骨关节发育畸形讲义课件

骨关节发育畸形骨关节发育畸形1

一、先天性髋关节脱位（Congenitaldislocationof thehip)一、病因及发病机制明，女性多于男性。男：女=1：10或1：15单侧多见约为75%。1、临床表现：单侧者为跛行，双侧者步行如鸭步态。患肢短缩及臀纹加深。牵拉小腿时股骨头如：打气筒样，可以上下移动。 一、先天性髋关节脱位（Congenitaldisloca2二、影像学表现：

1、髋臼的改变：髋臼变浅，呈三角形或蝶形，髋臼角增大。在骨盆正位片上，通过两侧髋臼“丫”形软骨顶点划直线，再从两髋臼外上缘分别向两侧“丫”形软骨的顶点划直线，两线交角为髋臼角。髋臼角正常值为30-12。随年龄增长，髋臼角逐渐变小，周岁小儿为23，2岁小儿为20，以后每增长一岁，髋臼角减小1，到10岁时为10，髋臼发育不良者可高达50-60。二、影像学表现：1、髋臼的改32:股骨头的改变： 股骨头向外上方移位，脱出髋臼以外，股骨头骨骺出现较健侧晚且小，股骨发育不良，较健侧纤细。2:股骨头的改变：4骨关节发育畸形讲义课件5(2)、上弧线不连续沿髂骨前下棘至髋臼引一弧线，向外下方伸延。经过股骨颈上缘。(2)、上弧线不连续沿髂骨前下棘至髋臼引一弧线，向外下方伸延6(3)、下弧线（沉通氏线Shenton’s线）不连续：沿闭孔的上缘向外下方伸延，再沿股骨颈下面，股骨干内面的弧线。(3)、下弧线（沉通氏线Shenton’s线）不连续：沿闭孔73、股骨颈的改变：股骨颈缩短。股骨前倾角增大，最高可达90。此角在侧位片上测量，正常小儿约为35，成人为15左右。3、股骨颈的改变：84、软组织改变：在正常小儿骨盆前后位片上。于髋部可见一密度稍高的半球形软组影象。其上缘与髋臼顶上缘相接，呈弓形向外下方弯曲。终股骨大粗隆部。此弓形线与髋臼缘形成半球形。这个半球形密致影象代表着股骨头被关节囊所包围的情况。当髋关节脱位时，在此弓形线上方可见一个三角形透亮区，这个三角形透亮区不能见于正常者，它要能是由于关节纤维软骨边缘肥大所致。4、软组织改变：在正常小儿骨盆前后位片上。于髋部可见一密度稍9正常小儿髋部正位片及髋关节形成不全弓形线上方的三角形透亮区正常小儿髋部正位片及髋关节形成不全弓形线上方的三角形透亮区10骨关节发育畸形讲义课件11左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼浅，髋臼角增大左股骨头小向后上方移位。左耻骨与坐骨可见较宽的骨骺线左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼浅，髋臼角增大左股骨头小向12两髋臼小且浅，倾斜度大。两股骨向后上方移位两髋臼小且浅，倾斜度大。两股骨向后上方移位13右侧骨盆发育差，右髋臼浅，股骨头向后上方移位且发育小右侧骨盆发育差，右髋臼浅，股骨头向后上方移位且发育小14冠状位T1：左股骨头位于髋臼外，骨骺较侧右小，髋臼浅冠状位T1：左股骨头位于髋臼外，骨骺较侧右小，髋臼浅15冠状位T2：显示关节积液冠状位T2：显示关节积液16横断面T1：股骨头向外移位，髋臼内软组织信号，为手法复位失败的原因横断面T1：股骨头向外移位，髋臼内软组织信号，为手法复位失败17左侧髋臼发育浅，髋臼角增大，左股骨头发育小向外上方移位左侧髋臼发育浅，髋臼角增大，左股骨头发育小向外上方移位18二、脊椎滑脱症（Spondylolisthesis)脊椎滑脱症是指因椎弓关节间部缺损分离，而引起椎体向前滑动的现象。它必须具备，峡部缺损或不连接和椎体向前滑动两个要素。只有椎弓峡部缺损而没有椎体向前滑动者称为脊椎滑脱症前期，（或椎弓峡部不连接）。由于椎间小关节病变或椎间盘病变只能引起椎体向前滑动，而无峡部缺损者称为“假性脊检滑脱症”。此病20-40岁常见，男：女=2：1，绝大多数发生于第5腰椎（90%）峡部缺损可为单侧或双侧。二、脊椎滑脱症（Spondylolisthesis)19影像学表现：

1、前后位：1）裂隙;在椎弓根投影的下方可见由内上向外下方斜行的透亮裂障，偶尔呈水平走向透亮裂隙。典型者裂隙完全贯穿峡部，不典型者裂隙的外下段不明显，所未完全贯穿峡部。有时裂隙与椎弓根投影相重叠或稍内移，占34.9%影像学表现：202）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不定形的斑点状或小块状密度增高影，此征象仅见于腰5。3）结构紊乱（14%）与密度增高在同一部位，呈走向紊乱和间断的不规则透明影，形似局部骨破碎，无具体裂隙可见。2）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不215）、骨突：在上下椎弓围在的透明区内，自峡部向内上方突出的骨块影。仅见于腰1-4。发生率为6.6%。4）、月牙征（12.5%)：在上述同样部位的椎板外上缘呈凹面向上或向外上方的月牙状凹陷，边缘可硬化，有时可见上方腰椎的下关节突与凹面接触。5）、骨突：在上下椎弓围在的透明区内，自峡部向内上方突出的骨222、侧位片：此位置最便于观察椎弓峡部缺损和椎体滑脱和程度。椎弓峡部缺损位于椎弓的上下关节突之间、为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化。有滑脱时裂隙两边的骨质有分离，错位。2、侧位片：23脊椎滑脱症的Meyerding氏（麦尔丁氏）测量方法：将第一骶椎上缘由后向前纵分为四等分。根据第五腰椎椎体持下缘在骶椎上缘的位置将滑脱分为四度。第一等份为一度。脊椎滑脱症的Meyerding氏（麦尔丁氏）测量方法：将第一243、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检侧横突投影形似猎狗的头和嘴部;椎弓根的轴位投影似一只狗眼；上关节突投影似狗耳朵；上下关节突之间的峡部似“狗的颈部”；椎弓为“狗的体部”；同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿”；对侧横突似“狗尾巴”。当峡部出现椎弓裂时“猎狗”的颈部（峡部）可见一纵行的带状透亮裂隙。3、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检侧横突投影形25CT:上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的距离增宽，椎体后缘形成条带影，易被认为椎间盘膨出，在椎弓峡部层面可显示不连接。CT:上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的距离增宽，椎体后26MR：矢状面可观察脊椎的移位，通过峡部的横断面可以显示其不连，它在T1和T2均为低信号，横断面也可显示椎管前后径增加。此外，椎体骨髓因受力改变发生变化，开始为长T1、长T2信号（纤维血管组织），然后脂肪化而呈高信号，最后为骨质硬化的低信号。MR：矢状面可观察脊椎的移位，通过峡部的横断面可以显示其不连27L4向前一度滑脱，T1、T2所见L4向前一度滑脱，T1、T2所见28L5椎板峡部不连接：正位腰椎排列整齐，L5左侧椎弓根下方有一斜行透光线，斜位L5椎板峡部骨缺损，呈“猎狗”之“项圈”征L5椎板峡部不连接：正位腰椎排列整齐，L5左侧椎弓根下方有一29脊椎滑脱症前期：正位显示脊椎裂（L5、S1），椎体无移位脊椎滑脱症前期：正位显示脊椎裂（L5、S1），椎体无移位30同上病例斜位：L5两侧椎板峡部呈“猎狗”之“项圈征”同上病例斜位：L5两侧椎板峡部呈“猎狗”之“项圈征”31L4左侧椎板及L5两侧椎板峡部不连接L4左侧椎板及L5两侧椎板峡部不连接32同上病例斜位所见同上病例斜位所见33第五腰椎骶化并与髂骨形成假关节第五腰椎骶化并与髂骨形成假关节34骶椎裂伴游离棘突及腰椎骶化骶椎裂伴游离棘突及腰椎骶化35骶椎左、右椎板未联合形成骶椎裂骶椎左、右椎板未联合形成骶椎裂36腰椎4、5及骶椎1、2脊椎裂伴脊膜膨出腰椎4、5及骶椎1、2脊椎裂伴脊膜膨出37第5、6颈椎融合畸形第5、6颈椎融合畸形38第2、3、4腰椎椎体融合，椎间隙仅遗有细线状透亮，受累椎体前后径变短第2、3、4腰椎椎体融合，椎间隙仅遗有细线状透亮，受累椎体前39水平骶椎：骶椎各节投影严重重叠水平骶椎：骶椎各节投影严重重叠40同上病例侧位显示骶骨几乎呈水平走行同上病例侧位显示骶骨几乎呈水平走行41第3、4腰椎左侧椎弓根形成不全，巨大横突，第3、4腰椎右侧椎弓根代赏性肥大第3、4腰椎左侧椎弓根形成不全，巨大横突，第3、4腰椎右侧椎42右侧颈肋右侧颈肋43先天性尺挠骨上端联合先天性尺挠骨上端联合44Madelung’s畸形挠骨下端内侧形成不全，挠腕关节面倾斜，尺挠骨远端分离，手骨及腕骨向前移位Madelung’s畸形挠骨下端内侧形成不全，挠腕关节面倾斜45双手裂：右手第3掌骨及指骨缺如；左手第2指骨形成不全双手裂：右手第3掌骨及指骨缺如；左手第2指骨形成不全46挠侧赘指畸形挠侧赘指畸形47拇指末节指骨分叉畸形拇指末节指骨分叉畸形48左手2、3指骨巨指畸形左手2、3指骨巨指畸形49Madelung’s畸形：左挠骨呈弓形缩短，远端突向背侧，挠骨关节面向尺侧倾斜Madelung’s畸形：左挠骨呈弓形缩短，远端突向背侧，挠50先天性高位肩胛症：左肩胛骨短而宽，上缘高出锁骨先天性高位肩胛症：左肩胛骨短而宽，上缘高出锁骨51脊柱侧弯及半椎体脊柱侧弯及半椎体52跟骨距骨桥：跟骨载距突和距骨间完整骨桥跟骨距骨桥：跟骨载距突和距骨间完整骨桥53颅骨锁骨发育不良颅骨锁骨发育不良54肩部变窄及下垂，双肩前移可相互靠近肩部变窄及下垂，双肩前移可相互靠近55颅板变薄，颅缝增宽，有多处缝间骨，颅底较短颅板变薄，颅缝增宽，有多处缝间骨，颅底较短56双侧坐骨、耻骨交界处发育不良，耻骨联合增宽双侧坐骨、耻骨交界处发育不良，耻骨联合增宽57双侧坐骨、耻骨交界处及右股骨头发育不良，耻骨联合增宽双侧坐骨、耻骨交界处及右股骨头发育不良，耻骨联合增宽58X线全景照片显示乳牙不能脱落，恒牙不能长出，多余的牙齿导致牙齿拥挤。上颌骨发育不良X线全景照片显示乳牙不能脱落，恒牙不能长出，多余的牙齿导致牙59耻骨联合未骨化，类似于骨软化症耻骨联合未骨化，类似于骨软化症60可见在颏联合处的中线缺如可见在颏联合处的中线缺如61两侧锁骨均未发育两侧锁骨均未发育62掌骨和指骨的长度和塑形异常明显，第2掌骨基底部可见继发性骨化中心掌骨和指骨的长度和塑形异常明显，第2掌骨基底部可见继发性骨化63软骨发育不全软骨发育不全64干骺端呈锯齿状干骺端呈锯齿状65软骨发育不全，锯齿样畸形在股骨远端是作为一种正常现象而发生的。软骨发育不全，锯齿样畸形在股骨远端是作为一种正常现象而发生的66锥体中度变扁，锥体后缘凹陷椎弓根变短且其间间隙变小。锥体中度变扁，锥体后缘凹陷椎弓根变短且其间间隙变小。67神经根造影显示锥体后部扇形改变，椎弓根间距离变小。神经根造影显示锥体后部扇形改变，椎弓根间距离变小。68

锥体形状于平片相同，伴有明显的后缘扇形改变。锥体形状于平片相同，伴有明显的后缘扇形改变。69

显示有明显的椎管狭窄显示有明显的椎管狭窄70第二和第三指骨分叉，而且所有指骨长度相近第二和第三指骨分叉，而且所有指骨长度相近71椎弓根间距离于第五腰椎处最窄椎弓根间距离于第五腰椎处最窄72骨骺出现晚、发育小，管状骨粗短，干骺端增大呈喇叭口状骨骺出现晚、发育小，管状骨粗短，干骺端增大呈喇叭口状73下肢长骨变短、变粗、干骺端呈喇叭口状下肢长骨变短、变粗、干骺端呈喇叭口状74骨关节发育畸形骨关节发育畸形75

一、先天性髋关节脱位（Congenitaldislocationof thehip)一、病因及发病机制明，女性多于男性。男：女=1：10或1：15单侧多见约为75%。1、临床表现：单侧者为跛行，双侧者步行如鸭步态。患肢短缩及臀纹加深。牵拉小腿时股骨头如：打气筒样，可以上下移动。 一、先天性髋关节脱位（Congenitaldisloca76二、影像学表现：

1、髋臼的改变：髋臼变浅，呈三角形或蝶形，髋臼角增大。在骨盆正位片上，通过两侧髋臼“丫”形软骨顶点划直线，再从两髋臼外上缘分别向两侧“丫”形软骨的顶点划直线，两线交角为髋臼角。髋臼角正常值为30-12。随年龄增长，髋臼角逐渐变小，周岁小儿为23，2岁小儿为20，以后每增长一岁，髋臼角减小1，到10岁时为10，髋臼发育不良者可高达50-60。二、影像学表现：1、髋臼的改772:股骨头的改变： 股骨头向外上方移位，脱出髋臼以外，股骨头骨骺出现较健侧晚且小，股骨发育不良，较健侧纤细。2:股骨头的改变：78骨关节发育畸形讲义课件79(2)、上弧线不连续沿髂骨前下棘至髋臼引一弧线，向外下方伸延。经过股骨颈上缘。(2)、上弧线不连续沿髂骨前下棘至髋臼引一弧线，向外下方伸延80(3)、下弧线（沉通氏线Shenton’s线）不连续：沿闭孔的上缘向外下方伸延，再沿股骨颈下面，股骨干内面的弧线。(3)、下弧线（沉通氏线Shenton’s线）不连续：沿闭孔813、股骨颈的改变：股骨颈缩短。股骨前倾角增大，最高可达90。此角在侧位片上测量，正常小儿约为35，成人为15左右。3、股骨颈的改变：824、软组织改变：在正常小儿骨盆前后位片上。于髋部可见一密度稍高的半球形软组影象。其上缘与髋臼顶上缘相接，呈弓形向外下方弯曲。终股骨大粗隆部。此弓形线与髋臼缘形成半球形。这个半球形密致影象代表着股骨头被关节囊所包围的情况。当髋关节脱位时，在此弓形线上方可见一个三角形透亮区，这个三角形透亮区不能见于正常者，它要能是由于关节纤维软骨边缘肥大所致。4、软组织改变：在正常小儿骨盆前后位片上。于髋部可见一密度稍83正常小儿髋部正位片及髋关节形成不全弓形线上方的三角形透亮区正常小儿髋部正位片及髋关节形成不全弓形线上方的三角形透亮区84骨关节发育畸形讲义课件85左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼浅，髋臼角增大左股骨头小向后上方移位。左耻骨与坐骨可见较宽的骨骺线左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼浅，髋臼角增大左股骨头小向86两髋臼小且浅，倾斜度大。两股骨向后上方移位两髋臼小且浅，倾斜度大。两股骨向后上方移位87右侧骨盆发育差，右髋臼浅，股骨头向后上方移位且发育小右侧骨盆发育差，右髋臼浅，股骨头向后上方移位且发育小88冠状位T1：左股骨头位于髋臼外，骨骺较侧右小，髋臼浅冠状位T1：左股骨头位于髋臼外，骨骺较侧右小，髋臼浅89冠状位T2：显示关节积液冠状位T2：显示关节积液90横断面T1：股骨头向外移位，髋臼内软组织信号，为手法复位失败的原因横断面T1：股骨头向外移位，髋臼内软组织信号，为手法复位失败91左侧髋臼发育浅，髋臼角增大，左股骨头发育小向外上方移位左侧髋臼发育浅，髋臼角增大，左股骨头发育小向外上方移位92二、脊椎滑脱症（Spondylolisthesis)脊椎滑脱症是指因椎弓关节间部缺损分离，而引起椎体向前滑动的现象。它必须具备，峡部缺损或不连接和椎体向前滑动两个要素。只有椎弓峡部缺损而没有椎体向前滑动者称为脊椎滑脱症前期，（或椎弓峡部不连接）。由于椎间小关节病变或椎间盘病变只能引起椎体向前滑动，而无峡部缺损者称为“假性脊检滑脱症”。此病20-40岁常见，男：女=2：1，绝大多数发生于第5腰椎（90%）峡部缺损可为单侧或双侧。二、脊椎滑脱症（Spondylolisthesis)93影像学表现：

1、前后位：1）裂隙;在椎弓根投影的下方可见由内上向外下方斜行的透亮裂障，偶尔呈水平走向透亮裂隙。典型者裂隙完全贯穿峡部，不典型者裂隙的外下段不明显，所未完全贯穿峡部。有时裂隙与椎弓根投影相重叠或稍内移，占34.9%影像学表现：942）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不定形的斑点状或小块状密度增高影，此征象仅见于腰5。3）结构紊乱（14%）与密度增高在同一部位，呈走向紊乱和间断的不规则透明影，形似局部骨破碎，无具体裂隙可见。2）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不955）、骨突：在上下椎弓围在的透明区内，自峡部向内上方突出的骨块影。仅见于腰1-4。发生率为6.6%。4）、月牙征（12.5%)：在上述同样部位的椎板外上缘呈凹面向上或向外上方的月牙状凹陷，边缘可硬化，有时可见上方腰椎的下关节突与凹面接触。5）、骨突：在上下椎弓围在的透明区内，自峡部向内上方突出的骨962、侧位片：此位置最便于观察椎弓峡部缺损和椎体滑脱和程度。椎弓峡部缺损位于椎弓的上下关节突之间、为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化。有滑脱时裂隙两边的骨质有分离，错位。2、侧位片：97脊椎滑脱症的Meyerding氏（麦尔丁氏）测量方法：将第一骶椎上缘由后向前纵分为四等分。根据第五腰椎椎体持下缘在骶椎上缘的位置将滑脱分为四度。第一等份为一度。脊椎滑脱症的Meyerding氏（麦尔丁氏）测量方法：将第一983、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检侧横突投影形似猎狗的头和嘴部;椎弓根的轴位投影似一只狗眼；上关节突投影似狗耳朵；上下关节突之间的峡部似“狗的颈部”；椎弓为“狗的体部”；同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿”；对侧横突似“狗尾巴”。当峡部出现椎弓裂时“猎狗”的颈部（峡部）可见一纵行的带状透亮裂隙。3、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检侧横突投影形99CT:上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的距离增宽，椎体后缘形成条带影，易被认为椎间盘膨出，在椎弓峡部层面可显示不连接。CT:上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的距离增宽，椎体后100MR：矢状面可观察脊椎的移位，通过峡部的横断面可以显示其不连，它在T1和T2均为低信号，横断面也可显示椎管前后径增加。此外，椎体骨髓因受力改变发生变化，开始为长T1、长T2信号（纤维血管组织），然后脂肪化而呈高信号，最后为骨质硬化的低信号。MR：矢状面可观察脊椎的移位，通过峡部的横断面可以显示其不连101L4向前一度滑脱，T1、T2所见L4向前一度滑脱，T1、T2所见102L5椎板峡部不连接：正位腰椎排列整齐，L5左侧椎弓根下方有一斜行透光线，斜位L5椎板峡部骨缺损，呈“猎狗”之“项圈”征L5椎板峡部不连接：正位腰椎排列整齐，L5左侧椎弓根下方有一103脊椎滑脱症前期：正位显示脊椎裂（L5、S1），椎体无移位脊椎滑脱症前期：正位显示脊椎裂（L5、S1），椎体无移位104同上病例斜位：L5两侧椎板峡部呈“猎狗”之“项圈征”同上病例斜位：L5两侧椎板峡部呈“猎狗”之“项圈征”105L4左侧椎板及L5两侧椎板峡部不连接L4左侧椎板及L5两侧椎板峡部不连接106同上病例斜位所见同上病例斜位所见107第五腰椎骶化并与髂骨形成假关节第五腰椎骶化并与髂骨形成假关节108骶椎裂伴游离棘突及腰椎骶化骶椎裂伴游离棘突及腰椎骶化109骶椎左、右椎板未联合形成骶椎裂骶椎左、右椎板未联合形成骶椎裂110腰椎4、5及骶椎1、2脊椎裂伴脊膜膨出腰椎4、5及骶椎1、2脊椎裂伴脊膜膨出111第5、6颈椎融合畸形第5、6颈椎融合畸形112第2、3、4腰椎椎体融合，椎间隙仅遗有细线状透亮，受累椎体前后径变短第2、3、4腰椎椎体融合，椎间隙仅遗有细线状透亮，受累椎体前113水平骶椎：骶椎各节投影严重重叠水平骶椎：骶椎各节投影严重重叠114同上病例侧位显示骶骨几乎呈水平走行同上病例侧位显示骶骨几乎呈水平走行115第3、4腰椎左侧椎弓根形成不全，巨大横突，第3、4腰椎右侧椎弓根代赏性肥大第3、4腰椎左侧椎弓根形成不全，巨大横突，第3、4腰椎右侧椎116右侧颈肋右侧颈肋117先天性尺挠骨上端联合先天性尺挠骨上端联合118Madelung’s畸形挠骨下端内侧形成不全，挠腕关节面倾斜，尺挠骨远端分离，手骨及腕骨向前移位Madelung’s畸形挠骨下端内侧形成不全，挠腕关节面倾斜119双手裂：右手第3掌骨及指骨缺如；左手第2指骨形成不全双手裂：右手第3掌骨及指骨缺如；左手第2指骨形成不全120挠侧赘指畸形挠侧赘指畸形121拇指末节指骨分叉畸形拇指末节指骨分叉畸形122左手2、3指骨巨指畸形左手2、3指骨巨指畸形123Madelung’s畸形：左挠骨呈弓形缩短，远端突向背侧，挠骨关节面向尺侧倾斜Madelung’s畸形：左挠骨呈弓形缩短，远端突向背侧，挠124先天性高位肩胛症：左肩胛骨短而宽，上缘高出锁骨先天性高位肩胛症：左肩胛骨