幼儿先天性心脏病课件

先天性心脏病（总论）

谢利剑

上海交通大学附属儿童医院内科教研室

先天性心脏病（总论）

谢利剑

上海交通大学附属儿童医院内容心脏胚胎发育、胎儿循环及出生后循环小儿循环系统解剖生理特点先天性心脏病的病因学及分类先天性心脏病的诊断和辅助检查内容心脏胚胎发育、胎儿循环及出生后循环

15天原始心管萌现

22天心管融合、扭转

28天房室分隔,瓣膜形成

50天心脏四腔结构形成心脏胚胎发育15天22天心脏胚胎发育特点心脏发育从胚胎第2周开始,第4周有循环作用,第8周形成四腔心脏---心脏畸形主要形成于这一时期心脏胚胎发育特点心脏发育从胚胎第2周开始,第4周有循环作用,胎儿循环脐静脉脐动脉门静脉静脉导管下腔静脉动脉导管上腔静脉左路右路胎儿循环脐静脉脐动脉门静脉静脉导管下腔静脉动脉导管上腔胎儿循环的特点胎儿体内无纯动脉血，而是动静脉混合血进入肝，心，头部及上肢的血液含氧量较高及营养较丰富以适应需要注入身体下半部的血液含氧量及营养较少，来自上腔静脉的含代谢废物较多的静脉血，进入肺动脉后，大部分经由动脉导管注入降主动脉

胎儿循环的特点胎儿体内无纯动脉血，而是动静脉混合血生后循环6条通道关闭

-体循环独立肺循环开放生后循环6条通道关闭胎儿循环的生后改变胎儿循环中断，肺循环开始；脐动、静脉的大部分随胎盘与脐带一起脱落，在体内的一段也逐渐萎缩，形成韧带由于肺循环的回流急剧增加，左心房的压力大大超过右心房，致使卵圆孔封闭，于出生后1年左右完全闭合胎儿降生后，动脉导管退变成韧带

胎儿循环的生后改变胎儿循环中断，肺循环开始；脐动、静脉的大部小儿心脏解剖特点

心脏重量

新生儿相对成人重,男比女重

心腔容积大小

初生:20～22ml,成人：240～250ml

心脏位置与形态

横位斜位;球形圆锥形椭圆形长椭圆形

小儿心脏解剖特点

心脏重量

新生儿相对成人重

小儿心脏解剖特点

房、室增长速度

左室>右室

血管特点

微血管较成人粗,有利于新陈代谢

小儿心脏解剖特点

房、室增长速度

左室小儿心脏生理特点

心率

年龄越小,心率越快(新陈代谢需要、交感神经优势)

动脉血压

小儿动脉压低(心搏量少、血管粗、壁柔软)

收缩压=[(年龄2)+80]0.133kPa舒张压为其2/3

静脉压

3~5岁4~5cmH2O

学龄期5~6cmH2O

小儿心脏生理特点

心率

年龄越小,心率越快(新陈代小儿心血管系统检查方法

病史

(1)母亲妊娠史

(2)常见症状

体格检查

(1)一般表现(紫绀、生长发育异常、呼吸困难等）

(2)心脏检查视、触、叩、听周围血管征

辅助检查

胸片、心电图、超声心动图、磁共振、CT、核素、心导管小儿心血管系统检查方法

病史

(1)母亲妊娠史

先天性心脏病的病因

遗传因素

(1)单基因和染色体异常

占少数(15%)

DownSyndrome(21三体)DigeorgeSyndrome(22q11.2)

WilliamsSyndrome(Elastin)MarfanSyndrome(Fibrillin)

先天性心脏病的病因

遗传因素

(1)单基因和染色体幼儿先天性心脏病课件幼儿先天性心脏病课件(2)多基因

占大多数

AVSDGATA4TBX5CRELD1

ASDNKX2.5TBX5GATA4ZIC3

TOFFOG2TBX1TBX5NKX2.5

(2)多基因占大多数

AVSDT1136CM379TG1104A

Q368QT1136CM379TG1104AQ368Q环境因素

(1)早期宫内感染

风疹、流感、Coxsackie病毒等

(2)孕母大剂量放射线接触和致畸药物史

(3)孕妇代谢紊乱

糖尿病、高钙血症等

(4)宫内缺氧

(5)妊娠早期酗酒、吸毒等环境因素

(1)早期宫内感染风疹、流感、Coxsa

先天性心脏病的分类

(一)按有无分流分类

左向右分流型：ASD、VSD、PDA

右向左分流型：TOF、TGA

无分流型：PS、COA

(二)按有无紫绀分类

青紫型：TOF、TGA

非青紫型：ASD、VSD、PDA、PS、COA先天性心脏病的分类先天性心脏病的诊断和辅助检查

问：当一个病人前来就诊时，我们根据什么怀疑是先天性心脏病？

答：？？？

先天性心脏病的诊断和辅助检查

问：当一个病人前来就诊时，我们

先心病诊断辅助检查

三大常规

胸片ChestX-ray

心电图Electrocardiography

超声心动图Echocardiography先心病诊断辅助检查

三大常规ChestX-RayChestX-Ray右房、右室大，肺血增多右房、右室大，肺血增多23左室大双室大左室大双室大小PDA大PDA小PDA大PDA靴形心TOF靴形心TOFEKGEKGVSD（1y0.4cm)VSD（1y0.4cm)ASD(6y)ASD(6y)AVSD(2Y)AVSD(2Y)TOF(3Y)TOF(3Y)PS△P=150mmHgPS△P=150mmHgEchocardiographyEchocardiographyASD超声心动图ASD超声心动图VSD超声心动图VSD超声心动图PDA超声心动图PDA超声心动图TOF超声心动图TOF超声心动图心血管造影Angiography心血管造影

核磁共振（MRI）核磁共振（MRI）螺旋CT螺旋CT心血管核素造影心血管核素造影本章小结

Summary

Whodoesit?本章小结

Summary

Whodoesit?心脏胚胎发育的易感期为第4~8周，容易引起心脏发育的异常而导致先天性心脏病的形成先天性心脏病多为遗传和环境共同作用的结果，属于多因素(多基因)疾病；可根据分流情况分为左向右分流型、右向左分流型、无分流型三大类；也可以根据青紫情况分为青紫型和非青紫型先天性心脏病最常用的辅助检查为超声心动图、心电图、胸部X线，心导管造影及磁共振成像等为进一步的诊断方法心脏胚胎发育的易感期为第4~8周，容易引起心脏发育的异常而导本次课复习思考题：结合心脏胚胎发育的特点及先天性心脏病的病因学，试述怎样发现和诊断先天性心脏病下次课预习要点：四种先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症）的血流动力学及临床特征本次课复习思考题：谢谢谢谢

先天性心脏病（总论）

谢利剑

上海交通大学附属儿童医院内科教研室

先天性心脏病（总论）

谢利剑

上海交通大学附属儿童医院内容心脏胚胎发育、胎儿循环及出生后循环小儿循环系统解剖生理特点先天性心脏病的病因学及分类先天性心脏病的诊断和辅助检查内容心脏胚胎发育、胎儿循环及出生后循环

15天原始心管萌现

22天心管融合、扭转

28天房室分隔,瓣膜形成

50天心脏四腔结构形成心脏胚胎发育15天22天心脏胚胎发育特点心脏发育从胚胎第2周开始,第4周有循环作用,第8周形成四腔心脏---心脏畸形主要形成于这一时期心脏胚胎发育特点心脏发育从胚胎第2周开始,第4周有循环作用,胎儿循环脐静脉脐动脉门静脉静脉导管下腔静脉动脉导管上腔静脉左路右路胎儿循环脐静脉脐动脉门静脉静脉导管下腔静脉动脉导管上腔胎儿循环的特点胎儿体内无纯动脉血，而是动静脉混合血进入肝，心，头部及上肢的血液含氧量较高及营养较丰富以适应需要注入身体下半部的血液含氧量及营养较少，来自上腔静脉的含代谢废物较多的静脉血，进入肺动脉后，大部分经由动脉导管注入降主动脉

胎儿循环的特点胎儿体内无纯动脉血，而是动静脉混合血生后循环6条通道关闭

-体循环独立肺循环开放生后循环6条通道关闭胎儿循环的生后改变胎儿循环中断，肺循环开始；脐动、静脉的大部分随胎盘与脐带一起脱落，在体内的一段也逐渐萎缩，形成韧带由于肺循环的回流急剧增加，左心房的压力大大超过右心房，致使卵圆孔封闭，于出生后1年左右完全闭合胎儿降生后，动脉导管退变成韧带

胎儿循环的生后改变胎儿循环中断，肺循环开始；脐动、静脉的大部小儿心脏解剖特点

心脏重量

新生儿相对成人重,男比女重

心腔容积大小

初生:20～22ml,成人：240～250ml

心脏位置与形态

横位斜位;球形圆锥形椭圆形长椭圆形

小儿心脏解剖特点

心脏重量

新生儿相对成人重

小儿心脏解剖特点

房、室增长速度

左室>右室

血管特点

微血管较成人粗,有利于新陈代谢

小儿心脏解剖特点

房、室增长速度

左室小儿心脏生理特点

心率

年龄越小,心率越快(新陈代谢需要、交感神经优势)

动脉血压

小儿动脉压低(心搏量少、血管粗、壁柔软)

收缩压=[(年龄2)+80]0.133kPa舒张压为其2/3

静脉压

3~5岁4~5cmH2O

学龄期5~6cmH2O

小儿心脏生理特点

心率

年龄越小,心率越快(新陈代小儿心血管系统检查方法

病史

(1)母亲妊娠史

(2)常见症状

体格检查

(1)一般表现(紫绀、生长发育异常、呼吸困难等）

(2)心脏检查视、触、叩、听周围血管征

辅助检查

胸片、心电图、超声心动图、磁共振、CT、核素、心导管小儿心血管系统检查方法

病史

(1)母亲妊娠史

先天性心脏病的病因

遗传因素

(1)单基因和染色体异常

占少数(15%)

DownSyndrome(21三体)DigeorgeSyndrome(22q11.2)

WilliamsSyndrome(Elastin)MarfanSyndrome(Fibrillin)

先天性心脏病的病因

遗传因素

(1)单基因和染色体幼儿先天性心脏病课件幼儿先天性心脏病课件(2)多基因

占大多数

AVSDGATA4TBX5CRELD1

ASDNKX2.5TBX5GATA4ZIC3

TOFFOG2TBX1TBX5NKX2.5

(2)多基因占大多数

AVSDT1136CM379TG1104A

Q368QT1136CM379TG1104AQ368Q环境因素

(1)早期宫内感染

风疹、流感、Coxsackie病毒等

(2)孕母大剂量放射线接触和致畸药物史

(3)孕妇代谢紊乱

糖尿病、高钙血症等

(4)宫内缺氧

(5)妊娠早期酗酒、吸毒等环境因素

(1)早期宫内感染风疹、流感、Coxsa

先天性心脏病的分类

(一)按有无分流分类

左向右分流型：ASD、VSD、PDA

右向左分流型：TOF、TGA

无分流型：PS、COA

(二)按有无紫绀分类

青紫型：TOF、TGA

非青紫型：ASD、VSD、PDA、PS、COA先天性心脏病的分类先天性心脏病的诊断和辅助检查

问：当一个病人前来就诊时，我们根据什么怀疑是先天性心脏病？

答：？？？

先天性心脏病的诊断和辅助检查

问：当一个病人前来就诊时，我们

先心病诊断辅助检查

三大常规

胸片ChestX-ray

心电图Electrocardiography

超声心动图Echocardiography先心病诊断辅助检查

三大常规ChestX-RayChestX-Ray右房、右室大，肺血增多右房、右室大，肺血增多68左室大双室大左室大双室大小PDA大PDA小PDA大PDA靴形心TOF靴形心TOFEKGEKGVSD（1y0.4cm)VSD（1y0.4cm)ASD(6y)ASD(6y