心肌病与心包积液a课件

第五章心脏

第五节心肌和心包疾病第五章心脏

第五节心肌和心包1内容扩张型心肌病

Dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy心包积液

Pericardialeffusion内容扩张型心肌病2一、心肌疾病定义：1.除外风心、冠心、高心、肺心和先心等。2.以心肌病变为主要表现一、心肌疾病定义：3分类1.原发性（特发性)

（Idiopathiccardiomyopathy）：病因不明。2.继发性(特异性)（Specificcardiomyopathy）：病因已明。可分为感染性、代谢性、中毒性、全身性、遗传性、过敏性等分类4Idiopathiccardiomyopathy:1不明原因的具有心功能障碍的心肌疾病称为：心肌病2扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病Idiopathiccardiomyopathy:1不明5（一）扩张型心肌病病因：病因不明假说病毒感染免疫异常微血管痉挛营养与代谢异常（一）扩张型心肌病病因：病因不明病毒感染6病理：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓及纤维化瘢痕组织学：为心肌的变性、萎缩、纤维化病理：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓7血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化心肌收缩力EF和SVLVDV、LVSV心脏扩大房室环扩张二、三尖瓣关闭不全增加左室舒张末压充血性心衰高容量、低动力100-150血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化心肌收缩力8临床表现（25－50岁）心衰表现心律失常、肺体循环栓塞和猝死

临床表现（25－50岁）9

超声检查检查方法

1.切面:长轴观、四腔、五腔2.内容：二维—大小、室壁运动、瓣膜开放与关闭；M超—室壁运动幅度；Doppler—瓣口流速、有无返流超声检查10声像图表现二维超声心动图1.大心腔：左室为主，球形2.小瓣口：二尖瓣为著3.室壁薄：相对4.收缩弱：普遍性5.附壁血栓：少数可见声像图表现1118岁18岁12心肌病与心包积液a课件13心肌病与心包积液a课件14M型超声心动图1.心腔扩大2.二尖瓣开放幅度小，钻石样，EPSS>15mm；主动脉瓣口幅度小3.运动幅度低，增厚率<30%无节段性室壁运动异常M型超声心动图15心肌病与心包积液a课件16多普勒超声

1.彩色:血流暗淡；瓣口返流

2.频谱：低速血流返流的高速血流曲线多普勒超声17心肌病与心包积液a课件18心肌病与心包积液a课件19心肌病与心包积液a课件20心肌病与心包积液a课件21诊断要点1.室壁活动度普遍性减低2.全心扩大，左室为主，球形改变3.各瓣口开放幅度减小，M超二尖瓣钻石样低矮菱形曲线，EPSS4.Doppler,各瓣口血流速度减慢，二、三尖瓣返流信号诊断要点22鉴别诊断冠心病合并心衰其它1.左室增大但非球形2.可见节段性运动异常3.二尖瓣后移不明显，EPSS<15mm鉴别诊断1.左室增大但非球形23心肌病与心包积液a课件24诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助于排除心包积液、瓣膜病、先心等，注意与冠心病相鉴别诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助25（二）肥厚型心肌病1.病因：不明，常有明显的家族史

7种基因百余种突变肌球蛋白结构与功能异常细胞肥大，核异常，心肌纤维增粗、排列紊乱伴纤维增生（二）肥厚型心肌病1.病因：不明，常有明显的家族史262.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小3.血流动力学特点：左室高动力性收缩和左室舒张功能减退2.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小27分类1.根据血流动力学分类：1）肥厚型梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下出现左室流出道压差者2）肥厚型非梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下不出现左室流出道压差者分类28根据形态学分类(Maron)前间隔肥厚前、后间隔肥厚全部心肌均增厚乳头肌以下的室间隔及左室前、侧壁均肥厚特殊类型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明显增厚，心尖部心腔狭小根据形态学分类(Maron)29心肌病与心包积液a课件30梗阻型：1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移LVOT狭窄、MR2）LVOT血流加速AV扑动及收缩中期半关闭心肌病与心包积液a课件31临床表现1.心悸、胸闷、胸痛、猝死等，梗阻者可有头晕、晕厥2.心脏轻度增大；左室流出道梗阻可在L3、4喷射样SM3.X线：心衰时心影大4.ECG：LV肥大，ST-T改变，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V4、V5出现临床表现32超声诊断检查方法：1.检查切面：长轴、短轴、四腔2.观察内容：二维—增厚的部位厚度M超—LVOT宽度(<20mm)，SAMDoppler—LVOT有无射流，LA返流束超声诊断33声像图表现二维超声心动图1.非对称性肥厚

:IVS/LVPW>1.3IVS>15mm（正常1,<12mm)2.LOVT狭窄:<20mm(正常20--35mm)3.收缩期SAMMV关闭不全及LVOT狭窄

声像图表现34心肌病与心包积液a课件35心肌病与心包积液a课件36心肌病与心包积液a课件37心肌病与心包积液a课件38心肌病与心包积液a课件39心肌病与心包积液a课件40

M型1.SAM---无特异性2.室间隔增厚，LOVT变窄E峰与室间隔相撞；左室顺应性下降EF下降速度降低3.梗阻型者AV收缩中期关闭及扑动4.室间隔收缩速度及幅度明显降低（12mm/s；4mm）正常为218负压吸引血流推动二瓣装置异常M型负压吸引41SAMSAM42SAMSAM43主动脉收缩期震颤心肌病与心包积液a课件44Doppler超声1.彩色：LVOT的收缩期射流束；MV返流束2.频谱：LVOT收缩期射流信号；左室舒张功能下降E/A＜1Doppler超声45心肌病与心包积液a课件46心肌病与心包积液a课件47心肌病与心包积液a课件48心肌病与心包积液a课件49诊断要点1.非对称性肥厚，>15mm，比值>1.3，梗阻型LVOT变窄，SAM2.主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动3.Doppler，LVOT可见射流4.排除其他诊断要点50鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别1.部位：肥心—室间隔为主的非对称性肥厚而后二者左室后壁也增厚2.程度：肥心多>15mm,而后二者多<15mm3.其他：射流频谱不同；二维见狭窄部位不同（主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄）鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别51高血压高血压52基底肥厚基底肥厚53SAMSAM54正常正常55心肌病与心包积液a课件56临床价值：有决定性的诊断价值，不仅确定室壁增厚的部位及程度（2D及M超），而且估测血流动力学的变化（Doppler）临床价值：有决定性的诊断价值，不仅确定室壁增厚的部位及程度（57心肌致密化不全NVM发病机制胚胎期心肌正常致密化过程的失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌形成减少NVM病理改变受累的心室腔内多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,可不同程度地累及心室壁的内2/3,称为非致密心肌心肌致密化不全NVM发病机制胚胎期心肌正常致密化过程的失58超声诊断

心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构,既往临床称为“海绵样心肌”,目前称作“非致密心肌”,病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外侧游离壁,很少累及室间隔

超声诊断心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成59病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。60彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通61二心包积液定义：因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素导致心包腔内液体潴留超过50ml二心包积液定义：因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素62病理1.心包：分纤维性心包和浆膜性心包，前者在心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小；后者分壁层和脏层，薄、光滑，30ml2.心包腔内液体腔内压力心脏扩张受限心室充盈心排出量静脉压肝淤血、下肢水肿；积液量过多过快心脏填塞病理63临床表现1.症状：取决于病因及心包积液本身的特点2.体征：3.X线：心影大，烧瓶形临床表现64超声检查检查方法：1.切面：左室长轴观、四腔观、短轴观2.观察内容：左室后壁、右室前壁、心尖部等处心包腔内有无液性暗区超声检查65二维：1.少量:房室沟、左室后壁；PE增加，右室前壁、心尖部、心脏外侧、前方、后方

大量：心房后2.少量：房室腔大小正常

大量：心脏受压，右室变小为著，心房增大二维：663.大量PE，心脏摆动征；右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，收缩期向前，舒张期向后；右室前壁活动增强，呈波浪样运动4.包裹性PE，局限性液性暗区，内可见絮状粘连带心肌病与心包积液a课件67心肌病与心包积液a课件68心肌病与心包积液a课件69心肌病与心包积液a课件70心肌病与心包积液a课件71M型：1.右室前壁前、左室后壁后液性暗区，随体位改变2.大量PE，收缩期可见多重反射、舒张期消失3.右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，右室前壁运动幅度增强4.吸气时，右室内径增大，左室内径减小，呼气时恢复M型：72心肌病与心包积液a课件73心包填塞心包填塞74PE的定量诊断：1.少量，PE<100ml，最大宽度10mm，左室后下2.中量，100ml<PE<500ml，<20mm，均匀分布3.大量，PE>500ml,>20mm，分布于心脏周围，心后最多，左房后可见PE的定量诊断：75PE诊断1.心包脏、壁层间见液性暗区，随体位变化而改变2.心尖部检查时收缩期液性暗区见异常反射PE诊断76鉴别诊断心包脂肪垫：PE体位改变左侧胸腔积液：TE见肺叶，PE环心包，DAO标志,TE在后，PE在前鉴别诊断77心肌病与心包积液a课件78缩窄性心包炎：当未及时治疗或内有大量细胞成分和纤维素，液体消失后心脏脏壁层增厚粘连，心脏舒张受限，血流回流受阻，可致腔静脉及肝静脉淤血缩窄性心包炎：79缩窄性心包炎特点：1.双室小，双房大2.心包增厚>3mm（正常<2mm）3.肝静脉、下腔静脉增宽，有自发性逆流影4.室间隔跳跃样运动5.房室角<150度（高跟鞋样）缩窄性心包炎特点：80心肌病与心包积液a课件81心肌病与心包积液a课件82心肌病与心包积液a课件83心肌病与心包积液a课件84心肌病与心包积液a课件85(三)限制型心肌病病理与血流动力学1.心内膜-心肌的广泛纤维化2.心腔可部分闭塞（纤维化及血栓形成）3.心室舒张功能障碍（心室流入道为增生的纤维组织限制心室充盈）(三)限制型心肌病病理与血流动力学86临床表现：与缩窄性心包炎相似1.早期无症状头晕、乏力、心悸慢性右心衰2.心导管检查心室压力曲线呈早期下陷晚期高原波形临床表现：与缩窄性心包炎相似87声像图特点1.心内膜弥漫性增厚，心室内膜表面显示致密回声带2.心尖部闭塞，心房增大，IVC及HV增宽3.室壁活动幅度下降，室壁增厚率<30%,LEDD、LEDV减小声像图特点884.EF、FS下降5.Doppler特征：1）MV、TVE峰高于正常，而减速时间显著低于正常2）肺动脉压大于50mmHg4.EF、FS下降89思考题简述扩张型心肌病的声像图表现及诊断要点简述肥厚型心肌病的声像图表现及诊断要点心包积液的声像图表现及诊断要点思考题简述扩张型心肌病的声像图表现及诊断要点90心肌病与心包积液a课件91心肌病与心包积液a课件92梗阻型：1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移LVOT狭窄、MR2）LVOT血流加速AV扑动及收缩中期半关闭心肌病与心包积液a课件93心肌病与心包积液a课件94基底肥厚基底肥厚95正常正常963.大量PE，心脏摆动征；右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，收缩期向前，舒张期向后；右室前壁活动增强，呈波浪样运动4.包裹性PE，局限性液性暗区，内可见絮状粘连带心肌病与心包积液a课件97心肌病与心包积液a课件98第五章心脏

第五节心肌和心包疾病第五章心脏

第五节心肌和心包99内容扩张型心肌病

Dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy心包积液

Pericardialeffusion内容扩张型心肌病100一、心肌疾病定义：1.除外风心、冠心、高心、肺心和先心等。2.以心肌病变为主要表现一、心肌疾病定义：101分类1.原发性（特发性)

（Idiopathiccardiomyopathy）：病因不明。2.继发性(特异性)（Specificcardiomyopathy）：病因已明。可分为感染性、代谢性、中毒性、全身性、遗传性、过敏性等分类102Idiopathiccardiomyopathy:1不明原因的具有心功能障碍的心肌疾病称为：心肌病2扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病Idiopathiccardiomyopathy:1不明103（一）扩张型心肌病病因：病因不明假说病毒感染免疫异常微血管痉挛营养与代谢异常（一）扩张型心肌病病因：病因不明病毒感染104病理：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓及纤维化瘢痕组织学：为心肌的变性、萎缩、纤维化病理：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓105血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化心肌收缩力EF和SVLVDV、LVSV心脏扩大房室环扩张二、三尖瓣关闭不全增加左室舒张末压充血性心衰高容量、低动力100-150血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化心肌收缩力106临床表现（25－50岁）心衰表现心律失常、肺体循环栓塞和猝死

临床表现（25－50岁）107

超声检查检查方法

1.切面:长轴观、四腔、五腔2.内容：二维—大小、室壁运动、瓣膜开放与关闭；M超—室壁运动幅度；Doppler—瓣口流速、有无返流超声检查108声像图表现二维超声心动图1.大心腔：左室为主，球形2.小瓣口：二尖瓣为著3.室壁薄：相对4.收缩弱：普遍性5.附壁血栓：少数可见声像图表现10918岁18岁110心肌病与心包积液a课件111心肌病与心包积液a课件112M型超声心动图1.心腔扩大2.二尖瓣开放幅度小，钻石样，EPSS>15mm；主动脉瓣口幅度小3.运动幅度低，增厚率<30%无节段性室壁运动异常M型超声心动图113心肌病与心包积液a课件114多普勒超声

1.彩色:血流暗淡；瓣口返流

2.频谱：低速血流返流的高速血流曲线多普勒超声115心肌病与心包积液a课件116心肌病与心包积液a课件117心肌病与心包积液a课件118心肌病与心包积液a课件119诊断要点1.室壁活动度普遍性减低2.全心扩大，左室为主，球形改变3.各瓣口开放幅度减小，M超二尖瓣钻石样低矮菱形曲线，EPSS4.Doppler,各瓣口血流速度减慢，二、三尖瓣返流信号诊断要点120鉴别诊断冠心病合并心衰其它1.左室增大但非球形2.可见节段性运动异常3.二尖瓣后移不明显，EPSS<15mm鉴别诊断1.左室增大但非球形121心肌病与心包积液a课件122诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助于排除心包积液、瓣膜病、先心等，注意与冠心病相鉴别诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助123（二）肥厚型心肌病1.病因：不明，常有明显的家族史

7种基因百余种突变肌球蛋白结构与功能异常细胞肥大，核异常，心肌纤维增粗、排列紊乱伴纤维增生（二）肥厚型心肌病1.病因：不明，常有明显的家族史1242.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小3.血流动力学特点：左室高动力性收缩和左室舒张功能减退2.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小125分类1.根据血流动力学分类：1）肥厚型梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下出现左室流出道压差者2）肥厚型非梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下不出现左室流出道压差者分类126根据形态学分类(Maron)前间隔肥厚前、后间隔肥厚全部心肌均增厚乳头肌以下的室间隔及左室前、侧壁均肥厚特殊类型：心尖肥厚型：心室壁下1/3明显增厚，心尖部心腔狭小根据形态学分类(Maron)127心肌病与心包积液a课件128梗阻型：1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移LVOT狭窄、MR2）LVOT血流加速AV扑动及收缩中期半关闭心肌病与心包积液a课件129临床表现1.心悸、胸闷、胸痛、猝死等，梗阻者可有头晕、晕厥2.心脏轻度增大；左室流出道梗阻可在L3、4喷射样SM3.X线：心衰时心影大4.ECG：LV肥大，ST-T改变，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V4、V5出现临床表现130超声诊断检查方法：1.检查切面：长轴、短轴、四腔2.观察内容：二维—增厚的部位厚度M超—LVOT宽度(<20mm)，SAMDoppler—LVOT有无射流，LA返流束超声诊断131声像图表现二维超声心动图1.非对称性肥厚

:IVS/LVPW>1.3IVS>15mm（正常1,<12mm)2.LOVT狭窄:<20mm(正常20--35mm)3.收缩期SAMMV关闭不全及LVOT狭窄

声像图表现132心肌病与心包积液a课件133心肌病与心包积液a课件134心肌病与心包积液a课件135心肌病与心包积液a课件136心肌病与心包积液a课件137心肌病与心包积液a课件138

M型1.SAM---无特异性2.室间隔增厚，LOVT变窄E峰与室间隔相撞；左室顺应性下降EF下降速度降低3.梗阻型者AV收缩中期关闭及扑动4.室间隔收缩速度及幅度明显降低（12mm/s；4mm）正常为218负压吸引血流推动二瓣装置异常M型负压吸引139SAMSAM140SAMSAM141主动脉收缩期震颤心肌病与心包积液a课件142Doppler超声1.彩色：LVOT的收缩期射流束；MV返流束2.频谱：LVOT收缩期射流信号；左室舒张功能下降E/A＜1Doppler超声143心肌病与心包积液a课件144心肌病与心包积液a课件145心肌病与心包积液a课件146心肌病与心包积液a课件147诊断要点1.非对称性肥厚，>15mm，比值>1.3，梗阻型LVOT变窄，SAM2.主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动3.Doppler，LVOT可见射流4.排除其他诊断要点148鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别1.部位：肥心—室间隔为主的非对称性肥厚而后二者左室后壁也增厚2.程度：肥心多>15mm,而后二者多<15mm3.其他：射流频谱不同；二维见狭窄部位不同（主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄）鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别149高血压高血压150基底肥厚基底肥厚151SAMSAM152正常正常153心肌病与心包积液a课件154临床价值：有决定性的诊断价值，不仅确定室壁增厚的部位及程度（2D及M超），而且估测血流动力学的变化（Doppler）临床价值：有决定性的诊断价值，不仅确定室壁增厚的部位及程度（155心肌致密化不全NVM发病机制胚胎期心肌正常致密化过程的失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌形成减少NVM病理改变受累的心室腔内多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,可不同程度地累及心室壁的内2/3,称为非致密心肌心肌致密化不全NVM发病机制胚胎期心肌正常致密化过程的失156超声诊断

心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构,既往临床称为“海绵样心肌”,目前称作“非致密心肌”,病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外侧游离壁,很少累及室间隔

超声诊断心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成157病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。158彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通159二心包积液定义：因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素导致心包腔内液体潴留超过50ml二心包积液定义：因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素160病理1.心包：分纤维性心包和浆膜性心包，前者在心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小；后者分壁层和脏层，薄、光滑，30ml2.心包腔内液体腔内压力心脏扩张受限心室充盈心排出量静脉压肝淤血、下肢水肿；积液量过多过快心脏填塞病理161临床表现1.症状：取决于病因及心包积液本身的特点2.体征：3.X线：心影大，烧瓶形临床表现162超声检查检查方法：1.切面：左室长轴观、四腔观、短轴观2.观察内容：左室后壁、右室前壁、心尖部等处心包腔内有无液性暗区超声检查163二维：1.少量:房室沟、左室后壁；PE增加，右室前壁、心尖部、心脏外侧、前方、后方

大量：心房后2.少量：房室腔大小正常

大量：心脏受压，右室变小为著，心房增大二维：1643.大量PE，心脏摆动征；右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，收缩期向前，舒张期向后；右室前壁活动增强，呈波浪样运动4.包裹性PE，局限性液性暗区，内可见絮状粘连带心肌病与心包积液a课件165心肌病与心包积液a课件166心肌病与心包积液a课件167心肌病与心包积液a课件168心肌病与心包积液a课件169M型：1.右室前壁前、左室后壁后液性暗区，随体位改变2.大量PE，收缩期可见多重反射、舒张期消失3.右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，右室前壁运动幅度增强4.吸气时，右室内径增大，左室内径减小，呼气时恢复M型：170心肌病与心包积液a课件171心包填塞心包填塞172PE的定量诊断：1.少量，PE<100ml，最大宽度10mm，左室后下2.中量，100ml<PE<500ml，<20mm，均匀分布3.大量，PE>500ml,>20mm，分布于心