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文档简介

肾性骨病临床诊疗路径定义慢性肾功能衰竭基础上由于钙、磷代谢和甲状旁腺分泌失调,导致高转化骨病与骨矿化障碍等肾性骨营养不良的一组症状。诊断依据高转化型骨病生化改变为低钙、高磷、碱性磷酸酶、iPTH明显升高。X线表现为骨膜下吸收、骨硬化。骨活检提示纤维性骨炎、成骨和破骨细胞数均增多,骨重建增加,骨小梁结构和排列不规则,骨髓发生纤维化。低骨转化型表现为骨软化病,动力缺失。骨生成显著减少,常无甲状旁腺亢进临床表现。生化改变为血钙正常或稍低、血磷正常,碱性磷酸酶、骨钙素、iPTH正常或偏低。骨活检骨细胞活性明显降低、成骨细胞和骨生成率减少、骨前质和骨矿物化均受抑制、骨小梁面积减少。混合型:高骨转化与骨矿化障碍并存,病理可同时表现上述二种变化。鉴别诊断1.高转化型骨病2.低转化型骨病3.混合型骨病四、一般检查(一)常规必查项目:尿液分析血液分析大便常规+潜血血清铁铁蛋白转铁蛋白总铁结合力维生素B12生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项凝血四项CRPPTH血型鉴定、(暂无项目:叶酸、iPTH)(二)选查项目:(暂无项目:血铝、骨代谢组合1、活性维生素D3)辅助检查(一)常规必查项目:骨X线检查心电图检查(二)选查项目:超声心动图检查骨活检(暂无项目:双能X-线吸收仪(DEXA)-骨密度测定)治疗(一)治疗原则维持正常血钙、磷水平和钙磷乘积;控制甲状旁腺过度增生与分泌,避免甲旁亢;防止高血钙、避免转移性钙化;减少铝在骨的沉积;促进儿童的生长发育。(二)常用治疗方法(或药物)1、降磷治疗;含钙的磷结合剂有醋酸钙、碳酸钙,含铝的磷结合剂,非钙非铝的磷结合剂如Renagel,碳酸镧等。透析充分2、防治低血钙、纠正低血钙:可补充含钙制剂,用相对高的含钙透析液(1.5mmol/L-1.75mmol/L高钙透析液),合理使用VitD3。3、高血钙;纠正高血钙:当血钙>2.62mmol/L时需治疗,如减少钙盐摄入,减少与停用含钙制剂,减少或停用活性VitD制剂,使用低钙透析液(1.25mmol/L)。4、VitD3的合理使用;应以最小的VitD3剂量,维持血iPTH、Ca、P在合适的目标范围,避免不良反应。5.其他可选择治疗方法(1)甲状旁腺局部超声注射治疗治疗指征iPTH≥600pg/ml;超声检查发现甲状旁腺增大(长径≥1cm、体积≥0.5cm3);药物治疗效果不佳;患者有进行经皮无水乙醇注射治疗(PEIT)的意向。(2)甲状旁腺切除术手术治疗指征手术指征:有生化、影像学(超声、X线)及病理学证据的严重继发性甲旁亢药物治疗无效,并能排除铝相关性骨病。甲状旁腺明显结节增生,腺瘤;持续高钙血症(11.5-12.0mg/dl),难治性高磷血症。CaP乘积>80mg2/dl2伴骨外钙化,难治性进行性转移性钙化、严重皮肤溃疡、搔痒;严重的纤维性骨炎、或伴骨折、骨痛。手术方法: 全切除、全切除加自体移植,大部分

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