科学习的魅力，在于其能够提高学生的道德水平，增加其法制知识，为学生更好地进入社会奠定基础。然而，也因为道德与法治学科内容严谨、概念抽象，导致学生在学习时感到课堂气氛枯燥，学习没有兴趣，从而更加被动地接受有关知识。三、初中道德与法治学科课堂教学艺术建议兴趣是最好的老师。笔者认为，倘若初中道德与法治学科教师能够在课堂上激发学生的学习兴趣，将能够更加轻松地教学。另外，新课改突出强调了探究式学习这一学习方式的重要作用，要求一线工作的教师能够在课堂中有所运用，发挥学生的主观能动性。因此，初中道德与法治学科教师应根据学生的学习成绩将学生编为多个学习小组，再根据教材内容进行课堂多种教学形式的选择。1.利用多媒体构建课堂环境利用多媒体为学生构建良好的课堂教学环境，学习环境对学生是否主动学习、是否有效学习均存在重要影响。利用多媒体可以在恰当时候为学生提供辅助教学的微课视频，促进学生对所学内容的理解。例如，在教授学生与法律相关的内容时，我们可以利用多媒体来为学生播放法制节目的节选内容。2.利用有效提问促进学生思考提问是教师常用来引发学生进行思考的教学方式，对于教学而言，有效的提问能够促使学生在教师的逐步引导下获得必需的知识，进而不断提高自身的学习效率。对学生进行有效的提问，我们需要对学生的学习动态进行深入的了解，结合教育学家维果斯基“最近发展区”的概念来不断推动学生的学习和发展。例如，对“法制”和“法治”进行区分，而学生对“法制”和“法治”的概念均不了解，我们可以要求学生逐步掌握二者概念，再对其联系和区别进行思考。对于初中生来说，他们的心智尚处于发展的时期，虽逐渐趋于成熟，却也需要教师的引导，帮助他们形成正面的人生观、价值观、世界观。初中道德与法治这门课程，对于塑造学生良性的道德与法治思维具有重要意义，理应引起全体师生的重视。初中道德与法治教师应积极探索能够激发初中生进行道德与法治学科学习的更好方式，帮助学生更主动地学习。在传统的语文教学模式下，老师只是采取单一的教学方式和教学手段，使得整个语文课堂变得沉闷枯燥，学生对语文的学习热情也渐渐消退，甚至对学习语文产生了厌恶感，这不利于高中语文教学活动的有效开展。因此，老师务必要采取有效地路径来创新自己的教学模式，提高学生的学习兴趣和学习热情，从而保证语文教学的质量和水平。一、转变传统的教学理念老师在进行教学的过程中，如果坚持采取传统的教学理念，这只会使语文的教学面临更大的困难，因此为了创新和发展，老师务必要先从观念上改变，树立学生的主体地位，发挥学生的主体作用，使得学生能够更加主动、积极地参与到课堂的学习活动中。举个例子，老师在教《氓》这篇古文时，老师先不要直接一字一句地将文章翻译给学生听，而是让学生先自己通读文章，然后询问学生“大家阅读文章后，根据自己的认识，你们觉得这篇文章主要讲了什么内容呢？谁能来简单讲述一下呢？”这样一来，把课堂的主动权交给了学生，学生便通过自主地学习来理解文章，紧接着老师便可以对学生有疑问或者是错误的地方进行分析和讲解，极大地提高了学生的课堂参与度，从而提高了高中语文的课堂教学效率。二、对教学语言的创新语文知识博大精深，语文作为一门富有特色的学科本身就对学生有强烈的吸引力，但是有些老师在教古文诗词的时候，照着文章字词来讲授知识，没有任何的创新，这样只会使学生觉得语文学习非常枯燥，不利于语文教学的顺利开展。为了改变这种教学现状，语文老师切不可墨守成规，要大胆地对语文语言进行创新和运用，与时俱进，将现代的一些流行语适当地运用到课堂教学中，这样便很容易引起与学生们的共鸣，从而提高学生的学习注意力，增强他们的学习兴趣。对于教学语言的创新还体现在老师习惯性的课堂讲课语言，很多老师在上新课之前会说“同学们，这节课我们将要学习第二篇课文。”学生听到这种话语和频率，已经没有兴趣想继续听课下去，更不用说提高学生的学习效果了。因此老师可以改变一些传统的讲课语言，使用一些比较活泼、有趣的词句来引入新课，这样才会带了更好的教学效果。不过语言的创新并不意味着丢弃语文传统文化的精髓，务必要在继承传统教学文化的基础上，大胆地对教学语言进行创新。三、对教学方法的创新（一）多媒体技术与插图资源的结合随着多媒体技术的不断发展和推广，越来越多的课堂教学都结合了多媒体技术，但是很多老师便把多媒体技术当做是教学“宝典”，这节课堂都是在读多媒体课件上的内容，这使得原本有效的教学方法失去了效用。因此，老师应当科学合理地使用多媒体技术，也就是说多媒体技术主要是用于图片、视频资料以及一些较为复杂的图示展示，而教学的根本还是在课本上，老师应当充分利用课本上的插图资源进行讲授，通过将多媒体技术和插图资源的有机结合，来提高了教学资源的利用率，丰富了教学方法和教学途径。从而保证了高中语文教学的质量。（二）情境模拟很多老师认为情境模拟浪费课堂时间，使得教学的效率十分低下，然而恰恰相反，情境模拟可以让学生快速地了解和掌握文章的重要内容，使得教学效果大大增强。举个例子，老师在教《鸿门宴》这篇文章时，老师便可以让学生先将文章中的内容进行通读，然后对鸿门宴的场景进行重新演绎，那么学生便会认真地揣摩文中角色的内心想法和行为动作，这就使得学生在这种真实模拟的场景中能够深刻地体会到刘备和项羽之间的斗智斗勇，从而明白鸿门宴的由来与深层含义。四、结束语总的来说，高中语文课堂教学模式的创新路径不仅仅只是上面所提到的，还有很多路径，这就需要语文老师从自身实际的教学实践出发，敢于改变传统的教学理念和教学思想，在继承语文传统的文化精华的基础上大胆地对教学语言进行创新，同时在实际的教学中采用多媒体技术、情境模拟、角色扮演、游戏等多种教学方法，整合各种语文教学资源，从而使语文课堂变得“活起来”，学生更加主动地参与到语文课堂的教学当中，激发了学生的学习兴趣和学习热情。只有敢于突破传统、敢于创新、大胆创新才能在实际教学中提高高中语文教学的质量和水平，真正地做到在教学中创新和发展。神经进行性肌养不良杨课件1、战鼓一响，法律无声。——英国神51进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症52进行性肌营养不良症（progressivemusculardystrophy,PMD）一组遗传性肌肉变性疾病；临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，无感觉障碍；遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。概念进行性肌营养不良症（progressivemuscular53电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常；组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常产物堆积；治疗方面主要为对症治疗；目前尚无有效的根治方法。概念电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常；概念54根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，PMD至少可以分为以下9种类型：假肥大型肌营养不良症：包括Duchenne型肌营养不良症(DMD)和Becker型肌营养不良症(BMD)面肩肱型肌营养不良(FSHD)肢带型肌营养不良(LGMD)PMD的类型根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，55Emery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)先天性肌营养不良症(CMD)眼咽型肌营养不良症(OPMD)眼型肌营养不良症远端型肌营养不良症PMD的类型其中：DMD最常见，其次BMD、FSHD和LGMDEmery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)PMD的56假肥大型肌营养不良（DMD和BMD）基因位点在染色体Xp₂₁，属X连锁隐性遗传该基因是迄今发现的人类最大的基因该基因编码的蛋白为抗肌萎缩蛋白（dystrophin,Dys）患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞内缺少Dys（抗肌萎缩蛋白），造成功能缺失而发病。此类患者无感觉障碍，EMG无失神经支配表现，也没有代谢产物异常贮存的证据。病因及发病机制假肥大型肌营养不良（DMD和BMD）基因位点在染色体Xp₂₁57FSMD基因定位在染色体4q35，在此区域有一与KpnI酶切位点相关的3.3kb重复片段正常人该片段重复10~150次FSMD患者该片段重复次数通常少于8次通过测定3.3kb/KpnI片段重复的次数可作出基因诊断该片段重复次数的减少并不直接引起基因的结构破坏，而是引起4q35基因的转录抑制被减弱或消除，使其表达上调而致病病因及发病机制FSMD基因定位在染色体4q35，在此区域有一与KpnI酶切58LGMD是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染遗传肌病根据遗传方式分为：LGMD1-常显遗传LGMD2-常隐遗传90%的LGMD是LGMD2LGMD的发病与肌膜蛋白和近膜蛋白的异常有关，直接影响肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合体的结构和功能。病因及发病机制LGMD是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染遗传肌病病59OPMD基因定位染色体14q11.2-13,其蛋白产物为多聚腺苷酸结合蛋白2（PABP2），故该基因也称多聚腺苷酸结合蛋白2基因OPMD的发病与PABP2基因1号外显子上的GCG重复突变增加有关正常人GCG仅重复6次，而OPMD重复8~13次，编码异常的多聚丙氨酸链GCG重复的次数越多，症状越重病因及发病机制OPMD基因定位染色体14q11.2-13,其蛋白产物为多聚60Emery-Dreifuss肌营养不良症基因定位在染色体Xq28和1q21-23，分别编码emerin和核纤层蛋白A/C，主要位于骨骼肌、心肌、平滑肌核膜该基因异常导致核膜稳定性受损，造成骨骼肌和心肌的损害病因及发病机制Emery-Dreifuss肌营养不良症基因定位在染色体Xq61PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维的变性、坏死、萎缩和再生，肌膜核内移增多。随着病情进展，肌细胞大小差异不断增加，出现肌细胞萎缩与代偿性增大呈相嵌分布的典型表现病理PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维的变性、坏死、萎缩和再生，肌62肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变；坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。肌活检组化检查见Dys缺失或异常。病理肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变；病理631、假肥大型

肌肉假肥大是由于肌束内大量脂肪和结缔组织的堆积造成。根据Dys疏水肽段是否存在，以及蛋白空间结构变化和功能丧失的程度不同，又分为两种类型：DMD和BMD临床表现1、假肥大型临床表现64（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）由Duchenne（1868）首先描述DMD我国最常见的X连锁隐性遗传的肌病女性携带致病基因，所生男孩约50%发病，无明星地理或种族差异发病率约30/10万男婴临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现65（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：患儿均为男性，多在3～5岁发病；起病隐袭肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重与上肢；出现骨盆带肌肉无力，表现为走路慢，脚尖着地，易跌倒；临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现66（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而上楼及蹲位站立困难。背部伸肌无力使站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现67（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和髂腰肌的无力，仰卧站立时，患儿必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用双手支撑躯干成附跪位，然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢地站立。此为本病特征性表现。临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现68Gower征Gower征69（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：翼状肩胛：肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推时尤为明显。临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现70翼状肩胛翼状肩胛71（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：90%的患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一以腓肠肌最明显，其次为三角肌、臀肌、股四头肌、冈下肌和肱三头肌等因萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织替代，故体积增大而肌力减弱临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现72腓肠肌肥大腓肠肌肥大73（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：大多患儿伴心肌损害约30%患儿有不同程度的智能障碍可有胃肠功能障碍面肌、眼肌、吞咽肌、胸锁乳突肌和括约肌不受累临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现74（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：随症状加重出现跟腱挛缩，双足下垂，平地步行困难，12岁左右患儿不能行走，需坐轮椅；晚期出现呼吸肌萎缩而呼吸变浅、咳嗽无力多数患者在20~30岁，因呼吸道感染、心力衰竭而死亡临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现75（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现：EMG为典型肌源性损害肌肉活检：表现为肌肉的坏死和再生、间质脂肪和结缔组织增生这一共性血清酶学检查：血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、GOT、GPT和醛缩酶等可增高，尤其是CK显著增高，可达正常者的50倍以上临床表现（1）Duchenne型肌营养不良症（DMD）临床表现76（2）Becker型肌营养不良（BMD）由Becker（1957）首先报告比DMD少见，具有DMD必有的特征，如X连锁遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表现肌肉MRI检查示：变性肌肉呈“虫蚀现象”临床表现（2）Becker型肌营养不良（BMD）临床表现77（2）Becker型肌营养不良（BMD）与DMD不同点：发病年龄较晚（5~15岁起病），病情进展慢（病程可达25年以上，20岁以后仍能行走）；多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。临床表现（2）Becker型肌营养不良（BMD）临床表现782、面肩肱型肌营养不良（FSHD）最常见的常染色体显性遗传的肌病，多在青少年起病面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延至肩胛带（翼状肩胛很明显）、三角肌、肱二、肱三头肌和胸大肌上半部临床表现2、面肩肱型肌营养不良（FSHD）临床表现792、面肩肱型肌营养不良（FSHD）“斧头脸”，侵犯面肌出现特殊的“肌病面容”病情缓慢进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍（神经性耳聋）EMG为肌源性损害血清酶学正常或轻度升高测4号染色体长臂末端3.3kb/KpnI重复片段的多少来确诊临床表现2、面肩肱型肌营养不良（FSHD）临床表现803、肢带型肌营养不良症（LGMD）包含一组肌营养不良症的变异型，属常染色体显性或隐性遗传病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等，可将此型与其他类型肌营养不良症相区别。临床表现3、肢带型肌营养不良症（LGMD）临床表现813、肢带型肌营养不良症（LGMD）多在10～20岁，男女均可患病；首发症状多为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼及从座位站起困难；膝腱反射较踝反射消失早；以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；临床表现3、肢带型肌营养不良症（LGMD）临床表现823、肢带型肌营养不良症（LGMD）头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大；EMG和肌活检均显示肌原性损害，CK、LDH等，血清肌酶常显著增高，但通常低于DMD型的水平，ECG正常。病情进展缓慢，平均于发病后，20年左右丧失行