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文档简介

第五章

再生障碍性贫血

制作:袁宇宁广东医学院附属医院血液内科

【概述】简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效。【分型】重型再障（SAA）：极重型（VSAA）曾称为急性型(AAA),后称重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）非重型再障（NSAA）：中间型、轻型曾称为慢性型(CAA)【病因】

一.化学因素:1.药物:(1)与剂量有关(毒性作用)抗肿瘤药物(2)与剂量无关(过敏反应)氯霉素、保泰松、氨基比林磺胺、甲亢平、他巴唑

2.化学品：苯及衍生物苯在工业上应用十分广泛,如被用作橡胶的溶剂、制作医药、染料、制革、机械的清洗剂。苯主要由呼吸道侵入人体。人对苯的敏感性不同，接触后中毒时间不等。（数星期～数年）二．物理因素X线、放射性核素三．生物因素各种肝炎病毒、微小病毒B19四．其他阵发性睡眠性血红蛋白尿

【发病机制】一.造血干祖细胞缺陷(种子学说）二.造血微环境异常（土壤学说）★三.免疫异常（虫子学说）【临床表现】一.重型再障（SAA）起病急、发展快、病情重以出血、感染为主要表现出血广泛而严重、感染严重出血性疾病皮肤出血【实验室检查】

一.

血象SAA呈重度全血细胞减少网织红细胞绝对值<15×109/L;白细胞计数<2×109/L,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;血小板<20×109/L二．骨髓象外观：油滴增多、骨髓小粒很少增生度：明显（极度）减低分类：粒、红、巨三系明显减少非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等)相对增多

三.骨髓活检

造血组织均匀减少四.发病机制检查CD4＋细胞:CD8＋细胞比值减低Th1:Th2型细胞CD8+T抑制细胞比值增高CD25+T细胞γδTCR+T细胞IL-2、IFN-γ、TNF水平增高

AA分型诊断标准SAA:1.

中性粒细胞绝对值<0.5×109/L2.

网织红细胞绝对值<15×109/L3.

血小板<20×109/LNSAA:

达不到SAA诊断标准的AA【鉴别诊断】1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2.骨髓增生异常综合症(MDS)3.低增生白血病4.急性造血功能停滞5.恶性组织细胞病二.针对发病机制的治疗(一).免疫抑制治疗1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)马ALG10-15mg/(kg.d)×5天兔ATG3-5mg/(kg.d)×5天2.环胞素:(适用于全部AA)6mg/(kg.d)疗程>1年3.大剂量甲基强的松龙短程冲击1g/天×3天→逐渐减量4.大剂量静脉丙种球蛋白0.4g/kg/天×5天(三).造血干细胞移植年龄<40岁、无感染及其他并发症、有合适供髓者的SAA患者【预后】重型再障：1/3—

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