先天性心脏病课件

先天性心脏病

先天性心脏病

概述胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部发育停顿所造成的畸形，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，是一种局部解剖结构异常。常见疾病，发病率较高。根据有关文献报道，其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8%。不等同于遗传病，不一定是小儿。

概述胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部发育停顿所造成的畸正常的心脏结构正常的心脏结构血液循环右心房右心室肺动脉（肺循环）肺静脉左心房左心室主动脉（体循环）腔静脉房间隔室间隔三尖瓣肺动脉瓣二尖瓣主动脉瓣血液循环右心房右心室肺动脉（肺循环）肺静脉左心房左心室主动脉病因内因：遗传因素，如染色体异常和基因畸变外因：胎儿发育的环境因素:如感染、羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用、母亲年龄过大、出生地海拔高度和性别等多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成病因内因：遗传因素，如染色体异常和基因畸变分类紫绀型：右向左分流，法洛四联症、

法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等非紫绀型：无分流，如主动脉缩窄、肺动脉口狭窄、主动脉瓣狭窄等潜在紫绀型：左向右分流，如ASD、VSD、PDA---艾森曼格综合症(Eisenmenger)

分类紫绀型：右向左分流，法洛四联症、

法洛三联症、右心室临床表现不同病变症状差异很大心脏杂音，可伴有胸前区震颤。活动能力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致。呼吸道感染：由于肺血增多，易反复呼吸道感染。紫绀：在口唇、指（趾）甲床最明显，可伴有杵状指。发育差：有青紫者尤其明显，智力发育也可能受影响。其它症状：晕厥、声音嘶哑、胸廓畸形临床表现不同病变症状差异很大诊断病史：可以没有症状，体检发现杂音，也可能有喂养困难、反复上呼吸道感染、呼吸急促、青紫、蹲踞、发育异常体格检查：发育情况、青紫、杵状指趾、心脏杂音诊断病史：可以没有症状，体检发现杂音，也可能有喂养困难、先天性心脏病课件诊断胸片心电图超声心动图CT、MRI右心导管及造影诊断胸片先天性心脏病课件治疗内科保守治疗介入治疗外科手术治疗根治手术姑息性手术移植治疗内科保守治疗常见的非紫绀型心脏病常见的非紫绀型心脏病左向右分流先心病左向右分流先心病先天性心脏病课件先天性心脏病课件先天性心脏病课件先天性心脏病课件先天性心脏病课件先天性心脏病课件先天性心脏病课件先天性心脏病课件无分流型心脏病肺动脉口狭窄主动脉缩窄无分流型心脏病肺动脉口狭窄法洛氏四联症TetralogyofFallotTOF法洛氏四联症TetralogyofFallotTO病理解剖室间隔缺损：大小与主动脉瓣口相同，位于主动脉下肺动脉狭窄：可位于瓣下（漏斗部）、瓣膜、瓣上（肺动脉主干及分支）主动脉骑跨：＞30-50%右心室肥大病理解剖室间隔缺损：大小与主动脉瓣口相同，位于主动脉下PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室TOFPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔先天性心脏病课件病理生理肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使红细胞和血红蛋白增高，血粘度增加；缺氧严重，肺血管床代偿性侧枝循环建立肺动脉狭窄，使右室收缩期负荷加重，右室肥厚，容积缩小，右心衰竭。右向左分流，左室血氧饱和度下降，加上主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，出现紫绀。病理生理肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使红细胞和血红蛋病理生理右心室（肥厚）左心室

肺动脉狭窄主动脉

（血流量、扩张）肺血流量减少（侧枝循环）混合血进入循环

（青紫、发育落后、乏力血氧合不足

（杵状指趾等）

蹲踞、阵发性昏厥）分流分流病理生理右心室（肥厚）临床表现紫绀：中央性,生后３-４个月逐渐明显气促：呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）,活动后加剧蹲踞：是本病特征性表现使体循环阻力增高，减少右向左分流静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高缺氧发作：右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少，表现为紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷咯血胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱，杵状指临床表现紫绀：中央性,生后３-４个月逐渐明显诊断胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，右心室肥厚，心尖上翘--“靴形心”心电图：电轴右偏，右心室肥厚超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况CT、MRI：可以了解肺动脉发育情况，对手术方案的制定和预后判断有帮助诊断胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，右心室肥厚，心尖上翘-先天性心脏病课件治疗原则内科治疗缺氧发作处理胸膝位吸氧镇静纠正酸中毒解除漏斗部痉挛：吗啡（注意对呼吸的抑制）；普奈洛尔（注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流：新福林平