2022年医学专题-心血管的胚胎发育及血液循环

先天性心脏病

第一页，共九十三页。心血管的胚胎发育

心血管的胚胎发育关键时期是在胚胎的第2-8周胚胎早期22天左右原始的心管已经(yǐjing)形成胚胎第22-24天心管已开始搏动至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的心脏第二页，共九十三页。胎儿(tāiér)期的血液循环胎儿时期的物质和气体是通过胎盘与母体(mǔtǐ)交换第三页，共九十三页。胎儿(tāiér)期血液循环的特点通过胎盘进行物质交换除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血卵园孔和动脉导管均正常开放(kāifàng)左、右心室都向全身输送血液只有体循环而无肺循环第四页，共九十三页。出生后血液循环(xuèyèxúnhuán)的变化肺动脉压力的下降及肺循环的建立动脉导管的关闭

动脉血氧分压明显上升，同时由于经过动脉导管的血液明显减少，一般于生后10~15小时形成功能上关闭，约80%生后3个月形成解剖(jiěpōu)上关闭，95%生后1年内形成解剖(jiěpōu)上关闭卵园孔的关闭

左心房压力因而升高；右心房压力下降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功能上关闭，生后5~7个月形成解剖上关闭静脉导管及脐血管的关闭

第五页，共九十三页。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常(yìcháng)而致的畸形，是小儿最常见的心脏病本病的发生率约为0.7%。由于许多严重和复杂畸形的患儿在生后不久夭折，因此复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见第六页，共九十三页。病因内在因素主要与遗传有关，某些染色体异常常合并(hébìng)有先天性心血管畸形外来因素妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等

第七页，共九十三页。预防加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形(jīxíng)的发生有着重要的意义第八页，共九十三页。儿童(értóng)心血管病检查方法病史询问青紫、气促、声嘶、喂养困难(kùnnɑn)及体重不增体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，如吸乳有力，每喂10~15分钟即饱，体重增长正常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同游戏或活动？缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝第九页，共九十三页。体格检查全身检查生长发育头、面、颈部胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关腹部：①肝脏大小；②肝脏位置；③脾脏大小；④腹部血管(xuèguǎn)杂音四肢：①杵状指（趾）；②四肢畸形第十页，共九十三页。第十一页，共九十三页。心脏检查视诊触诊叩诊(kòuzhěn)听诊：提供的信息最多，判断亦最困难第十二页，共九十三页。常用(chánɡyònɡ)的特殊检查

一、X线检查心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于(yóuyú)与周围充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹部内脏的关系第十三页，共九十三页。常用(chánɡyònɡ)的特殊检查

二、心电图

心电图是反映心脏电生理变化的图形。心电图能提示心房、心室肥大，心脏的位置，传导系统的情况以及心肌和心包的病变，对心律失常的诊断尤为重要。此外，心电图尚能反映某些电解质和药物对心肌的影响(yǐngxiǎng)

心电图检查包括常规体表心电图，24小时动态心电图，运动心电图，食道导联心电图及心腔内心电图第十四页，共九十三页。常用(chánɡyònɡ)的特殊检查

三、超声心动图

目前应用的有M型超声心动图，二维超声心动图，三维超声心动图，多普勒（脉冲、连续、彩色）超声心动图超声心动图可以评价心脏和血管的形态、结构、大小、运动、血流的方向及速度，因此对心血管疾病能够作出正确的解剖和功能(gōngnéng)诊断

第十五页，共九十三页。常用(chánɡyònɡ)的特殊检查

四、心导管术

诊断性心导管术是通过外周血管穿刺，插入各种导管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、压力及通路的变化。是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一治疗性心导管术（介入治疗）成为心导管术的重要部分。许多心血管疾病(jíbìng)可以通过介入治疗而不需进行开胸手术而得到根治第十六页，共九十三页。常用的特殊(tèshū)检查

五、心血管造影

通过心导管术将造影剂注入特定的心腔或血管中，使之在X线照射下显影，并用X线电影(diànyǐng)、快速换片或光盘将显影过程记录下来通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了解心腔大血管的形态、大小、位置、相互连接关系等解剖情况；有无异常的分流、返流存在；还可了解瓣膜活动、心室收缩舒张等功能情况第十七页，共九十三页。常用的特殊(tèshū)检查

六、放射性核素检查

放射性核素检查是应用特殊的记录材料(cáiliào)，将由外周血管注入的放射性物质流经心脏时的情况记录下来，用以定性或定量测定放射性核素检查用以诊断小儿心血管疾病具有无创性，检查过程中保持着生理状态，能多次重复对小儿心血管疾病诊断有价值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像第十八页，共九十三页。常用的特殊(tèshū)检查

七、磁共振成像磁共振成像是80年代初期应用(yìngyòng)于临床的一项非侵入性心血管疾病检查技术，具有不使用造影剂、无电离辐射和三维成像的优点较好地显示心腔和大血管的结构、形态、大小和位置第十九页，共九十三页。常用的特殊(tèshū)检查八、计算机断层扫描大血管及其分支的病变心脏瓣膜、心包(xīnbāo)和血管壁钙化心腔内血栓和肿块第二十页，共九十三页。AbbreviationsSVCsuperiorvenacaveIVCinferiorvenacavaRArightatriumLAleftatriumRVrightventricleLVleftventriclePApulmonaryarteryCHDcongenitalheartdisease第二十一页，共九十三页。AbbreviationsASDAtrialSeptalDefectVSDVentricularSeptalDefectPDAPatentDuctusArteriosusTOFTetralogyofFallot第二十二页，共九十三页。先天性心脏病的分类(fēnlèi)左向右分流(fēnliú)型（潜伏青紫型）:ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）:TOF、TGA无分流型（无青紫型）:PS、CoA、AS第二十三页，共九十三页。左向右分流型先天性心脏病的

共同(gòngtóng)特点一般无青紫，当右心压力高于左心(zuǒxīn)时可出现青紫胸骨左缘收缩期杂音肺循环血量增加体循环血量减少第二十四页，共九十三页。房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）

第二十五页，共九十三页。房间隔缺损约占先天性心脏病的5~10%。女性较多见根据缺损部位可分为卵圆孔未闭，第一(dìyī)孔（原发孔）未闭和第二孔（继发孔）未闭第二十六页，共九十三页。房间隔缺损解剖(jiěpōu)示意图第二十七页，共九十三页。

先天性心脏病房间隔缺损(ASD)血液(xuèyè)动力学

上腔静脉（SVC）下腔静脉（IVC）

左心室（LV）↓左心房(LA)

右心房（RA）↑↑右心室（RV）↑↑

主动脉（AO）↓肺静脉（PV）

肺动脉（PA）↑↑

动力性肺动脉高压肺血增多、肺小动脉痉挛

右心房压力↑↑右心室压力↑↑

梗阻性肺动脉高压肺小动脉内膜和中层增厚

右心房向左心房分流青紫-----

艾森曼格(Eisenmenger)综合征ASD肺动脉瓣相对性狭窄(xiázhǎi)第二十八页，共九十三页。临床表现

（1）症状大多数病儿没有症状。如缺损较大可有反复(fǎnfù)呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭（2）体征①胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级的喷射性收缩期杂音②肺动脉瓣区第2心音亢进、固定分裂③左向右分流量较大时，可在胸骨下端闻及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音第二十九页，共九十三页。X线检查(jiǎnchá)

右心房、右心室增大肺血增多肺动脉段隆起主动脉结缩小(suōxiǎo)

第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第三十页，共九十三页。心电图

电轴右偏不完全性右束支传导(chuándǎo)阻滞右心房、右心室肥大

第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第三十一页，共九十三页。超声心动图

右心房、右心室增大室间隔与左室后壁呈同向运动显示房间隔缺损的位置和大小(dàxiǎo)以及分流的方向和大小第三十二页，共九十三页。第三十三页，共九十三页。心导管检查(jiǎnchá)右心导管检查示右心房血氧含量比上、下腔静脉(jìngmài)增高2.0容积以上右心导管容易通过缺损进入左心房第三十四页，共九十三页。治疗(zhìliáo)继发孔型房间隔缺损的总体自然闭合率可达87%３mm以下的ASD在１岁半内可达100%的自然闭合，缺损在3～8mm之间在１岁半内有80%以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为７个月～６岁，中位数为1.6岁。右室增大的自愈率为9.5%目前(mùqián)有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法第三十五页，共九十三页。介入(jièrù)封堵术房缺介入治疗的基本原理是经导管(dǎoguǎn)在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房第三十六页，共九十三页。两个(liǎnɡɡè)盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器第三十七页，共九十三页。适应症继发孔型房缺房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径(zhíjìng)14mm通常年龄大于3岁不合并须外科手术的其他心脏畸形第三十八页，共九十三页。室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）

第三十九页，共九十三页。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半可单独存在，亦可与肺动脉狭窄(xiázhǎi)、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不全等并存第四十页，共九十三页。

根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：（1）位于室上嵴上方(shànɡfānɡ)，肺动脉瓣下，称高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺（3）位于室间隔肌部，称肌部室缺

其中以膜部室缺最为常见第四十一页，共九十三页。室间隔缺损解剖(jiěpōu)示意图第四十二页，共九十三页。

先天性心脏病室间隔缺损(VSD)血液动力学

主动脉（AO）↓

左心室（LV）↑↑

右心室（RV）肺动脉（PA）↑↑

肥厚

左心房(LA)↑↑

肺静脉（PV）

动力性肺动脉高压肺血增多、肺小动脉痉挛(jìnɡluán)

右心室压力↑↑

梗阻性肺动脉高压肺小动脉内膜和中层增厚

右心室向左心室分流青紫-----

艾森曼格(Eisenmenger)综合征VSD第四十三页，共九十三页。临床表现

症状与缺损大小有关小型缺损可无症状中型缺损易患呼吸道感染大型缺损可反复(fǎnfù)呼吸道感染、哭声嘶哑、喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，并有心力衰竭的表现

第四十四页，共九十三页。体征

1、胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心(xiànɡxīn)前区及腋背部传导，常伴震颤2、缺损较大导致左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音3、肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进第四十五页，共九十三页。并发症支气管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎第四十六页，共九十三页。

自愈（自然(zìrán)闭合）部分（20-50%）膜部和肌部室间隔缺损能在5岁以内自行(zìxíng)愈合高位室间隔缺损不能自愈第四十七页，共九十三页。X线检查(jiǎnchá)分流量小者:肺野正常或轻度充血心影(xīnyǐnɡ)正常或左室轻度增大分流量大者:肺野明显充血肺动脉段膨隆左、右心室增大常伴左心房增大和主动脉结缩小第四十八页，共九十三页。第四十九页，共九十三页。心电图小型室缺:心电图正常或轻度(qīnɡdù)左心室肥大；大型室缺:左、右心室肥大可伴有心肌劳损第五十页，共九十三页。超声心动图可显示左心室、右心室增大，室间隔缺损的部位以及(yǐjí)分流的方向和大小第五十一页，共九十三页。第五十二页，共九十三页。

心导管及造影(zàoyǐng)

右心导管检查示右心室血氧含量(hánliàng)较右心房增高1.0容积以上，肺动脉及右室压力正常或增高。部分大室缺，右心导管可经缺损进入左室或升主动脉左心室造影可以确定室缺部位及大小第五十三页，共九十三页。治疗因为部分膜部和肌部室缺在5岁内有自愈可能，因此5岁以内(yǐnèi)无症状的小型膜部和肌部室缺可随访观察高位室缺或有明显症状的室缺患者，应早期在体外循环下行室缺直视修补术第五十四页，共九十三页。介入(jièrù)封堵术肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少(zhìshǎo)1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）第五十五页，共九十三页。第五十六页，共九十三页。动脉(dòngmài)导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）

第五十七页，共九十三页。动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型，女性(nǚxìng)多于男性动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循环所必需的出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和肺动脉压力的下降，动脉导管于生后10~15小时内在功能上关闭，3个月左右在解剖上也完全关闭如持续开放，则为动脉导管未闭第五十八页，共九十三页。动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位于主动脉弓降部可分为(fēnwéi)管型、漏斗型和窗型第五十九页，共九十三页。动脉导管(dǎoguǎn)未闭解剖示意图第六十页，共九十三页。先天性心脏病动脉导管未闭(PDA)血液动力学

主动脉（AO）肺动脉（PA）↑↑肺静脉（PV）

左心室（LV）↑↑左心房(LA)↑↑

肺血增多、肺小动脉痉挛动力性肺动脉高压

肺小动脉内膜和中层增厚梗阻性肺动脉高压右心室压力↑↑右心室（RV）肥厚

肺动脉压力等于(děngyú)或超过主动脉压力

肺动脉向主动脉分流

下肢青紫（差异性青紫）---艾森曼格(Eisenmenger)综合征PDA第六十一页，共九十三页。第六十二页，共九十三页。第六十三页，共九十三页。

临床表现症状：细的动脉导管未闭可无症状粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染(gǎnrǎn)，可发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等第六十四页，共九十三页。

临床表现体征1.

胸骨左缘第2肋间可闻及响亮(xiǎngliàng)粗糙、机器样的连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂音2.当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音第六十五页，共九十三页。3.肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进，但常被杂音所掩盖4.周围(zhōuwéi)血管体征：脉压增宽>5.3Kpa(40mmHg)，毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音5.当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半身青紫和杵状趾第六十六页，共九十三页。并发症支气管肺炎(fèiyán)充血性心力衰竭感染性心内膜炎第六十七页，共九十三页。X线检查(jiǎnchá)分流量小:心影正常大小分流量大:肺血增多(zēnɡduō)，肺动脉段隆起主动脉结正常或凸出左心房和左心室增大肺动脉高压时，可有右心室增大第六十八页，共九十三页。第六十九页，共九十三页。心电图分流量小者:心电图可正常分流量大者:左心室肥大(féidà)或左、右心室肥大(féidà)往往伴有左心房肥大第七十页，共九十三页。超声心动图左心房和左心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大同时可显示动脉导管的位置、形态和分流的大小(dàxiǎo)及方向第七十一页，共九十三页。心导管及造影(zàoyǐng)检查右心导管检查示肺动脉血氧含量较右心室增高0.5容积以上，右心室压力正常或增高大部分患儿右心导管可通过未闭的动脉导管进入降主动脉极细的动脉导管未闭可以(kěyǐ)通过主动脉造影明确诊断第七十二页，共九十三页。第七十三页，共九十三页。治疗(zhìliáo)确诊病例(bìnglì)均需治疗，可选用手术或介入治疗方法早产儿动脉导管未闭可口服消炎痛，促使动脉导管关闭第七十四页，共九十三页。第七十五页，共九十三页。第七十六页，共九十三页。Eisenmengersyndrome

艾森曼格综合征

Thosepatientswithlefttorightshunt(VSD,PDA,ASD,et)whoseshuntshavebecomepartiallyortotallyrighttoleftasaresultofthedevelopmentofpulmonaryvasculardisease.

所有左向右分流的先天性心脏病（ASD、VSD、PDA等）由于器质性肺血管病变导致(dǎozhì)梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现双向或右向左分流第七十七页，共九十三页。法洛四联症

（tetralogyofFallot，TOF）第七十八页，共九十三页。最常见的青紫型先天性心脏病包括以下四种畸形：1.右室流出道梗阻(gěngzǔ)2.室间隔缺损3.主动脉骑跨，约25%病人为右位主动脉弓4.右心室肥厚

右室流出道梗阻和主动脉骑跨的程度可随着年龄的增大而逐渐加重其中右室流出道狭窄的程度决定病情的严重程度第七十九页，共九十三页。法洛氏四联症解剖(jiěpōu)示意图

第八十页，共九十三页。先天性心脏病法洛四联症(TOF)病理生理改变

肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）

痉挛缺氧发作

右心室压力(yālì)↑↑

右心室压力等于或超过左心室肺血流量↓↓支气管动脉与肺动脉形成侧支循环

右心室肥厚主动脉骑跨

右心室向左心室分流肺循环进行气体交换的血流↓↓主动脉同时接受左右心室的血液

青紫（动脉血氧饱和度↓）

红细胞增多杵状指（趾）蹲踞

脑血栓脑脓肿室间隔缺损第八十一页，共九十三页。

临床表现症状

①主要表现为青紫(qīngzǐ)，一般在生后6个月内出现青紫。其程度和出现的早晚与右心室流出道狭窄的程度有关②因为缺氧，可表现为活动后气急和蹲踞，活动