神经疾病的定位诊断-神经系统疾病的常见症状

第六章神经系统疾病的常见症状第一节意识障碍第二节认知障碍第三节头痛第四节晕厥及痫性发作第五节尿便障碍第一节意识障碍

定义：意识（consciousness)大脑的觉醒程度

意识障碍

(disordersofconsciousness)意识的内容：定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感、行为意识的结构基础：脑干上行网状激活系统丘脑双侧大脑皮质1、意识水平下降的意识障碍（1）能被刺激唤醒：嗜睡(somnolent)

昏睡状态(stupor)

（2）不能被刺激唤醒：昏迷(coma)：意识障碍的分级及鉴别要点分级

痛刺激

唤醒自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡＋＋＋＋＋＋＋稳定昏睡＋＋＋＋＋稳定浅昏迷＋－可有＋＋无变化中昏迷＋－很少－迟钝轻度变化深昏迷－－－－－显著变化

意识障碍的分类及识别2、伴意识内容改变的意识障碍（1）意识模糊(confusion)：轻度意识障碍，表现意识范围的缩小，注意力减退，定向力障碍，情感淡漠，活动减少，可有错觉，幻觉少见，见于癔病

（2）谵妄状态(deliriumstate)

：急性脑高级功能障碍，认知、注意、定向、记忆受损；大量错觉、幻觉；精神运动性兴奋；症状的波动性意识障碍的分类及识别意识障碍的分类及识别3、特殊类型的意识障碍：共同点:不同点：（1）去皮质综合征(decorticated)上肢屈曲、下肢伸直，肌张力高，锥体征（+）；皮质广泛损害致功能减退或丧失，皮质下功能仍保存（2）无动性缄默征(akineticmutism)：睁眼昏迷；四肢伸直（不典型去脑强直状态）、肌张力低，锥体征（-），常伴自主神经功能紊乱；脑干上部或丘脑上行网状激活系统/前额叶-边缘系统受损无目的眼活动有觉醒-睡眠周期无意识反应（3）植物状态（vegetativestate）：指机体能生存和发展，但无意识和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态大脑功能严重受损或脑干功能相对保留表现：无意识反应，无目的眼活动，有觉醒-睡眠周期，脑干反射和原始反射存在，大小便失禁持续植物状态：又称植物生存或植物人，诊断概念永久植物状态：预后概念意识障碍的分类及识别

意识障碍的鉴别诊断闭锁综合征(locked-insyndrome)：亦称去传出状态病理基础：双侧皮质脊髓束和皮质延髓束受损临床表现：几乎全部的运动功能丧失，

脑桥及以下脑神经均瘫痪，只能以睁闭眼或眼球的上下活动示意看似昏迷，实为清醒意识障碍的鉴别诊断意志缺乏症（abulia）：清醒，运动感觉功能存在，记忆功能尚好，因缺乏始动性而不语少动，对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，可有额叶释放征，见于双额叶病变。木僵(stupor)：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，多伴蜡样曲屈、违拗片，言语刺激触及其痛处时可有流泪等情感反应，事后多能记忆，见于精神分裂症、严重抑郁症或反应性精神障碍。脑死亡(braindeath)现行标准（1981年）：

所有脑功能不可逆终止是诊断脑死亡的必备条件（1）过深昏迷：包括疼痛刺激和言语刺激无反应（2）脑干反射消失（大于12小时）（3）呼吸反应缺失（4）脑电图呈一直线、诱发电位示脑干功能丧失、TCD无脑血流灌注（大于12小时）（5）腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛反应可消失也可存在（6）须除外药物中毒、低温和内分泌代谢异常等第二节认知障碍一.失语症1、定义及与构音障碍的鉴别语言(language)交流障碍意识、精神、认知、视、听、构音正常病理基础为大脑受损是纯口语(speech)语音障碍，即言语形成障碍语言交流能力存在病理基础为构音器官受损失语症(aphasia)

构音障碍(dysarthria)

2、失语症的临床分类Boca失语(运动性失语)

部位：额下回后部表现：口语表达障碍Wernicke失语(感觉性失语)部位：颞上回后部表现：口语理解障碍（1）外侧裂周围失语综合征：病灶位于外侧裂周围，均有复述障碍传导性失语部位：缘上回，Wernicke区表现：复述较表达理解不成比例受损经皮质感觉性失语：Wernicke区附近；程度轻，复述保留；颞顶叶分水岭CI经皮质混合性失语：语言区孤立；表达理解严重障碍或丧失，复述相对好；病变累及额顶颞的大片分水岭CI2、失语症的临床分类（2）经皮质失语综合征病灶位于分水岭区，复述相对保留经皮质运动性失语：Broca区附近，额叶侧面；语言运动区之间的纤维联系受损；程度轻，复述保留；额叶分水岭CI2、失语症的临床分类（3）完全性失语：又称混合性失语；最严重的失语类型，所有言语功能均严重障碍或几乎完全丧失（4）命名性失语：又称遗忘性失语，部位：颞中回后部；表现：命名不能（5）皮质下失语丘脑性失语：丘脑及其联系通路；表现为音量小，语调低，表情淡漠，不主动讲话，可有找词困难或错语，复述功能保留内囊基底核失语：自发言语受损（表达障碍），理解无障碍，音量小，语调低；后部可出现理解障1、定义

失用症又称运用障碍(dyspraxia)，是指不能准确的执行其所了解的有目的的动作，（如：伸舌、洗脸、划火柴、开锁等简单动作）但能自发地做这些动作二、失用症2、解剖学基础左侧缘上回是运动功能皮质代表区，发出纤维至同侧中央前回，再经胼胝体到达右侧中央前回左侧缘上回病变——双侧肢体失用左侧缘上回至同侧中央前回之间病变——右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质病变——左侧肢体失用二、失用症3、临床类型及表现

（1）观念运动性失用症受损部位：多见于左缘上回病变，运动区及运动前区病变亦可引起表现：不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作（2）观念性失用症受损部位：左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体表现：不能将各个分解动作有机的结合起来，前后顺序的观念或意念发生错误（如；香烟与火柴），但模仿可完成

二、失用症（3）结构性失用症受损部位：非优势半球顶叶临床表现：涉及空间关系的结构性运用障碍，如：不能拼图、垒积木或画圆（4）其他失用症肢体运功性失用症：双侧或对侧皮质运动区面－口失用症穿衣失用症：非优势侧顶叶

二、失用症三、失认症(agnonia)1、定义

失认症是指患者无视觉、听觉、触觉、智能、意识及认知障碍等，却不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但可通过其他感觉认知视觉失认：略枕叶听觉失认：略见于双侧听联络皮质（精神聋）、双侧颞上回中部皮质触觉失认：略顶叶角回、缘上回体象障碍：略非优势半球顶叶Gerstmann手指失认、综合征：肢体左右辨认不能、优势半球顶叶角回失算、书写不能

2、失认症的临床类型及表现类型临床特点病变部位四、几个认知相关的概念1、视空间障碍：不能准确的判断自身及物品的位置而出现的功能障碍2、执行功能障碍：执行功能是指确立目标、制定和修正计划、实施计划，从而进行有目的的活动的能力，是一种综合运用知识、信息的能力3、轻度认知障碍（MCI）：是一种认知障碍综合征，介于痴呆和正常之间，与天正常老人相比，患者存在认知功能减退，但日常能力没受影响4、痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能障碍综合征，与MCI比，必须有两项或两项以上认知域受损并导致患者日常和社会能力明显减退第三节头痛头痛：是由各种原因使头部的致痛组织受到刺激后引起的一种临床症状指头颅上半部（外眦、外耳道、枕外窿突连线以上）的疼痛表现为全头或局部的胀痛或钝痛、博动性痛、头重感、戴帽感或勒紧感等，可伴恶心、呕吐、眩晕和视力障碍面痛：上述连线以下到下颌部的疼痛头痛的诊断思路2.2头痛的特点通过全面搜集头痛的病史，明确头痛的特点是初步诊断的关键头痛发生的速度头痛的部位头痛的性质与程度头痛发生的时间与持续时间头痛的伴随症状头痛诱发、加重和缓解的因素头痛与体位的关系2.1详细采集病史2.3头痛的检查内科和五官科检查:详细检查有无内科各系统和五官科疾病的体征，对每一个头痛病人应常规检查血压，以判断头痛是否由内脏疾病或五官科疾病所引起神经系统检查:检查有否意识障碍，精神障碍，颅神经、肌力、感觉、反射、植物神经有无异常实验室和特殊检查:对头痛病人应有针对性地选择下列手段进行检查（见下页）①三大常规，BS、肾功能检查:了解有无感染、贫血、寄生虫病、肾功能不全，有无DM或低血糖②脑脊液检查:白细胞增高见于颅内感染，血性脑脊液为CH或SAH③脑电图:对癫痫性头痛有独特的价值④X线检查：枕部头痛者应拍摄颈椎正、侧位及双斜位片，了解是否为颈椎性头痛;疑有鼻源性头痛者应拍摄鼻颏位(华氏位)和鼻额位(柯氏位)片，观察上颌窦、额窦、筛窦有无炎症或肿瘤的x线改变⑤CT和磁共振(MR)检查:可发现脑外伤、脑肿瘤、脑脓肿、脑出血、脑梗塞、脑寄生虫以及鼻咽癌等颅内外病变实验室和特殊检查2.4头痛的诊断病史、体查、头痛的特点、检查五官疾病神经疾病定向诊断定位诊断定性诊断内脏疾病全身疾病原发性继发性幕下幕上病因诊断第四节晕厥及痫性发作

晕厥（syncope）的定义：是指各种原因所致大脑半球或脑干血流量骤减，而导致短暂可逆性意识丧失，常因姿势性张力丧失而倒地，但可很快恢复晕厥的原因：

1血压急骤下降

2心输出量突然减少

3脑动脉急性广泛性供血不足

4锥基底动脉缺血血管减压性晕厥（普通晕厥）直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥（shy-drarger）颈动脉窦性晕厥排尿性晕厥吞咽性晕厥咳嗽性晕厥舌咽神经痛性晕厥晕厥的分类1.反射性晕厥心律失常急性心脏排血受阻：瓣膜病等肺血流受阻：肺动脉高压等晕厥的分类2.心源性晕厥3.脑源性晕厥脑血管闭塞→全脑缺血动脉弓综合征TIA高血压脑病脑干病变等哭泣性晕厥→情感反应过度换气低血糖严重贫血晕厥的分类4.其它晕厥1、突然发病：可有诱因2、发作前期：短暂的自主神经症状，如头晕、面白、出汗、全身无力等3、发作期：眼发黑，站不稳，意识丧失倒地，血压下降，脉细弱，瞳孔散大等4、恢复期：意识转清，面色苍白，出汗，周身无力总过程一般持续数秒至数分钟晕厥的临床特点

痫性发作定义痫性发作（seizure）是指由于大脑神经元过度异常放电引起短暂神经功能异常可表现为发作性意识障碍，也可表现为运动性发作、感觉异常发作、精神异常和自主神经失常发作可伴脑电图特征性改变晕厥与痫性发作的鉴别

先兆症状无或短、数秒较长,可数十秒与体位的关系无关常发生在站立时

发作的时间白天或夜间,睡眠较多白天较多发作时皮肤的颜色青紫苍白抽搐常见少见伴有尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见少见发作后头痛常见无神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见临床特征痫性发作晕厥第五节尿便障碍支配膀胱和尿道的神经有盆神经、腹下神经和阴部神经含有传入的和传出的纤维。传入神经传导膀胱与尿道的不同感觉,传出神经则引起排尿膀胱逼尿肌和内括约肌(膀胱括约肌)受交神经和副交感神经的双重支配。尿道外括约肌受躯体神经(阴部神经)支配。膀胱与尿道的神经支配排尿反射排尿反射是一种自动性脊髓反射，也同时受到位于脑干和大脑皮质的排尿中枢的控制。排尿动作同时也受意志和非意志的控制，这主要是因为尿道内括约肌为非意志控制，而尿道外括约肌为意志控制。在排尿的开始，排尿反射使膀胱收缩，尿道内括约肌非自主地打开，此时，如果个体愿意排尿，则会阴部放松，尿道外括约肌打开，尿液经尿道排出排尿反射弧(1)感受器：膀胱壁牵张感受器

(2)传入神经与中枢：冲动沿盆神经传入骶髓的排尿反射初级中枢,同时上传到大脑皮层的排尿反射高级中枢而产生排尿欲(3)传出神经与效应器：盆神经,引起逼尿肌收缩,内括约肌松弛,压迫尿液进入后尿道,并刺激后尿道的感受器,反射性抑制阴部神经,尿道外括约肌舒张,尿液在膀胱内压作用下被驱出。排尿时尿液不断刺激尿道感受器,可反射性地不断加强排尿中枢活动,引起逼尿肌进一步收缩,这一正反馈活动,直至膀胱排空为止(4)大脑皮层等排尿反射高位中枢能对脊髓初级中枢施加易化或抑制性影响，以控制排尿反射活动膀胱充盈过程中容量与压力的关系在正常情况下，膀胱逼尿肌在副交感神经紧张冲动的影响下，处于轻度收缩状态，使膀胱内压经常保持在0.98kPa(10cmH2O)，因为膀胱具有较大的伸展性，导致内压稍升高后可以很快回降当尿量增加到400-500ml时膀胱内压才超过0.98kPa(10cmH2O)而明显升高如果膀胱内尿量增加到700ml，膀胱内压随之增加至3.43kPa(35cmH2O)时，逼尿肌便出现节律性收缩，排尿欲也明显增加，但此时还可有意识地控制排尿当膀胱内压达到6.86kPa(70cmH2O)以上时，便出现明显的痛感以致不得不排尿。一、排尿障碍是自主神经病变的常见症状表现为排尿困难、尿频、尿潴留、尿失禁和自动性排尿可由排尿中枢和周围神经病变引起，也可由膀胱或尿路病变引起由神经系统病变导致的排尿障碍也称神经源性膀胱感觉障碍性膀胱又称感觉性无张力性膀胱损害脊髓后索或骶神经后根，致传入障碍表现：早期为排尿困难，不能完全排空，晚期感觉丧失，毫无尿意，尿潴留，充盈性尿失禁尿动力学检查：压力低(5~10cmH2O)，容量大(500~600ml,1000ml)，残留尿多(400~1000ml)常见于MS，亚急性联合变性，脊髓痨损害后索或后根，也见于昏迷或脊髓休克期运动障碍性膀胱又称运动性无张力性膀胱损害脊髓前角或前根，致传出障碍表现：早期为排尿困难，不能完全排空，有冷热感和膨胀感，尿意存在，严重时有疼痛感，晚期尿潴留，充盈性尿失禁尿动力学检查：压力低(10~20cmH2O)，容量大(400~500ml)，残留尿多(150~600ml)多见于急性脊髓炎，格林巴利综合征自主性膀胱病变损害脊髓排尿反射中枢或马尾或盆神经，膀胱完全脱离感觉和运动神经支配而成为自主器官表现：尿不能完全排空，咳嗽或屏气时出现压力性尿失禁早期排尿困难、膀胱膨胀，后期为充盈性尿失禁，如不及时处理，进行性萎缩伴随症状：马鞍区麻木，体查示感觉消失尿动力学检查：冷热感和膨胀感消失，内压随容量急剧上升，容量略增大(300~400ml)，残留尿多(100ml以上)腰骶段损伤、肿瘤或感染导致S2-4（脊髓中枢）、马尾或盆神经而排尿反射弧中断反射性膀胱骶髓以上横贯性病变累及双