神经病学：重症肌无力课件

重症肌无力DiseasesofNeuromuscularJunctionmyastheniagravis

；MG重症肌无力DiseasesofNeuromuscular1.掌握本病的临床表现、临床分型、诊断和危象的处理⒉熟悉本病的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则⒊了解重症肌无力的病因和发病机理目的要求1.掌握本病的临床表现、临床分型、诊断和危象的处理目的要求概述

神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)—定位

发生传递障碍的(transmissiondisfunction)

获得性(acquired)

自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概述神经-肌肉接头处(Neuromuscula概述临床特征

部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重概述临床特征部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性人群发病率8~20/10万,南方发病率高有两个发病高峰：20-40岁,女性多见；40-60岁，以男性居多流行病学人群发病率8~20/10万,南方发病率高流行病学MG是一种与胸腺异常有关自身免疫性疾病。特定遗传素质下，胸腺长期慢病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的“肌样细胞”，其抗原性和骨骼肌上AchR的抗原性有交叉，致抗自身AchR-Ab产生，导致突触后膜的AchR被大量破坏，神经传递功能障碍而发生肌无力。病因及发病机制MG是一种与胸腺异常有关自身免疫性疾病。特定遗传NMJ正常生理信号传递运动单位：一个运动神经元和其支配的所有肌纤维NJM：突触前膜、突触间隙、突触后膜NJM信号传递：电冲动突触前膜钙离子内流囊泡释放Ach弥散到突触后膜产生终板电位通过横管系统扩散肌肉收缩NMJ正常生理信号传递运动单位：一个运动神经元和其支配的所有AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制病理突触间隙加宽，突触后膜皱摺变浅或数量减少。病理突触间隙加宽，突触后膜皱摺变浅或数量减少。1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累>90%病例眼外肌麻痹临床表现1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)>90皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难2.临床特征面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现四肢受累上肢重于下肢,近端重于远端皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难严重时出现

平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难严重时出现平滑肌奎宁,普鲁卡因,青霉胺,心得安,苯妥英钠,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染\妊娠\月经前,精神创伤,过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现奎宁,普鲁卡因,青霉胺,心得安,苯妥英钠,锂盐,临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

短期休息后好转是MG特征性表现3.临床检查疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神经系统病变分布

感觉正常,通常无反射改变

临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,3.实验前试验后疲劳试验诊断实验前试验后疲劳试验诊断

患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,

以致不能维持换气功能,称为危象.

是MG常见的致死原因

4.危象(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,4.危象(Cri临床分型成年型(Osserman)Ⅰ型：眼肌ⅡA型：全身轻度型ⅡB型：全身中度型Ⅲ型：急性重症型Ⅳ型：迟发重症型Ⅴ型：肌萎缩型眼肌麻痹眼肌外麻痹球麻痹进展快，危象慢性，危象临床分型成年型(Osserman)Ⅰ型：眼肌眼肌麻暂时性新生儿MG患者是因MG母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂直传播致病，自限性先天性MG患者多有家族史，呈常染色体隐性遗传儿童型大多限于眼外肌麻痹，约1/4可自行缓解少年型多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力临床分型暂时性新生儿MG患者是因MG母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂80%胸腺增生可发现10-20%胸腺瘤

>40岁以上男性患者常见1.胸部X线&CT平扫辅助检查胸腺瘤80%胸腺增生1.胸部X线&CT平扫辅助检查胸腺瘤重频电刺激：低频（3-5Hz）波幅递减10%，高频（10HZ以上）递减30%。

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查正常重频电刺激：低频（3-5Hz）波幅递减10%，高频（10HZ单纤维肌电图：判断同一运动单位内的肌纤维产生运动电位的时间是否延长，即颤抖（jitter）增宽或阻滞2.电生理检查颤抖增宽辅助检查正常单纤维肌电图：判断同一运动单位内的肌纤维产生运动电位的时间是3.AChR-Ab测定

85%~90%全身型,50%~60%单纯眼肌型AChR-Ab滴度增高但抗体水平与临床状况不平行辅助检查3.AChR-Ab测定85%~90%全身型,50%~6

新斯的明1~1.5mg肌注,20min后肌力改善约持续2h,为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应4、抗胆碱酯酶药物试验诊断新斯的明1~1.5mg肌注,20min后肌力改善约持续2

腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,iv注射

2mg,如可耐受30s内iv注射8mg1min内肌力改善,持续约10min为(+)抗胆碱酯酶药物试验②腾喜龙(tensilon，依酚氯铵)试验诊断腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,iv注射抗胆碱酯酶1.诊断

根据病变主要侵犯骨骼肌,不符合某一运动受损表现症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断依据1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌,不符合某一运动受损表现可疑病例可通过下述检查确诊

胸部CT

疲劳试验(Jolly试验)诊断依据抗胆碱酯酶药物试验神经重复电刺激检查AChR-Ab滴度测定可疑病例可通过下述检查确诊胸部CT疲劳试验(Jolly试(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及突触前膜钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+),但不明显低频\高频重复电刺激波幅均降低,低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平（+）（—）鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点

明确的病史，急性起病新斯的明&腾喜龙也可改善症状(2)肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍鉴别诊断(3)其他肌无力

肌萎缩侧索硬化进行性肌营养不良延髓麻痹、甲亢&神经症引起明确的病史，急性起病(2)肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明60mg4次/d(根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射

对症治疗治疗1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明60mg4次/d(根据Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,骨质疏松等

副作用病因治疗2.皮质类固醇治疗递增法适应症：适合门诊病人递减法适应症：全身型住院病人；冲击：危象，已做气管切开；有呼吸机准备；没有大剂量激素反指征;难治性眼肌型病人Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,骨质疏2.皮质类固醇治疗递减法：泼尼松按体重60-80mg开始服用；递增法：20mg／d晨顿服，每3d增加5mg直至足量（60-80mg），通常2周后起效，6-8周效果最为显著。冲击：甲基强的松龙1000mg/天*3天，500mg*2天，或者地塞米松10-20mg/天*1周后改为强的松1mg/kg/d晨顿服如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量。每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日服用最低有效荆量，过快减量可导致病情反复加剧。

2.皮质类固醇治疗递减法：泼尼松按体重60-80mg开始使用糖皮质激素过程中，肌无力症状在4-5天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。发病<2年开始系统治疗比>2年缓解率高：早期治疗使用糖皮质激素过程中，肌无力症状在4-5天内一过性加重并有可硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始环磷酰胺环孢菌素适应于激素效果不佳或不能耐受患者骨髓抑制,易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞<3109/L停用3.免疫抑制剂病因治疗治疗硫唑嘌呤适应于激素效果不佳或不能耐受患者骨髓抑制,易感染3疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象症状胸腺切除术前处理,避免&改善术后呼吸危象4.血浆置换病因治疗治疗疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化剂量0.4g/(kg.d),ivgtt,连用3~5d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解5.免疫球蛋白病因治疗治疗剂量0.4g/(kg.d),ivgtt,连用3~5d5.合并胸腺瘤全身型MG伴胸腺增生、AChR抗体滴度高、治疗效果差6.胸腺切除病因治疗可改善&缓解症状,疗效常在数月或数年后显现治疗合并胸腺瘤6.胸腺切除病因治疗可改善&缓解症状,疗效常在胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Irritabilliticcrisis)7.危象的处理治疗胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象肌无力危象最常见（约10%MG患者出现）抗胆碱酯酶药量不足引起腾喜龙试验可证实维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复

治疗肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生肌无力危象最常见（

出现肌束震颤或毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛或瞳孔缩小胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法少见，抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重治疗出现肌束震颤或毒蕈碱样反应胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药，

腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法抗胆碱酯酶药不敏感所致治疗腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用气道护理雾化吸入、吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹立即气管插管或切开人工呼吸器辅助呼吸积极控制肺部感染

7.危象的处理治疗对因处理：甲强龙冲击、丙球冲击、加用免疫抑制剂气道护理呼吸肌麻痹立即气管插管或切开积极控制肺部感染7.大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于危象、吸入性肺炎等并发症预后预后周期性瘫痪

periodicparalysis瑞安市人民医院池丽芬周期性瘫痪

periodicparalysis瑞安目的要求了解周期性麻痹的分类、病因和发病机理。掌握周期性麻痹的临床表现与治疗原则。目的要求了解周期性麻痹的分类、病因和发病机理。定义周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病，与血钾代谢异常有关。属骨骼肌离子通道病。肌无力症状持续数小时至数周，发作间期完全正常。定义周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌分型根据发作时血钾改变可分三种类型低血钾型周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪以低钾型最多见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进等，称为继发性周期性瘫痪。本节主要描述原发性低钾型。分型根据发作时血钾改变可分三种类型低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制常染色体显性遗传疾病或散发西方国家大都有家族史我国病人极少有家族史，多为散发低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制常染色体显性遗传疾病或散发神经冲动至突触前膜Ca2＋通道开放，Ca2＋内流囊泡移动、融合、破裂，ACh释放(量子释放)ACh与AChR受体结合肌细胞Na＋、K＋通透性↑,钾外流终板膜去极化→终板电位（EPP）EPP电紧张性扩布至肌膜动作电位神经肌肉传递过程神经冲动至突触前膜Ca2＋通道开放，Ca2＋内流囊泡移动、融低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制正常情况下，钾离子浓度在肌细胞膜内高，膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化产生的反应。可能机制：肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的轻度去极化，引起神经肌肉传递阻断。低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制正常情况下，钾离子浓度在肌细病理低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌细胞肌浆网空泡化。发作间歇期可恢复，但不完全病理低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌细胞肌浆网空泡化。临床表现制发病年龄：20-40岁多见，男略多于女常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后，于夜间睡眠中、清晨时发现肢体瘫痪四肢对称性、弛缓性瘫痪。特点：近端重于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消失，无病理反射。饱餐运动葡萄糖进入细胞内K+K+K+K+

诱发低钾周瘫发作临床表现制发病年龄：20-40岁多见，男略多于女饱餐葡萄糖临床表现个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威胁生命。意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉无感觉缺失。膀胱直肠括约肌功能不受累临床表现个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威胁生命。临床表现起病急，发作一般数小时达高峰，持续数小时至数天后逐渐恢复发作间歇期肌力、血钾正常不定期反复发作，中年以后则发作渐减少，以至停止。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，甲亢控制之后，发作频率减少临床表现起病急，发作一般数小时达高峰，持续数小时至数天后逐渐辅助检查血钾降低，常低于3.5mmol/L心电图示低血钾表现

U波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长辅助检查血钾降低，常低于3.5mmol/L诊断依据发作性对称性弛缓性肢体瘫痪，以近端为主，无感觉障碍和意识障碍多在饱食后或夜间发作，数小时达峰。血清钾低，心电图示低血钾表现诊断依据发作性对称性弛缓性肢体瘫痪，以近端为主，无感觉障碍鉴别诊断

Guillain-Barré

综合征可有末梢型感觉障碍可有脑神经麻痹

CSF蛋白——细胞分离血钾正常鉴别诊断Guillain-Barré综合征鉴别诊断癔症性瘫痪多为女性肌张力及腱反射均无改变血钾正常鉴别诊断癔症性瘫痪病因鉴别

继发性低血钾疾病，须鉴别

原发性醛固酮增多症

伴高血压高血钠碱中毒血浆醛固酮增高病因鉴别继发性低血钾疾病，须鉴别病因鉴别肾小管酸中毒肾病史血PH降低

CO2

结合力降低血氯升高血钠降低病因鉴别肾小管酸中毒病因鉴别甲亢伴周期性瘫痪

诊为周期性瘫痪应测T3、T4控制甲亢可停止发作

病因鉴别甲亢伴周期性瘫痪治疗口服补钾急性发作时10g/d，先顿服10％氯化钾40~50ml，余量在24小时内分次口服；此后继续服10％氯化钾30-60ml/d直至完全缓解。一般避免静脉补钾，重症者或不耐受口服，可用生理盐水稀释（生理盐水500ml+10%氯化钾10-15mlivgtt）。

呼吸肌麻痹者应予以辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正治疗口服补钾急性发作时10g/d，先顿服10％氯化预防宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐平时多食含钾丰富的蔬菜水果避免过饱、过劳、饮酒、受寒等激发因素发作频繁者可服乙酰唑胺、螺内酯。甲亢者治疗甲亢能解除发作预防宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐预后预后良好，随年龄增长发作次数趋向减少预后预后良好，随年龄增长发作次数趋向减少谢谢谢谢重症肌无力DiseasesofNeuromuscularJunctionmyastheniagravis

；MG重症肌无力DiseasesofNeuromuscular1.掌握本病的临床表现、临床分型、诊断和危象的处理⒉熟悉本病的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则⒊了解重症肌无力的病因和发病机理目的要求1.掌握本病的临床表现、临床分型、诊断和危象的处理目的要求概述

神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)—定位

发生传递障碍的(transmissiondisfunction)

获得性(acquired)

自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概述神经-肌肉接头处(Neuromuscula概述临床特征

部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重概述临床特征部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性人群发病率8~20/10万,南方发病率高有两个发病高峰：20-40岁,女性多见；40-60岁，以男性居多流行病学人群发病率8~20/10万,南方发病率高流行病学MG是一种与胸腺异常有关自身免疫性疾病。特定遗传素质下，胸腺长期慢病毒感染使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的“肌样细胞”，其抗原性和骨骼肌上AchR的抗原性有交叉，致抗自身AchR-Ab产生，导致突触后膜的AchR被大量破坏，神经传递功能障碍而发生肌无力。病因及发病机制MG是一种与胸腺异常有关自身免疫性疾病。特定遗传NMJ正常生理信号传递运动单位：一个运动神经元和其支配的所有肌纤维NJM：突触前膜、突触间隙、突触后膜NJM信号传递：电冲动突触前膜钙离子内流囊泡释放Ach弥散到突触后膜产生终板电位通过横管系统扩散肌肉收缩NMJ正常生理信号传递运动单位：一个运动神经元和其支配的所有AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制病理突触间隙加宽，突触后膜皱摺变浅或数量减少。病理突触间隙加宽，突触后膜皱摺变浅或数量减少。1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累>90%病例眼外肌麻痹临床表现1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)>90皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难2.临床特征面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现四肢受累上肢重于下肢,近端重于远端皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难严重时出现

平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难严重时出现平滑肌奎宁,普鲁卡因,青霉胺,心得安,苯妥英钠,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染\妊娠\月经前,精神创伤,过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现奎宁,普鲁卡因,青霉胺,心得安,苯妥英钠,锂盐,临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

短期休息后好转是MG特征性表现3.临床检查疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神经系统病变分布

感觉正常,通常无反射改变

临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,3.实验前试验后疲劳试验诊断实验前试验后疲劳试验诊断

患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,

以致不能维持换气功能,称为危象.

是MG常见的致死原因

4.危象(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,4.危象(Cri临床分型成年型(Osserman)Ⅰ型：眼肌ⅡA型：全身轻度型ⅡB型：全身中度型Ⅲ型：急性重症型Ⅳ型：迟发重症型Ⅴ型：肌萎缩型眼肌麻痹眼肌外麻痹球麻痹进展快，危象慢性，危象临床分型成年型(Osserman)Ⅰ型：眼肌眼肌麻暂时性新生儿MG患者是因MG母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂直传播致病，自限性先天性MG患者多有家族史，呈常染色体隐性遗传儿童型大多限于眼外肌麻痹，约1/4可自行缓解少年型多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力临床分型暂时性新生儿MG患者是因MG母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂80%胸腺增生可发现10-20%胸腺瘤

>40岁以上男性患者常见1.胸部X线&CT平扫辅助检查胸腺瘤80%胸腺增生1.胸部X线&CT平扫辅助检查胸腺瘤重频电刺激：低频（3-5Hz）波幅递减10%，高频（10HZ以上）递减30%。

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查正常重频电刺激：低频（3-5Hz）波幅递减10%，高频（10HZ单纤维肌电图：判断同一运动单位内的肌纤维产生运动电位的时间是否延长，即颤抖（jitter）增宽或阻滞2.电生理检查颤抖增宽辅助检查正常单纤维肌电图：判断同一运动单位内的肌纤维产生运动电位的时间是3.AChR-Ab测定

85%~90%全身型,50%~60%单纯眼肌型AChR-Ab滴度增高但抗体水平与临床状况不平行辅助检查3.AChR-Ab测定85%~90%全身型,50%~6

新斯的明1~1.5mg肌注,20min后肌力改善约持续2h,为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应4、抗胆碱酯酶药物试验诊断新斯的明1~1.5mg肌注,20min后肌力改善约持续2

腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,iv注射

2mg,如可耐受30s内iv注射8mg1min内肌力改善,持续约10min为(+)抗胆碱酯酶药物试验②腾喜龙(tensilon，依酚氯铵)试验诊断腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,iv注射抗胆碱酯酶1.诊断

根据病变主要侵犯骨骼肌,不符合某一运动受损表现症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断依据1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌,不符合某一运动受损表现可疑病例可通过下述检查确诊

胸部CT

疲劳试验(Jolly试验)诊断依据抗胆碱酯酶药物试验神经重复电刺激检查AChR-Ab滴度测定可疑病例可通过下述检查确诊胸部CT疲劳试验(Jolly试(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及突触前膜钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+),但不明显低频\高频重复电刺激波幅均降低,低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平（+）（—）鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点

明确的病史，急性起病新斯的明&腾喜龙也可改善症状(2)肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍鉴别诊断(3)其他肌无力

肌萎缩侧索硬化进行性肌营养不良延髓麻痹、甲亢&神经症引起明确的病史，急性起病(2)肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明60mg4次/d(根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射

对症治疗治疗1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明60mg4次/d(根据Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,骨质疏松等

副作用病因治疗2.皮质类固醇治疗递增法适应症：适合门诊病人递减法适应症：全身型住院病人；冲击：危象，已做气管切开；有呼吸机准备；没有大剂量激素反指征;难治性眼肌型病人Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,骨质疏2.皮质类固醇治疗递减法：泼尼松按体重60-80mg开始服用；递增法：20mg／d晨顿服，每3d增加5mg直至足量（60-80mg），通常2周后起效，6-8周效果最为显著。冲击：甲基强的松龙1000mg/天*3天，500mg*2天，或者地塞米松10-20mg/天*1周后改为强的松1mg/kg/d晨顿服如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量。每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日服用最低有效荆量，过快减量可导致病情反复加剧。

2.皮质类固醇治疗递减法：泼尼松按体重60-80mg开始使用糖皮质激素过程中，肌无力症状在4-5天内一过性加重并有可能促发肌无力危象。发病<2年开始系统治疗比>2年缓解率高：早期治疗使用糖皮质激素过程中，肌无力症状在4-5天内一过性加重并有可硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始环磷酰胺环孢菌素适应于激素效果不佳或不能耐受患者骨髓抑制,易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞<3109/L停用3.免疫抑制剂病因治疗治疗硫唑嘌呤适应于激素效果不佳或不能耐受患者骨髓抑制,易感染3疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象症状胸腺切除术前处理,避免&改善术后呼吸危象4.血浆置换病因治疗治疗疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化剂量0.4g/(kg.d),ivgtt,连用3~5d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解5.免疫球蛋白病因治疗治疗剂量0.4g/(kg.d),ivgtt,连用3~5d5.合并胸腺瘤全身型MG伴胸腺增生、AChR抗体滴度高、治疗效果差6.胸腺切除病因治疗可改善&缓解症状,疗效常在数月或数年后显现治疗合并胸腺瘤6.胸腺切除病因治疗可改善&缓解症状,疗效常在胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Irritabilliticcrisis)7.危象的处理治疗胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象肌无力危象最常见（约10%MG患者出现）抗胆碱酯酶药量不足引起腾喜龙试验可证实维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复

治疗肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生肌无力危象最常见（

出现肌束震颤或毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛或瞳孔缩小胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法少见，抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重治疗出现肌束震颤或毒蕈碱样反应胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药，

腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法抗胆碱酯酶药不敏感所致治疗腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用气道护理雾化吸入、吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹立即气管插管或切开人工呼吸器辅助呼吸积极控制肺部感染

7.危象的处理治疗对因处理：甲强龙冲击、丙球冲击、加用免疫抑制剂气道护理呼吸肌麻痹立即气管插管或切开积极控制肺部感染7.大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于危象、吸入性肺炎等并发症预后预后周期性瘫痪

periodicparalysis瑞安市人民医院池丽芬周期性瘫痪

periodicparalysis瑞安目的要求了解周期性麻痹的分类、病因和发病机理。掌握周期性麻痹的临床表现与治疗原则。目的要求了解周期性麻痹的分类、病因和发病机理。定义周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病，与血钾代谢异常有关。属骨骼肌离子通道病。肌无力症状持续数小时至数周，发作间期完全正常。定义周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌分型根据发作时血钾改变可分三种类型低血钾型周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪以低钾型最多见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进等，称为继发性周期性瘫痪。本节主要描述原发性低钾型。分型根据发作时血钾改变可分三种类型低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制常染色体显性遗传疾病或散发西方国家大都有家族史我国病人极少有家族史，多为散发低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制常染色体显性遗传疾病或散发神经冲动至突触前膜Ca2＋通道开放，Ca2＋内流囊泡移动、融合、破裂，ACh释放(量子释放)ACh与AChR受体结合肌细胞Na＋、K＋通透性↑,钾外流终板膜去极化→终板电位（EPP）EPP电紧张性扩布至肌膜动作电位神经肌肉传递过程神经冲动至突触前膜Ca2＋通道开放，Ca2＋内流囊泡移动、融低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制正常情况下，钾离子浓度在肌细胞膜内高，膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息