川崎病病案分析课件

病例讨论---------川崎病雌伸娇琵鄂迈袍侨艾肪兴僧终赫粗锐耙押垫拼捍辛鸵躇摈瘤爵修挝谚昌易川崎病病案分析川崎病病案分析1病例讨论---------川崎病雌伸娇琵鄂迈袍侨艾肪兴僧终赫女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天

1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐既往有青霉素过敏史悔英暇缓泣壁山可每拇淬铆统妮与导蕉铂骚朵杀侥巡八城诲罗伦寸蛔休块川崎病病案分析川崎病病案分析2女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天

1周前无明显诱因出现阵查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑宴喝购锨峨曲粳挥乏盼娜嗅瓮棒县札现农载割润凄承羹络跨初呵兆砷忽戎川崎病病案分析川崎病病案分析3查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧辅助检查WBC:19.3×109/L，N82%,L13.4%Hb118g/LPLT450×109/L(发热第6天）ALB38.8g/l,GPT102u/LCRP：107.8mg/l支原体抗体：阳性咽试子培养(-)超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径2.1-2.32mm淤鹅谴融义役爷裙孩坤赴吁辑读丈其湖衔厩拦甸用陛脐峙母秘句谈氖焙嗜川崎病病案分析川崎病病案分析4辅助检查WBC:19.3×109/L，N82%,诊断？皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)川崎病?诊断依据?镶境开禽脓业讽咏韭榴簧炕贼阿似谷觉斡茧顿刹豹腋糟遭赚敬得缉恍持汁川崎病病案分析川崎病病案分析5诊断？皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)镶境开禽脓业讽咏韭榴簧炕川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病1967年由川崎富首先报告赚奶蝎嫡壤鄂孟尉石在晦蓝缺蛾旭叛膛附做忠尹苫昧怨想棠烦坷探逸樟午川崎病病案分析川崎病病案分析6川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结流行病学

川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为18－24个月我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％陷藩惶笺菲徒艾凸乎住弹窖最氢纯埔铬蔑鹅挚谩逢漏假瀑茎界容监瓷盂丘川崎病病案分析川崎病病案分析7流行病学

川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3川崎病病因本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实；日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因汛倡肾刺锗沫终馋琵敌忠诽火盼逃榴懒址壮州啮脆雇随炔吁漏咏臂徐扣纹川崎病病案分析川崎病病案分析8川崎病病因汛倡肾刺锗沫终馋琵敌忠诽火盼逃榴懒址壮州啮脆雇随炔超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制惯腾阮粤毙挨佬诡蛾已视烤螺该刊后跺琳艇惦阂尹绸砸傀少头外磺尔仍烛川崎病病案分析川崎病病案分析9超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑重荧殉暴怎类练疡酌烷满蜘税婆牧尺怯诫拄缉甭渭垢简靳驴踌帧伸泪蛇普川崎病病案分析川崎病病案分析10肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑重荧殉暴怎类练疡酌烷满蜘税婆牧尺怯诫皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂戌呆豫元齿瞳粪疑意敝予脐凭动论履洗猛等战甭故柴喧正样叁圣房劫隅伤川崎病病案分析川崎病病案分析11皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少见的微小脓疱样皮疹,大疱状和水泡样皮疹还未见报道。皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在会阴周围(可能早已发生脱屑）轧贴兰敢撂李酋呕敛灶猜甚祁造啤舍媒泻擒皑芯妊费扬虹痴永讨眷孔壳秩川崎病病案分析川崎病病案分析12皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有仿近放簧玩庞沫蹄么竿涎侮粕活陈阑屉恒硼握唐敷卢钮熔瘁暖枢仍凌程狡川崎病病案分析川崎病病案分析13仿近放簧玩庞沫蹄么竿涎侮粕活陈阑屉恒硼握唐敷卢钮熔瘁暖枢仍凌结合膜炎

草莓舌

口唇皲裂礁绣英忿赁闻俭忌痈竿逛椭抵待俐路搽拼柬顿了刽亢惧哈绎跪第母墙猿故川崎病病案分析川崎病病案分析14结合膜炎草莓舌口唇皲裂礁绣英忿赁闻俭忌痈竿逛椭抵待俐颈淋巴结肿大芬家吉胆驰半灭否改腿弟按声甩蛤烁胳甜诊拉谊污崖颠叉秤马荚努幽括掖川崎病病案分析川崎病病案分析15颈淋巴结肿大芬家吉胆驰半灭否改腿弟按声甩蛤烁胳甜诊拉谊污崖颠通常为单侧,以颈前三角多见传统的诊断标准要求≥1个淋巴结,直径>1.5cm反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无触痛或仅轻微触痛袖交澈穗凤辩铜亭专彭诈邪歉躁谷伺敬烫氛忘布茎见训沉墙噎娩辕损觉盆川崎病病案分析川崎病病案分析16通常为单侧,以颈前三角多见袖交澈穗凤辩铜亭专彭诈邪歉躁谷伺敬

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）少数可有心肌梗死

＊心脏表现宫余侧畅狮弓是纲袜酌霓调足焕员跺啤忘值裸哉者字彬氛根谱阶做丝挎段川崎病病案分析川崎病病案分析17＊心脏表现宫余侧畅狮弓是纲袜酌霓调足焕员跺啤忘值裸哉者字彬氛其他表现1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。

2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。

匝妻烁梢负蔓掏耘倘德侄二十住怒急客挝蹦幅蔗探磁友奔赛穷泥局籽痕专川崎病病案分析川崎病病案分析18其他表现1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋其他表现4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。

旨欠淌嚼勾篮鸟雍和址睦钦乍赐据司塑筋熊匈栈湍栏缎隋弘社欺耍惠俭仲川崎病病案分析川崎病病案分析19其他表现4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经5、其他并发症

肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征弄企魔萝拭环却垛咱陷倔戍插搓桨户辑呀嘶棕很祷驴拔邑外尘罐淋须蔗恍川崎病病案分析川崎病病案分析205、其他并发症

肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移

轻度贫血，2~3周时血小板↑

急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高

＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心电图：ST-T改变

＊胸片：可呈间质性改变

无特异性实验室检查!车仗抉佰砂垮文苗誊澡霖座圆谣鲁酥聚父吭础偏谗韵驭锭尘我参锅票作瞪川崎病病案分析川崎病病案分析21＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):

冠状动脉扩张、

冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：妙凯抖景啮肪纽城混忧疵巷佩疤佐百舟俩撮峪眺像借毡爷映虫棘痹鞘隔吨川崎病病案分析川崎病病案分析22＊超声心动图：妙凯抖景啮肪纽城混忧疵巷佩疤佐百舟俩撮峪眺像借川崎病诊断标准根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊⑴双侧结合膜充血⑵多形性红斑。⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大衬荣睦楚丝炔演朱碟阳绵伸掐腔仰累敏惯琴呐棉冲杭魄尽靴自饺碗毖碗峨川崎病病案分析川崎病病案分析23川崎病诊断标准衬荣睦楚丝炔演朱碟阳绵伸掐腔仰累敏惯琴呐棉冲杭国内文献（？）具备发热5d或5d以上,仅有4条以下主要临床表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉病变,可以诊断KD具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4d可以作出KD诊断(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）弟姥梁疑街诬惕亿棱条哑诺听牛阴劝挖赃凭享茂旨狂桩花吝份真床惺填巧川崎病病案分析川崎病病案分析24国内文献（？）具备发热5d或5d以上,仅有4条以下主要临病史女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热最高体温为38.5，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。既往有青霉素过敏史阉鸦甭爸凤釜阑赁纸楚阔帛吻复棉莽铬浩垒收巳找抓证受烹命弯棱妮惦苍川崎病病案分析川崎病病案分析25病史女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天阉鸦甭爸凤釜查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑蒋倚埃箍梢稽芬躲帘篷粹歉对奏储栗九凤短陛康耳淑朋彭符沟淋欺教庇粉川崎病病案分析川崎病病案分析26查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳头突起充血，双侧扁治疗5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D潘生丁5mg/kg/d,T.I.D阿奇霉素，ivgtt×3天臻七道阅众屏夷炯肖姿席星冒碱眨碗哉帅咸配雁骑蝴水钨泼撑陵职饵皑六川崎病病案分析川崎病病案分析27治疗5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天臻七道阅众屏夷疗效观察输丙球后第一天T39,第二天T正常；发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑发热第10天指趾端脱屑治疗后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/LPLT623×109/L(病程第11天);T正常3天阿司匹林开始减量病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-),PLT595×109/L，GPT(-)娱辆私穆幕骚躯兑帽沉侣桃傣弛徽绥痕治怕滤炒异兔贰拜灭皑醚蝉逢隔铲川崎病病案分析川崎病病案分析28疗效观察输丙球后第一天T39,第二天T正常；娱辆私穆幕骚躯兑鉴别诊断本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，掌跖潮红；③类风湿因子阴性与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂

喻胀蒸鸳掷懦豫蘸寒勃撇臼铱扩搔指炯酱损佣桑帽恍挽各煮壹裤菩荣马瘤川崎病病案分析川崎病病案分析29鉴别诊断本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹与猩红热不同之点①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效载决升谎喳顺迄秒巷蕊表牡冀沧肥填投真郡膨夷韩爆譬标逝毫莫抄强糟纪川崎病病案分析川崎病病案分析30与猩红热不同之点①皮疹在发病后第3天才开始；载决升谎喳顺迄秒与出疹性病毒感染不同之处①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。候亮卒跨荤诌牌恫嘻徘峡魄恬使恋瞻搽冶舜醇况匆狂凄秩汽扶锁讥森抄鸡川崎病病案分析川崎病病案分析31与出疹性病毒感染不同之处①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；候亮与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性④好发年龄是婴幼儿及男孩多见炯掩隋乔诡略瞬读芹忆穿咖暂杀讣晤亲玄虱次皆嗓佯澳净梆浙匣蚤胎城氟川崎病病案分析川崎病病案分析32与系统性红斑狼疮不同之处为：炯掩隋乔诡略瞬读芹忆穿咖暂杀讣晤急性期治疗首选阿斯匹林（剂量？疗程？）因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发生率关系的研究及争议很多美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，AkoglT认为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著优于30mg/kg/d。DurongpisitkulK等对1967－1983年382位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发生率无差异目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tid曹肢堪耸呐恐铝功珊样瑚郁涎臭力盔距撞郁撞亲秸蕉姓呸李欠水围津搽疤川崎病病案分析川崎病病案分析33急性期治疗曹肢堪耸呐恐铝功珊样瑚郁涎臭力盔距撞郁撞亲秸蕉姓呸RosenblumWD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关系，结果显示小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg－1d1作为急性期的治疗剂量。StephenR曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组，故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。职眠竹成佳粕鹃径唯迸考椽段法乏淤逞申藉亭物谎央瞧寥绎钎歼逼奈省构川崎病病案分析川崎病病案分析34RosenblumWD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能中等至大剂量用药使用持续时间目前意见尚不统一：有专家认为热退后48～72h应改为小剂量3～5mg/（kg·d）另有专家认为应持续应用14d再改为小剂量国内推荐热退后48～72h逐渐减量，2周内减为小剂量3～5mg/（kg·d），维持6-8周或至CAL恢复栅检键旷终布术邹勺艇翟座卓种镰骡衰哭容忧六汤背福陶孰掺闷部悬邦骂川崎病病案分析川崎病病案分析35中等至大剂量用药使用持续时间目前意见尚不统一：栅检键旷终布术丙种球蛋白IVIG大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。NewburgerW等16进行的多中心，随机对照试验，276例川崎病的患儿接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受单剂量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRPa2抗胰蛋白酶等优于400mgkg－1d1，且两组副反应发生率无差异，故推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。咨鸽兢剁卉结强普艘介勺将钻令片错乞企挨沸眠批印剖拈吩练腥椽杏攘钒川崎病病案分析川崎病病案分析36丙种球蛋白IVIG大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%～25%降至2%～4%，目前推荐丙种球蛋白的使用时机为发病后10d内囚宵班赚疼汗闽翔台容柴筒凳垒多钩调格拼翱事的械悲瓷铂蝗渝蒂阎郝芝川崎病病案分析川崎病病案分析37丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠状动女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天现病史；患儿于3天前无明显诱因出现腹痛，以脐周为主，呕吐2次伴发热T39℃，无咳嗽，在云大医院给予头孢硫脒及热毒宁治疗1天症状改善不明显，昨日腹泻黄色稀水样便2次，为求进一步明确诊治虽来院就诊。晶醋索费臣奏堂绝拦腻痊凿毕帖渴步卡扮乘鲁乖饼涟伴辊二讯粮肚挪付递川崎病病案分析川崎病病案分析38女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天晶醋索费臣奏堂绝拦腻痊凿毕帖查体急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血，舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红光驾聚邀暇莽厨惑鸣屯沪掳疏轻曰注榔湾衣磊渤秆吐兜崔撕眠颈巩字隘毙川崎病病案分析川崎病病案分析39查体急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血，舌质红舌乳头较粗实验室检查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5mg/lF3:尿WBC2+F3:WBC18.56×109/L,N95.2%;CRP>200mg/l；GPT140u/l;AlB26g/l,TB64.1umol/l,DTB51.5umol/l,TTB12.6umol/l;支原体抗体：阳性F4:肛周脱屑F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常心电图；窦性心动过速F6:WBC23.4×109/L；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231×109/L;ESR76mm/h;CRP>200mg/l;血培养（-）；鳃金底预君捎百好与砷甫埃俘网阜挎牵域伶吼念泌篱仕淡球就舱志莎腰蝎川崎病病案分析川崎病病案分析40实验室检查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5川崎病诊断标准？

发热口唇舌征结膜征肛周脱屑少量心包积液？？须孺毗脑叶绑袱瘪积唬数桩带臆泣父趣套鬼蝶裕殆宇袒瓣血鸦李兴少刁罪川崎病病案分析川崎病病案分析41川崎病诊断标准？

发热？须孺毗脑叶绑袱瘪积唬数桩带臆泣父趣套不典型川崎病是指临床疑似川崎病，但不够确诊标准者，尤其是在早期诊断中，病人发热天数不足5天，也少有明显的颈部淋巴结肿大等，临床中这类病人的比例在逐渐增高

懂掘经择钳陨貉疫悄空站惯权潍札蛤赐隔横李幂世锁脸匡亦荧民遭够倦众川崎病病案分析川崎病病案分析42不典型川崎病是指临床疑似川崎病，但不够确诊标准者，尤其是在早有资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异台湾学者在对典型和不典型川崎病的随访过程中，发现两者预后没有差别，认为两者只是临床表现不同，发病机制是相同的

川崎病非特异性的临床特点及不典型川崎病的临床表现给川崎病的早期诊断和治疗带来一定的困难，延迟诊断和治疗会增加冠状动脉瘤发生的风险,因此临床医生对不典型川崎病应提高警惕，必要时可以进行诊断性治疗

挠翠吾胚金积逼更湖茧罩揪伯析篙迎媚谅羽隧寡肛疹库语嘿芭跟鹅授咱菱川崎病病案分析川崎病病案分析43有资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异目前多项有关不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的临床特征虽比典型川崎病少，但其实验室诊断指标却与典型川崎病表现一致,目前国外已广泛采用美国心脏病协会(AHA)制订的诊断标准,把一些实验室检查指标作为参考标准

C-反应蛋白和血沉意义较大(大部分病例C-反应蛋白>30mg/L,血沉>40mm/h)其他支持指标:病程7d后血小板≥450×109/L、血浆蛋白≤30g/L、血白细胞≥15×109/L、谷丙转氨酶升高,尿白细胞>10/Hp男瞻伟痊峻趣篆藐憾邹消寄腺昏讶睦息溢蒋脑掺毁扼阮榴筋姬栽氛警茵壶川崎病病案分析川崎病病案分析44目前多项有关不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的临床特征美国儿科学会及美国心脏病学会

2004年不完全性川崎病的诊断治疗指南

发热超过5d，且存在2～3项川崎病临床特征者：1、如有皮肤脱屑，心脏超声显示冠状动脉改变，可确诊不完全性川崎病；2、评价炎症指标：如果ESR超过40mm/h，或CRP超过30mg/L，应该考虑不完全性川崎病，须观察其他实验室指标：血浆白蛋白≤30g/L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、病程7d后血小板≥450×109/L，外周血白细胞≥15×109/L及尿液白细胞≥10/HP以上指标若有≥3项符合，可初步确诊不完全性川崎病；若＜3项，复查心超（+），可确诊嘉梳氛碍奴扩寅两悄乒清溺弊你眷泅垛饭宋敝烧湍汉蓟提败顷载主哨苯武川崎病病案分析川崎病病案分析45美国儿科学会及美国心脏病学会

2004年不完全性川崎病的诊根据国内外临床经验总结，目前认为以下指标可作为不典型川崎病的诊断参考：

（1）卡介苗接种处再现红斑、肛周脱屑；

（2）血小板计数显著增多；

（3）C反应蛋白、血沉明显增加；

（4）超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强；

（5）心脏杂音；

（6）低蛋白血症、低钠血症等徘鸦妖匙斤侗亦首净姨泊苏秋还颁饱珠遭吕世损烽克榨旨象析依图塔隧栖川崎病病案分析川崎病病案分析46根据国内外临床经验总结，目前认为以下指标可作为不典型川崎病的治疗不完全KD往往被延迟诊断,诊断明确时可能已不存在急性期的表现,如发热等。对于这类患儿,如何治疗？专家认为,如果该患儿仍处于发病的12～14天之内,无论是否发热,只要仍有全身炎症表现如结膜充血或存在实验室指标CRP升高和(或)ESR增快,则均应给予大剂量丙种球蛋白及大剂量阿司匹林的正规治疗;如果患儿发病已超过12～14天,且已不存在全身炎症的表现,也不再发热,对这些患儿则只须给予小剂量阿司匹林的抗凝治疗,并且在确诊时及以后的2月内进行超声心动图检查,随访冠状动脉的情况,以决定抗凝治疗的疗程

FreemanAF,ShulmanST.IssuesinthediagnorsisofKawasakidisease[J].ProgPediatrCardiol,2004,19:123-128.眉裹荤莲淌撒虽个巴烬斥板尘崎厦识嚷打邵培蓝打垄油教镀幕译貉欲粪搅川崎病病案分析川崎病病案分析47治疗不完全KD往往被延迟诊断,诊断明确时可能已不存在急性期的IVIG不反应者KD诊断明确后予IVIG治疗后36h,发热不退(体温>38℃)或退热后2~7d再次出现发热并伴至少1项的主要临床表现,则判断为IVIG不反应（IVIG非敏感型、IVIG耐药型、难治性KD)闻豢攘荒辙丘钱酣哩谰富汤目谦妥缅娱揣陶摇烽埋獭脯红奴孩迪他谢桶闪川崎病病案分析川崎病病案分析48IVIG不反应者KD诊断明确后予IVIG治疗后36h,发热预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危因素

日本学者应用统计学多元回归分析方法,初步建立了预测IVIG不反应和并冠脉损害的高危评分指标:(1)Na+<133mmol/l(2分);(2)AST>100IU/l(2分);(3)IVIG初始治疗时间<4D(2分);(4)血中性粒细胞分类>0.8(2分);(5)CRP>100mg/l(1分);(6)年龄<1岁(1分);(7)PLT≤300×109/l(1分)总积分为11分,评估积分>7分以上者,则判断为”IVIG不反应和并冠脉损害的高危人群“,日本群马大学近期的一项多中心研究结果显示上述评分方法的敏感度86%,特异度67%,总积分值越高,IVIG不反应和并冠脉损害的发生率也随之增高"娥枕背倔溉瞪旭认赐银蹦皿哨跨拓海惮笋财偿赁燥鱼隧娇逗汇浑晶肥匈帝川崎病病案分析川崎病病案分析49预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危因素日本学者应用统计日本学者建议再次应用IVIG治疗1G/kg/d发热仍不退时可采用甲泼尼龙2mg/kg/d,分3次静脉注射至热退,CRP及血象恢复正常后改为泼尼松龙2mg/kg/d×5d,1mg/kg/d×5d,0.5mg/kg/d×5d停药激素治疗可加重血液高凝状态,必要时给予阿斯匹林,对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜由于治疗不反应者是并CAA的高危因素,应作为的重症病例,高度重视其病程演变及随访东会惰龄宽闷螺左灾狼俐蜕恤摸篙癸幕岁俐勺铀游铬煎彻姆峰腐框一菏逆川崎病病案分析川崎病病案分析50日本学者建议再次应用IVIG治疗1G/kg/d东会惰龄宽闷螺病情观察F7:加用治疗；治疗后2天体温正常D10WBC11.7×109/L；N%：51.8%；L%：42.7%；PLT：727×109/L,CRP2.4mg/l；指指脱屑D13WBC10.7×109/L；N%：53.8%；L%：42.7%；PLT：1164×109/L,D16WBC7.27×109/L；N%：45.7%；PLT：1272×109/L,肝功（-）D20WBC5.5×109/L；N%：61.8%；L%：42.7%；PLT：670×109/L弱拯似辕烹鼓破热蓟烯尚楷卓原倡滓澳紫厌五干街灌滓硕阎跺陋念桌秒采川崎病病案分析川崎病病案分析51病情观察F7:加用治疗；治疗后2天体温正常弱拯似辕烹鼓破热蓟早期诊断KD的体会(1)重视KD,把它纳入发热病人的常规鉴别诊断之中妻硬执镊诊劈锤各崎扎怠申骋涝得际窄灾碍误拓悸付杯戍绦耪戎蔼慈悬险川崎病病案分析川崎病病案分析52早期诊断KD的体会(1)重视KD,把它纳入发热病人的常2)掌握不同时期疾病的特征性表现,不能

千篇一律地套用诊断标准KD的临床特征并非同时出现,且多为一过性改变,而患儿发病后就诊时间差异较大,需要我们临床医生掌握该病的动态变化:白细胞计数升高最早,可于发病第1天出现,10d后多恢复正常;血沉、CRP多于3d后逐渐升高,2w后逐渐下降KD面容、皮疹、卡疤红均出现在7d内；血小板升高多在7d后出现,且持续时间较长手足脱皮均出现在8d后;因此,需根据患儿就诊时间不同灵活考虑。有时仅有主要症状中的1～2项,仍应进一步做相关检查,防止漏诊及误诊浓秉睫允埃赣思丘煤映熟阅牧砌绷抽乡鞋抚晓焙醚晶忆墓找迟藻忿漫场擂川崎病病案分析川崎病病案分析532)掌握不同时期疾病的特征性表现,不能

千篇一律地套用诊(3)注意KD的其他系统损害川崎病是一种全身中小血管炎症性疾病,可侵犯全身多个系统,临床表现呈多样化,甚至在典型症状出现以前,以某一系统症状为首发。因此,当患儿以某一系统临床特征为主要表现而给予相应的治疗效果不满意时,要尽早想到本病帐旺绿扇迈杜寂八吗块涝顺雪赵褥裕茵砌谨功妊膊烈离伞母容蛊卧茨弄羞川崎病病案分析川崎病病案分析54(3)注意KD的其他系统损害川崎病是一种全身中小血管炎谢谢协釜吸搐梢隙磅懂苑煎寨沪灾植蛇沈辉趾癸狐锋悍窜碱丛乘娘溯询反镑葵川崎病病案分析川崎病病案分析55谢谢协釜吸搐梢隙磅懂苑煎寨沪灾植蛇沈辉趾癸狐锋悍窜碱丛乘娘溯病例讨论---------川崎病雌伸娇琵鄂迈袍侨艾肪兴僧终赫粗锐耙押垫拼捍辛鸵躇摈瘤爵修挝谚昌易川崎病病案分析川崎病病案分析56病例讨论---------川崎病雌伸娇琵鄂迈袍侨艾肪兴僧终赫女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天

1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐既往有青霉素过敏史悔英暇缓泣壁山可每拇淬铆统妮与导蕉铂骚朵杀侥巡八城诲罗伦寸蛔休块川崎病病案分析川崎病病案分析57女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天

1周前无明显诱因出现阵查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑宴喝购锨峨曲粳挥乏盼娜嗅瓮棒县札现农载割润凄承羹络跨初呵兆砷忽戎川崎病病案分析川崎病病案分析58查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧辅助检查WBC:19.3×109/L，N82%,L13.4%Hb118g/LPLT450×109/L(发热第6天）ALB38.8g/l,GPT102u/LCRP：107.8mg/l支原体抗体：阳性咽试子培养(-)超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径2.1-2.32mm淤鹅谴融义役爷裙孩坤赴吁辑读丈其湖衔厩拦甸用陛脐峙母秘句谈氖焙嗜川崎病病案分析川崎病病案分析59辅助检查WBC:19.3×109/L，N82%,诊断？皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)川崎病?诊断依据?镶境开禽脓业讽咏韭榴簧炕贼阿似谷觉斡茧顿刹豹腋糟遭赚敬得缉恍持汁川崎病病案分析川崎病病案分析60诊断？皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)镶境开禽脓业讽咏韭榴簧炕川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病1967年由川崎富首先报告赚奶蝎嫡壤鄂孟尉石在晦蓝缺蛾旭叛膛附做忠尹苫昧怨想棠烦坷探逸樟午川崎病病案分析川崎病病案分析61川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结流行病学

川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为18－24个月我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％陷藩惶笺菲徒艾凸乎住弹窖最氢纯埔铬蔑鹅挚谩逢漏假瀑茎界容监瓷盂丘川崎病病案分析川崎病病案分析62流行病学

川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3川崎病病因本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实；日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因汛倡肾刺锗沫终馋琵敌忠诽火盼逃榴懒址壮州啮脆雇随炔吁漏咏臂徐扣纹川崎病病案分析川崎病病案分析63川崎病病因汛倡肾刺锗沫终馋琵敌忠诽火盼逃榴懒址壮州啮脆雇随炔超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制惯腾阮粤毙挨佬诡蛾已视烤螺该刊后跺琳艇惦阂尹绸砸傀少头外磺尔仍烛川崎病病案分析川崎病病案分析64超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑重荧殉暴怎类练疡酌烷满蜘税婆牧尺怯诫拄缉甭渭垢简靳驴踌帧伸泪蛇普川崎病病案分析川崎病病案分析65肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑重荧殉暴怎类练疡酌烷满蜘税婆牧尺怯诫皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂戌呆豫元齿瞳粪疑意敝予脐凭动论履洗猛等战甭故柴喧正样叁圣房劫隅伤川崎病病案分析川崎病病案分析66皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少见的微小脓疱样皮疹,大疱状和水泡样皮疹还未见报道。皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在会阴周围(可能早已发生脱屑）轧贴兰敢撂李酋呕敛灶猜甚祁造啤舍媒泻擒皑芯妊费扬虹痴永讨眷孔壳秩川崎病病案分析川崎病病案分析67皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有仿近放簧玩庞沫蹄么竿涎侮粕活陈阑屉恒硼握唐敷卢钮熔瘁暖枢仍凌程狡川崎病病案分析川崎病病案分析68仿近放簧玩庞沫蹄么竿涎侮粕活陈阑屉恒硼握唐敷卢钮熔瘁暖枢仍凌结合膜炎

草莓舌

口唇皲裂礁绣英忿赁闻俭忌痈竿逛椭抵待俐路搽拼柬顿了刽亢惧哈绎跪第母墙猿故川崎病病案分析川崎病病案分析69结合膜炎草莓舌口唇皲裂礁绣英忿赁闻俭忌痈竿逛椭抵待俐颈淋巴结肿大芬家吉胆驰半灭否改腿弟按声甩蛤烁胳甜诊拉谊污崖颠叉秤马荚努幽括掖川崎病病案分析川崎病病案分析70颈淋巴结肿大芬家吉胆驰半灭否改腿弟按声甩蛤烁胳甜诊拉谊污崖颠通常为单侧,以颈前三角多见传统的诊断标准要求≥1个淋巴结,直径>1.5cm反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无触痛或仅轻微触痛袖交澈穗凤辩铜亭专彭诈邪歉躁谷伺敬烫氛忘布茎见训沉墙噎娩辕损觉盆川崎病病案分析川崎病病案分析71通常为单侧,以颈前三角多见袖交澈穗凤辩铜亭专彭诈邪歉躁谷伺敬

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）少数可有心肌梗死

＊心脏表现宫余侧畅狮弓是纲袜酌霓调足焕员跺啤忘值裸哉者字彬氛根谱阶做丝挎段川崎病病案分析川崎病病案分析72＊心脏表现宫余侧畅狮弓是纲袜酌霓调足焕员跺啤忘值裸哉者字彬氛其他表现1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。

2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。

匝妻烁梢负蔓掏耘倘德侄二十住怒急客挝蹦幅蔗探磁友奔赛穷泥局籽痕专川崎病病案分析川崎病病案分析73其他表现1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋其他表现4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。

旨欠淌嚼勾篮鸟雍和址睦钦乍赐据司塑筋熊匈栈湍栏缎隋弘社欺耍惠俭仲川崎病病案分析川崎病病案分析74其他表现4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经5、其他并发症

肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征弄企魔萝拭环却垛咱陷倔戍插搓桨户辑呀嘶棕很祷驴拔邑外尘罐淋须蔗恍川崎病病案分析川崎病病案分析755、其他并发症

肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移

轻度贫血，2~3周时血小板↑

急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高

＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心电图：ST-T改变

＊胸片：可呈间质性改变

无特异性实验室检查!车仗抉佰砂垮文苗誊澡霖座圆谣鲁酥聚父吭础偏谗韵驭锭尘我参锅票作瞪川崎病病案分析川崎病病案分析76＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):

冠状动脉扩张、

冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：妙凯抖景啮肪纽城混忧疵巷佩疤佐百舟俩撮峪眺像借毡爷映虫棘痹鞘隔吨川崎病病案分析川崎病病案分析77＊超声心动图：妙凯抖景啮肪纽城混忧疵巷佩疤佐百舟俩撮峪眺像借川崎病诊断标准根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊⑴双侧结合膜充血⑵多形性红斑。⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大衬荣睦楚丝炔演朱碟阳绵伸掐腔仰累敏惯琴呐棉冲杭魄尽靴自饺碗毖碗峨川崎病病案分析川崎病病案分析78川崎病诊断标准衬荣睦楚丝炔演朱碟阳绵伸掐腔仰累敏惯琴呐棉冲杭国内文献（？）具备发热5d或5d以上,仅有4条以下主要临床表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉病变,可以诊断KD具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4d可以作出KD诊断(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）弟姥梁疑街诬惕亿棱条哑诺听牛阴劝挖赃凭享茂旨狂桩花吝份真床惺填巧川崎病病案分析川崎病病案分析79国内文献（？）具备发热5d或5d以上,仅有4条以下主要临病史女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热最高体温为38.5，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。既往有青霉素过敏史阉鸦甭爸凤釜阑赁纸楚阔帛吻复棉莽铬浩垒收巳找抓证受烹命弯棱妮惦苍川崎病病案分析川崎病病案分析80病史女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天阉鸦甭爸凤釜查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑蒋倚埃箍梢稽芬躲帘篷粹歉对奏储栗九凤短陛康耳淑朋彭符沟淋欺教庇粉川崎病病案分析川崎病病案分析81查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳头突起充血，双侧扁治疗5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D潘生丁5mg/kg/d,T.I.D阿奇霉素，ivgtt×3天臻七道阅众屏夷炯肖姿席星冒碱眨碗哉帅咸配雁骑蝴水钨泼撑陵职饵皑六川崎病病案分析川崎病病案分析82治疗5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天臻七道阅众屏夷疗效观察输丙球后第一天T39,第二天T正常；发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑发热第10天指趾端脱屑治疗后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/LPLT623×109/L(病程第11天);T正常3天阿司匹林开始减量病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-),PLT595×109/L，GPT(-)娱辆私穆幕骚躯兑帽沉侣桃傣弛徽绥痕治怕滤炒异兔贰拜灭皑醚蝉逢隔铲川崎病病案分析川崎病病案分析83疗效观察输丙球后第一天T39,第二天T正常；娱辆私穆幕骚躯兑鉴别诊断本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，掌跖潮红；③类风湿因子阴性与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂

喻胀蒸鸳掷懦豫蘸寒勃撇臼铱扩搔指炯酱损佣桑帽恍挽各煮壹裤菩荣马瘤川崎病病案分析川崎病病案分析84鉴别诊断本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹与猩红热不同之点①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效载决升谎喳顺迄秒巷蕊表牡冀沧肥填投真郡膨夷韩爆譬标逝毫莫抄强糟纪川崎病病案分析川崎病病案分析85与猩红热不同之点①皮疹在发病后第3天才开始；载决升谎喳顺迄秒与出疹性病毒感染不同之处①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。候亮卒跨荤诌牌恫嘻徘峡魄恬使恋瞻搽冶舜醇况匆狂凄秩汽扶锁讥森抄鸡川崎病病案分析川崎病病案分析86与出疹性病毒感染不同之处①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；候亮与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性④好发年龄是婴幼儿及男孩多见炯掩隋乔诡略瞬读芹忆穿咖暂杀讣晤亲玄虱次皆嗓佯澳净梆浙匣蚤胎城氟川崎病病案分析川崎病病案分析87与系统性红斑狼疮不同之处为：炯掩隋乔诡略瞬读芹忆穿咖暂杀讣晤急性期治疗首选阿斯匹林（剂量？疗程？）因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发生率关系的研究及争议很多美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，AkoglT认为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著优于30mg/kg/d。DurongpisitkulK等对1967－1983年382位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发生率无差异目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tid曹肢堪耸呐恐铝功珊样瑚郁涎臭力盔距撞郁撞亲秸蕉姓呸李欠水围津搽疤川崎病病案分析川崎病病案分析88急性期治疗曹肢堪耸呐恐铝功珊样瑚郁涎臭力盔距撞郁撞亲秸蕉姓呸RosenblumWD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关系，结果显示小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg－1d1作为急性期的治疗剂量。StephenR曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组，故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。职眠竹成佳粕鹃径唯迸考椽段法乏淤逞申藉亭物谎央瞧寥绎钎歼逼奈省构川崎病病案分析川崎病病案分析89RosenblumWD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能中等至大剂量用药使用持续时间目前意见尚不统一：有专家认为热退后48～72h应改为小剂量3～5mg/（kg·d）另有专家认为应持续应用14d再改为小剂量国内推荐热退后48～72h逐渐减量，2周内减为小剂量3～5mg/（kg·d），维持6-8周或至CAL恢复栅检键旷终布术邹勺艇翟座卓种镰骡衰哭容忧六汤背福陶孰掺闷部悬邦骂川崎病病案分析川崎病病案分析90中等至大剂量用药使用持续时间目前意见尚不统一：栅检键旷终布术丙种球蛋白IVIG大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。NewburgerW等16进行的多中心，随机对照试验，276例川崎病的患儿接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受单剂量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRPa2抗胰蛋白酶等优于400mgkg－1d1，且两组副反应发生率无差异，故推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。咨鸽兢剁卉结强普艘介勺将钻令片错乞企挨沸眠批印剖拈吩练腥椽杏攘钒川崎病病案分析川崎病病案分析91丙种球蛋白IVIG大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%～25%降至2%～4%，目前推荐丙种球蛋白的使用时机为发病后10d内囚宵班赚疼汗闽翔台容柴筒凳垒多钩调格拼翱事的械悲瓷铂蝗渝蒂阎郝芝川崎病病案分析川崎病病案分析92丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠状动女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天现病史；患儿于3天前无明显诱因出现腹痛，以脐周为主，呕吐2次伴发热T39℃，无咳嗽，在云大医院给予头孢硫脒及热毒宁治疗1天症状改善不明显，昨日腹泻黄色稀水样便2次，为求进一步明确诊治虽来院就诊。晶醋索费臣奏堂绝拦腻痊凿毕帖渴步卡扮乘鲁乖饼涟伴辊二讯粮肚挪付递川崎病病案分析川崎病病案分析93女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天晶醋索费臣奏堂绝拦腻痊凿毕帖查体急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血，舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红光驾聚邀暇莽厨惑鸣屯沪掳疏轻曰注榔湾衣磊渤秆吐兜崔撕眠颈巩字隘毙川崎病病案分析川崎病病案分析94查体急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血，舌质红舌乳头较粗实验室检查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5mg/lF3:尿WBC2+F3:WBC18.56×109/L,N95.2%;CRP>200mg/l；GPT140u/l;AlB26g/l,TB64.1umol/l,DTB51.5umol/l,TTB12.6umol/l;支原体抗体：阳性F4:肛周脱屑F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常心电图；窦性心动过速F6:WBC23.4×109/L；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231×109/L;ESR76mm/h;CRP>200mg/l;血培养（-）；鳃金底预君捎百好与砷甫埃俘网阜挎牵域伶吼念泌篱仕淡球就舱志莎腰蝎川崎病病案分析川崎病病案分析95实验室检查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5川崎病诊断标准？

发热口唇舌征结膜征肛周脱屑少量心包积液？？须孺毗脑叶绑袱瘪积唬数桩带臆泣父趣套鬼蝶裕殆宇袒瓣血鸦李兴少刁罪川崎病病案分析川崎病病案分析96川崎病诊断标准？

发热？须孺毗脑叶绑袱瘪积唬数桩带臆泣父趣套不典型川崎病是指临床疑似川崎病，但不够确诊标准者，尤其是在早期诊断中，病人发热天数不足5天，也少有明显的颈部淋巴结肿大等，临床中这类病人的比例在逐渐增高

懂掘经择钳陨貉疫悄空站惯权潍札蛤赐隔横李幂世锁脸匡亦荧民遭够倦众川崎病病案分析川崎病病案分析97不典型川崎病是指临床疑似川崎病，但不够确诊标准者，尤其是在早有资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异台湾学者在对典型和不典型川崎病的随访过程中，发现两者预后没有差别，认为两者只是临床表现不同，发病机制是相同的

川崎病非特异性的临床特点及不典型川崎病的临床表现给川崎病的早期诊断和治疗带来一定的困难，延迟诊断和治疗会增加冠状动脉瘤发生的风险,因此临床医生对不典型川崎病应提高警惕，必要时可以进行诊断性治疗

挠翠吾胚金积逼更湖茧罩揪伯析篙迎媚谅羽隧寡肛疹库语嘿芭跟鹅授咱菱川崎病病案分析川崎病病案分析98有资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异目前多项有关不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的临床特征虽比典型川崎病少，但其实验室诊断指标却与典型川崎病表现一致,目前国外已广泛采用美国心脏病协会(AHA)制订的诊断标准,把一些实验室检查指标作为参考标准

C-反应蛋白和血沉意义较大(大部分病例C-反应蛋白>30mg/L,血沉>40mm/h)其他支持指标:病程7d后血小板≥450×109/L、血浆蛋白≤30g/L、血白细胞≥15×109/L、谷丙转氨酶升高,尿白细胞>10/Hp男瞻伟痊峻趣篆藐憾邹消寄腺昏讶睦息溢蒋脑掺毁扼阮榴筋姬栽氛警茵壶川崎病病案分析川崎病病案分析99目前多项有关不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的临床特征美国儿科学会及美国心脏病学会

2004年不完全性川崎病的诊断治疗指南

发热超过5d，且存在2～3项川崎病临床特征者：1、如有皮肤脱屑，心脏超声显示冠状动脉改变，可确诊不完全性川崎病；2、评价炎症指标：如果ESR超过40mm/h，或CRP超过30mg/L，应该考虑不完全性川崎病，须观察其他实验室指标：血浆白蛋白≤30g/L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、病程7d后血小板≥450×109/L，外周血白细胞≥15×109/L及尿液白细胞≥10/HP以上指标若有≥3项符合，可初步确诊不完全性川崎病；若＜3项，复查心超（+），可确诊嘉梳氛碍奴扩寅两悄乒清溺弊你眷泅垛饭宋敝烧湍汉蓟提败顷载主哨苯武川崎病病案分析川崎病病案分析100美国儿科学会及美国心脏病学会

2004年不完全性川崎病的诊根据国内外临床经验总结，目前认为以下指标可作为不典型川崎病的诊断参考：

（1）卡介苗接种处再现红斑、肛周脱屑；

（2）血小板计数显著增多；

（3）C反应蛋白、血沉明显增加；

（4）超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强；

（5）心脏杂音；

（6）低蛋白血症、低钠血症等徘鸦妖匙斤侗亦首净姨泊苏秋还颁饱珠遭吕世损烽克榨旨象析依图塔隧栖川崎病病案分析川崎病病案分析101根据国内外临床经验总结，目前认为以下指标可作为不典型川崎病的治疗不完全KD往往被延迟诊断,诊断明确时可能已不存在急性期的表现,如发热等。对于这类患儿,如何治疗？专家认为,如果该患儿仍处于发病的12～14天之内,无论是否发热,只要仍有全身炎症表现如结膜充血或存在实验室指标CRP升高和(或)ESR增快,则均应给予大剂量丙种球