新生儿持续肺动脉高压的诊治进展课件

新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的诊治进展武汉大学人民医院黄星原新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的诊治进展武汉大学人民医院主要内容PPHN简介分类临床表现诊断治疗主要内容PPHN简介PPHN简介婴儿离开母体，脐带剪断之后，血液循环起了很大的变化，包括卵圆孔和动脉导管功能上的关闭，肺部血管阻力下降和肺动脉压力的降低，转变成为成人型的血液循环PPHN简介婴儿离开母体，脐带剪断之后，血液循环起了很大的变胎儿血液循环成人型血液循环肺血管阻力下降PVR↓肺动脉压力下降PAH↓肺血流量增加Pulflow↑胎儿血液循环成人型血液循环肺血管阻力下降PVR↓新生儿持续胎儿循环（PPHN）生后肺血管压力的持续增高胎儿循环×成人型循环肺血管压力＞体循环压力大量未氧合血右向左分流经动脉导管及卵圆孔水平新生儿持续胎儿循环（PPHN）生后肺血管压力的持续增高经动脉PPHN右至左血液分流PPHN右至左血液分流分类肺小动脉中层平滑肌增厚原发性肺血管床的管腔缩小肺血管床的管腔缩小肺动脉压增高宫内慢性缺氧（血管发育不良）胎盘功能不全母长期摄入水杨酸或消炎痛分类肺小动脉中层平滑肌增厚原发性肺血管床的管腔缩小肺血管床的分类继发性严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩围产期窒息胎粪吸入（MAS）感染性肺炎HMD继发于肺及肺血管床发育不良膈疝先天性肺发育不良其他心肌损害心功能不全红细胞增多症分类继发性严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩继发于肺及肺血管床临床表现多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染羊水的病史，早产儿常见于肺透明膜病症状：生后12小时内即可出现症状青紫和呼吸增快不伴呼吸暂停和三凹征青紫为全身性呼吸窘迫与低氧血症不平行吸高浓度氧青紫多数不能改善临床表现多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染羊水的病史，早产儿临床表现体征：肺部无明显体征心脏听诊帮助不大，杂音可有可无部分病人胸骨下缘或心尖部可闻及收缩期杂音（三尖瓣和二尖瓣返流所致）心功能不全者有心音低钝，血压下降和末梢循环不良临床表现体征：诊断应该怀疑PPHN的情况足月儿发绀非常明显，但呼吸困难和发绀并不成比例无法解释的低血氧症缺乏呼吸窘迫症、气漏症候群的X光变化最常见的前置原因为新生儿窒息、胎便吸入、B型链球菌肺炎、败血症等诊断应该怀疑PPHN的情况诊断筛查试验1.高氧试验吸入80%～100%氧10分钟观察，如为肺实质性疾病则PaO2有所改善，青紫减轻，而PPHN或先心病则无或很少改善2.导管前、后血氧差异试验同时取导管前（颞、右桡动脉）和导管后（左桡、脐或股动脉）动脉血，PaO2差>2kPa（15mmHg）或氧饱和度相差>10%，表明导管水平有右向左的分流3.高氧-高通气试验可鉴别PPHN与青紫型先心病。用手控加压通气80～120次/分，共10分钟，使PaCO2下降，动脉血PH上升，此法可使PPHN患者PaO2上升而青紫型先心病则无反应诊断筛查试验利用各种试验鉴别诊断PPHN测试(a)吸入氧气浓度(b)换气状态PCO2目标(mmHg)PO2在严重急性PPHN(mmHg)PO2在肺实质病变(mmHg)PO2在有右至左分流的CHD(mmHg)Roomair(a)21%O2(b)自然呼吸40404040高氧试验(a)100%O2(b)自然呼吸或呼吸器4040>10040DA前后PaO2测试(a)100%O2(b)自然呼吸或呼吸器40∆>15∆<55高氧－高度换气试验(a)100%O2(b)高度换气(人工或呼吸器)20-25>100>25040利用各种试验鉴别诊断PPHN测试(a)吸入氧气浓度PCO2目诊断辅助检查（1）X线胸片可见肺血管影减少（2）心脏超声检查：心脏超声Doppler既可排除先心病，亦可进行肺动脉血流动力学评估，近年来已广泛应用于PPHN的诊断观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流，以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺动脉高压。还可以根据肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力诊断辅助检查治疗支持疗法机械通气血管扩张剂治疗提高体循环血压，逆转右向左分流新疗法治疗支持疗法治疗（一）支持疗法矫正任何可能导致心脏血液输出减少或缺氧的因素治疗基础疾病稳定患儿镇静机械通气时应给吗啡镇静，静注0.1mg/kg.h肌松剂患儿自主呼吸快，或对抗呼吸机时，可给神经肌肉松弛剂Pancuronium0.1mg/kg，每3～4h一次纠正酸中毒、低体温、红细胞增多治疗（一）支持疗法Oxygen-HbDissociationCurveOxygen-HbDissociationCurve治疗（二）机械通气近年来主张用较保守的高通气法使PaO2维持在>80mmHg，PaCO2维持在35～45mmHg，PH保持在7.45～7.5如无肺实质性疾病，可用低压、短吸气时间的通气方式，呼吸频率60～120次，PIP20～25cmH2O，PEEP2～4cmH2O，吸气时间0.2～0.4秒，气流量20～30L/分如有肺实质性疾病应根据肺原发病作相应调整，可用稍低频率及较长吸气时治疗（二）机械通气治疗（三）血管扩张剂治疗1、碱化血液扩张肺血管碳酸氢钠可碱化血液扩张肺动脉，避免因高通气所致的不良反应2、血管扩张剂妥拉苏林首次量1mg/kg，10分钟内静注，以后用1～2mg/kg.h维持约50%的患儿用药后有全身性低血压，胃肠道出血及暂时性肾功能不良硫酸镁镁为钙的拮抗剂，通过作用于前列腺素代谢，抑制儿茶酚胺的释放及减少平滑肌对血管收缩反应起作用剂量为200mg/kg，静脉30min缓慢输入，然后以20～50mg/kg.h静脉滴注治疗时应监测血浓度，有效血浓度为2.88～5.67mmol/L副作用为低血压和低血钙前列腺素开始剂量为0.02μg/kg.min，在4～12h逐渐增加到0.06μg/kg.min；维持量0.03～0，06μg/kg.min，可用3～4天治疗（三）血管扩张剂治疗治疗（四）提高体循环血压，逆转右向左分流保证血容量不足时补以5％白蛋白、新鲜血浆或全血常用多巴胺及多巴酚丁胺以增加心搏出量及维持血压，剂量为3～5μg/kg.min，剂量不宜过大治疗（四）提高体循环血压，逆转右向左分流治疗（五）新疗法1.体外膜肺法（ECMO）用于最大限度呼吸机支持加药物治疗无效者2.NO吸入疗法

内皮细胞衍生舒张因子选择性肺血管扩张剂机制活化Guanylylcyclase酵素cGMP平滑肌放松治疗（五）新疗法内皮细胞衍生舒张因子治疗（五）新疗法3.NO加高频震荡通气治疗（HFO）用常规呼吸机加NO或单用HFO通气失败者