手部先天性疾患多指畸形课件

多指畸形.1多指畸形.1定义（definition）多指畸形（polydactly）又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。是临床上最常见的手部先天性畸形.2定义（definition）多指畸形（polydactly）流行病学（incidance）发生率1%占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982）性别比：男多于女，约3:2右手多于左手，约2:1双手发病率10%其中拇指多指发病率约占总数的90%以上.3流行病学（incidance）发生率1%.3病因（etiology）未明1）遗传因素：隔代遗传2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因.4病因（etiology）未明.4分类（classification）根据其发生和解剖部位主要分为三型1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形）2）中央型多指3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴后多指）拇指多指——小指多指——中央多指（递减）.5分类（classification）根据其发生和解剖部位主要拇指多指分类—Wassel分类以病理解剖形状异常为基础末节指骨型、近节指骨型和掌骨型根据重复指的分离程度，分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型.6拇指多指分类—Wassel分类以病理解剖形状异常为基础.6Wassel拇指多指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型：末节指骨分叉型有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲，其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。Ⅱ型：末节指骨复指型（15%）各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。Ⅲ型：近节指骨分叉型近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正常、退化或发育不良Ⅳ型：近节指骨复指型（最多，约占47%）各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复指骨纵轴分叉Ⅴ型：掌骨分叉型第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节Ⅵ型：掌骨复指型掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良Ⅶ型：三节指骨型（23%）拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度生长，而重复拇指发育不良.7Wassel拇指多指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型：末节指骨分叉分型图片.8分型图片.8Stelling-Twrek小指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型赘生指Ⅱ型存在部分骨性结构Ⅲ型包括掌骨的完全性多指中央型多指少见，是示指、中指、和环指的重复畸形单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形.9Stelling-Twrek小指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型赘根据赘生指所包含的组织成分分类分型主要特点软组织多指多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织单纯多指多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指复合性多指多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生.10根据赘生指所包含的组织成分分类分型主要特点软组织多指多指仅有临床表现（manifestation）在分娩中发现而诊断多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据.11临床表现（manifestation）在分娩中发现而诊断.1治疗（treatment）目的：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形.12治疗（treatment）目的：不仅要有明显的美容效果，更重手术时机软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能掌、指骨截骨矫形：1岁以后1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位.13手术时机软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，2．分指要彻底

施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3~1/2。

3．重建指蹼

正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。

图2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术

.142．分指要彻底

施行并指的分指术，应将并连的手指完全4.锯齿状切开和植皮

分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在另一手指的尺侧，用植皮修复。

5．末节指骨相融合的并指

在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。

.154.锯齿状切开和植皮

分离并指间的皮肤应作成锯齿状切

6．完全性并指指端

的处理

3.并指指甲整

A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘设计；.166．完全性并指指端拇指多指变异大原则：保留外观较正常、功能较好的拇指切除多指含有主要神经血管束时，保留切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止.17拇指多指变异大.17拇指多指—拇指末节分叉畸形1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟.18拇指多指—拇指末节分叉畸形1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指临床病例（case1）患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wasselⅡ型），多指切除，截骨，拇外展肌腱止点重建手术方案设计-舌形切口.19临床病例（case1）患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wass临床病例（case1）术后直观图术后X线片.20临床病例（case1）术后直观图术后X线片.20手术实例--WasselI型：末节指骨分叉型

术前术后.21手术实例--WasselI型：末节指骨分叉型术前术后.2手术实例----Wassel分类法II型：末节指骨复指型

术前术后.22手术实例----Wassel分类法II型：末节指骨复指型术手术实例--Wassel分类法III型：近节指骨分叉型

术前指融合术后.23手术实例--Wassel分类法III型：近节指骨分叉型术前手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型

（多见）术前术后45天有很多不同表现，很多是主干指发育较好的，但多伴有主干指尺侧偏。切除多指后必须修复关节囊，重建侧副韧带，并且拇短展肌止点重建，否则掌指关节不稳定，手指尺侧偏斜会更明显。.24手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型（多见.25.25手术实例--Wassel分类法V型：掌骨分叉型（较少见）

术前术后.26手术实例--Wassel分类法V型：掌骨分叉型（较少见）术手术实例--Wassel分类法VI型：掌骨复指型

术前术中术后往往与腕掌关节相连.27手术实例--Wassel分类法VI型：掌骨复指型术前术中术手术实例Wassel分类法VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型

术前术后克什针固定.28手术实例Wassel分类法VII型：指骨全部多指，伴其中一指手术实例--轴后型多指，小指多指（少见）.29手术实例--轴后型多指，小指多指（少见）.29手术实例--中央型多指：很少见，很多为多发手畸形

指蹼术后半年术后3周.30手术实例--中央型多指：很少见，很多为多发手畸形指蹼术后半手术实例--肉赘型多指；较为常见虽然有骨骼，指甲，但不与拇指骨关节相连.31手术实例--肉赘型多指；较为常见虽然有骨骼，指甲，但不与拇感谢聆听.32感谢聆听.32多指畸形.33多指畸形.1定义（definition）多指畸形（polydactly）又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。是临床上最常见的手部先天性畸形.34定义（definition）多指畸形（polydactly）流行病学（incidance）发生率1%占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982）性别比：男多于女，约3:2右手多于左手，约2:1双手发病率10%其中拇指多指发病率约占总数的90%以上.35流行病学（incidance）发生率1%.3病因（etiology）未明1）遗传因素：隔代遗传2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因.36病因（etiology）未明.4分类（classification）根据其发生和解剖部位主要分为三型1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形）2）中央型多指3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴后多指）拇指多指——小指多指——中央多指（递减）.37分类（classification）根据其发生和解剖部位主要拇指多指分类—Wassel分类以病理解剖形状异常为基础末节指骨型、近节指骨型和掌骨型根据重复指的分离程度，分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型.38拇指多指分类—Wassel分类以病理解剖形状异常为基础.6Wassel拇指多指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型：末节指骨分叉型有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲，其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。Ⅱ型：末节指骨复指型（15%）各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。Ⅲ型：近节指骨分叉型近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正常、退化或发育不良Ⅳ型：近节指骨复指型（最多，约占47%）各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复指骨纵轴分叉Ⅴ型：掌骨分叉型第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节Ⅵ型：掌骨复指型掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良Ⅶ型：三节指骨型（23%）拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度生长，而重复拇指发育不良.39Wassel拇指多指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型：末节指骨分叉分型图片.40分型图片.8Stelling-Twrek小指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型赘生指Ⅱ型存在部分骨性结构Ⅲ型包括掌骨的完全性多指中央型多指少见，是示指、中指、和环指的重复畸形单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形.41Stelling-Twrek小指畸形分类法分型主要特点Ⅰ型赘根据赘生指所包含的组织成分分类分型主要特点软组织多指多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织单纯多指多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指复合性多指多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生.42根据赘生指所包含的组织成分分类分型主要特点软组织多指多指仅有临床表现（manifestation）在分娩中发现而诊断多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据.43临床表现（manifestation）在分娩中发现而诊断.1治疗（treatment）目的：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形.44治疗（treatment）目的：不仅要有明显的美容效果，更重手术时机软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能掌、指骨截骨矫形：1岁以后1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位.45手术时机软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，2．分指要彻底

施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3~1/2。

3．重建指蹼

正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。

图2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术

.462．分指要彻底

施行并指的分指术，应将并连的手指完全4.锯齿状切开和植皮

分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在另一手指的尺侧，用植皮修复。

5．末节指骨相融合的并指

在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。

.474.锯齿状切开和植皮

分离并指间的皮肤应作成锯齿状切

6．完全性并指指端

的处理

3.并指指甲整

A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘设计；.486．完全性并指指端拇指多指变异大原则：保留外观较正常、功能较好的拇指切除多指含有主要神经血管束时，保留切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止.49拇指多指变异大.17拇指多指—拇指末节分叉畸形1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟.50拇指多指—拇指末节分叉畸形1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指临床病例（case1）患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wasselⅡ型），多指切除，截骨，拇外展肌腱止点重建手术方案设计-舌形切口.51临床病例（case1）患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wass临床病例（case1）术后直观图术后X线片.52临床病例（case1）术后直观图术后X线片.20手术实例--WasselI