2022年医学专题-法洛四联症

法洛四联症tetralogyofFallot，TOF返回(fǎnhuí)第一页，共二十九页。法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致(suǒzhì)含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚第二页，共二十九页。主A肺A右心室左心室动脉干与心球分隔(fēngé)异常包括(bāokuò)：主动脉和肺动脉错位主动脉←→右心室肺动脉←→左心室原因(yuányīn)：主A肺A隔未螺旋生长返回第三页，共二十九页。主A狭窄肺A狭窄动脉(dòngmài)干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄

原因：主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔(fēngé)不均主动脉/肺动脉：一粗一细第四页，共二十九页。主A骑跨肺A狭窄(xiázhǎi)右心室肥大(féidà)室间隔缺损原因(yuányīn)：肺A狭窄主A肺A隔偏向动脉干与心球分隔异常形成：肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺第五页，共二十九页。关键畸形(jīxíng)：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长(zēngzhǎng)——进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁第六页，共二十九页。其他(qítā)畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并(hébìng)畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉第七页，共二十九页。病理(bìnglǐ)生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低(gāodī)。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。第八页，共二十九页。日常(rìcháng)症状呼吸困难：多为出生(chūshēng)即有发绀生后3~6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难第九页，共二十九页。发作(fāzuò)症状缺氧(quēyǎnɡ)发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压第十页，共二十九页。体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀(fāgàn)杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音第十一页，共二十九页。TOF体征返回(fǎnhuí)第十二页，共二十九页。心电图电轴右偏右心室肥大(féidà)第十三页，共二十九页。X线检查(jiǎnchá)心影正常(zhèngcháng)或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽第十四页，共二十九页。TOF右心导管和右室造影(zàoyǐng)异常(yìcháng)交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨右室造影正位主/肺动脉同时显影(xiǎnyǐng)右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影第十五页，共二十九页。肺动脉口狭窄(xiázhǎi)收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R→L分流收缩期右室血流进入主动脉超声心动图第十六页，共二十九页。AOLVLARVR→L分流(fēnliú)主动脉骑跨法乐(fǎlè)四联症第十七页，共二十九页。肺动脉口狭窄(xiázhǎi)血流肺动脉口狭窄(xiázhǎi)血流频谱第十八页，共二十九页。实验室检查(jiǎnchá)红细胞计数(jìshù)、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。动脉血氧饱和度降低。重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。第十九页，共二十九页。诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确(míngquè)解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况第二十页，共二十九页。治疗主要依赖手术(shǒushù)手术治疗分两大类姑息手术矫治手术第二十一页，共二十九页。矫治(jiǎozhì)术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件足够的左心室舒张(shūzhāng)末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，1~2岁时择期手术第二十二页，共二十九页。姑息术的手术(shǒushù)适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用(yìngyòng)较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。第二十三页，共二十九页。手术(shǒushù)方法（1）姑息手术(shǒushù)（2）矫治手术第二十四页，共二十九页。姑息(gūxī)手术方式较多，目前常用的术式有两种锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大(kuòdà)是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大(kuòdà)。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。第二十五页，共二十九页。矫治(jiǎozhì)手术在中度低温25~26℃体外循环下施行(shīxíng)体重4kg以下，深低温16~18℃停循环/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修补室缺肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大第二十六页，共二十九页。TOF矫治(jiǎozhì)手术第二十七页，共二十九页。常见(chánɡjiàn)并发症姑息手术的为乳糜(rǔmí)胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。第二十八页，共二十九页。内容(nèiróng)总结法洛四联症。tetralogyofFallot，TOF。含多种畸形成分的心脏(xīnzàng)复合畸形，包括。肺A。主动脉