肺癌先天性心脏病演示文稿

肺癌先天性心脏病演示文稿第一页，共六十六页。优选肺癌先天性心脏病第二页，共六十六页。肺癌的危害全球和我国癌症的头号杀手男性所有恶性肿瘤中，发病率女性所有恶性肿瘤中，发病率仅次于乳腺癌我国每年新确诊50万患者发病率和死亡率正以每年4.5％的速度增加好发年龄40岁以上第三页，共六十六页。肺癌发生的原因--多因素参与、多步骤组成的复杂过程

吸烟环境污染外因职业因素家族遗传既往病史内因第四页，共六十六页。肺癌发生的最密切外因：吸烟

吸烟公认的致癌因素约80％的肺癌发病与吸烟有关吸烟年限与吸烟强度被动吸烟厨房油烟装修污染：氡第五页，共六十六页。肺癌发生的重要外因：大气污染被动吸烟大城市和工业区肺癌的发病率和死亡率均较高生活、工业废气污染大气废气中含有的苯并芘、二乙基亚硝胺等化学物质可致癌第六页，共六十六页。肺癌发生的重要外因：职业因素长期接触以下物质1.铀、镭等放射性物质及其衍化物。2.致癌性碳氢化合物3.砷、铬、镍、铜、锡、铁、煤焦油4.沥青、石油、石棉、芥子气等物质职业因素与吸烟等非职业因素有很强的协同致肺癌作用第七页，共六十六页。肺癌发生的重要内因：慢性肺部疾病慢性支气管炎肺气肿慢性阻塞性肺病31%肺结核、肺炎这类疾病可产生肺部瘢痕，形成结核瘤及炎性假瘤，也可引起癌变-其他相关疾病还包括：哮喘、胸膜炎等患肺癌风险第八页，共六十六页。肺癌的病理分类中央型发生在段支气管至主支气管，约占3/4鳞状上皮细胞癌和小细胞肺癌较多见周围型肺段支气管以下，位置在肺的周围部分，多见腺癌小细胞肺癌(SCLC)~20%非小细胞肺癌(NSCLC)~80%腺癌鳞癌大细胞癌组织学分类（病理类型）解剖学分类（肿瘤部位）第九页，共六十六页。肺癌的临床表现中心型最常见咯血慢性咳嗽胸闷、气短、喘息不明原因的发热胸痛

乏力，消瘦早期第十页，共六十六页。肺癌的临床表现膈肌麻痹声嘶上腔静脉阻塞综合征远处转移征象吞咽困难Horner综合征晚期第十一页，共六十六页。肺癌的临床表现-非转移性全身症状杵状指骨关节痛骨膜增生重症肌无力男性乳房发育Cushing综合征男性乳房发育第十二页，共六十六页。肺癌的辅助检查痰液细胞学检查支气管镜检查

CT、MRI、PET扫描胸部X线片目前还缺乏非常有效的早期筛查手段经皮细针抽吸活检发现更小的病灶，精确度更高检查费用比较高病理诊断是肺癌最重要的诊断手段，被称为“金标准”，通过手术、活检、穿刺取出的组织，在显微镜下找到肿瘤细胞准确率比较高，确诊率可以达到90%以上，并发症低当前常用筛查手段第十三页，共六十六页。肺癌的辅助检查第十四页，共六十六页。肺癌的辅助检查胸腔镜纵隔镜第十五页，共六十六页。肺癌的分期早期：I期、II期中期：III期晚期：IV期肺癌的分期肺癌的分期诊断对患者的治疗起着指导性的决定作用只有I、II期和部分III期的患者具有手术的条件部分III期和IV期患者则需接受放化疗第十六页，共六十六页。肺癌的治疗

外科手术治疗首选放射治疗免疫治疗药物治疗中医中药治疗第十七页，共六十六页。先天性心脏病的外科治疗

一、动脉导管未闭

(patentductusarteriosus,PDA)

心脏疾病第十八页，共六十六页。胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。动脉导管未闭第十九页，共六十六页。出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左→右分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。左→右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger’s综合征，终致右心衰而死亡。动脉导管未闭第二十页，共六十六页。临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰动脉导管未闭第二十一页，共六十六页。PDA

特征性体征杂音：胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性发绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾动脉导管未闭第二十二页，共六十六页。心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出动脉导管未闭第二十三页，共六十六页。超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流动脉导管未闭第二十四页，共六十六页。诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流动脉导管未闭第二十五页，共六十六页。手术适应证适应证：确诊即有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森门格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通动脉导管未闭第二十六页，共六十六页。手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种结扎/钳闭术切断缝合术内口缝合法（体外循环）微创和介入胸腔镜钳闭导管封堵术小切口封堵先天性心脏病的外科治疗手术并发症：喉返神经损伤，大出血，假性动脉瘤第二十七页，共六十六页。二、肺动脉口狭窄

(pulmonarystenosis,PS)先天性心脏病的外科治疗第二十八页，共六十六页。肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄第二十九页，共六十六页。解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为（1）隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；（2）漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄第三十页，共六十六页。病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。肺动脉口狭窄第三十一页，共六十六页。临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。肺动脉口狭窄第三十二页，共六十六页。体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉口狭窄第三十三页，共六十六页。辅助检查ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭

窄时不明显）肺动脉口狭窄第三十四页，共六十六页。超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。肺动脉口狭窄第三十五页，共六十六页。诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。肺动脉口狭窄第三十六页，共六十六页。手术适应证轻度狭窄：不需手术中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术肺动脉口狭窄第三十七页，共六十六页。体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。肺动脉口狭窄第三十八页，共六十六页。肺动脉口狭窄第三十九页，共六十六页。介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。肺动脉口狭窄第四十页，共六十六页。

三、房间隔缺损

(atrialseptaldefect,ASD)先天性心脏病的外科治疗第四十一页，共六十六页。解剖学分型房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流房间隔缺损第四十二页，共六十六页。手术图片：原发孔缺损冠状窦房间隔缺损第四十三页，共六十六页。手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）型ASD房间隔缺损第四十四页，共六十六页。上腔（静脉窦）型ASD冠状静脉窦房间隔缺损第四十五页，共六十六页。中央（卵圆孔）筛孔型ASD房间隔缺损第四十六页，共六十六页。病理生理正常左房压8～10mmHg>超过右房压3～5mmHg。左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差。长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森门格Eisemanger’s

综合征，终因右心衰死亡。继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。房间隔缺损第四十七页，共六十六页。临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期发绀右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂房间隔缺损第四十八页，共六十六页。体格检查典型体征P2亢进，固定分裂胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级SM分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ～Ⅲ级SM病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿房间隔缺损第四十九页，共六十六页。心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压房间隔缺损第五十页，共六十六页。X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。房间隔缺损第五十一页，共六十六页。超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流房间隔缺损第五十二页，共六十六页。UCG@ASD房间隔缺损第五十三页，共六十六页。诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张房间隔缺损第五十四页，共六十六页。手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3～5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森门格综合征房间隔缺损第五十五页，共六十六页。手术方法直视修补：正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓、房室阻滞经胸封堵或经导管伞堵术创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例房间隔缺损第五十六页，共六十六页。四、室间隔缺损

(ventricularseptaldefect,VSD)先天性心脏病的外科治疗第五十七页，共六十六页。室间隔缺损VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分室间隔缺损第五十八页，共六十六页。

分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个室间隔缺损第五十九页，共六十六页。膜部