原发性肾小球肾炎课件

原发性肾小球疾病

刘伏友中南大学湘雅二医院肾脏内科中南大学肾脏病研究所原发性肾小球疾病典型病例报告---

原发性肾小球肾炎(1)

患者,男性,13岁.咽痛10天，浮肿7天入院。患者10天前受凉感冒后出现咽部疼痛，第三天眼睑浮肿,后双下肢,至全身浮肿。尿量无明显减少,尿色加深,酱油色尿,在当地医院给与抗感染和对症支持治疗,咽痛好转，浮肿消退,但尿色颜色仍深,为茶水样,有泡沫。遂到我院就诊。入院体查:BP:145/90mmHg,咽红,双侧扁桃体I度肿大,眼睑,双下肢轻度凹陷性浮肿。实验室检查:

血常规:白细胞:12.7×109/L,Hb:103g/L,红细胞:3.9×1012/L,

尿沉渣：红细胞：满视野，异型：80％，均一型：20%，白细胞：＋＋＋＋，尿蛋白：＋＋，典型病例报告---患者,男性,13岁.咽24小时尿蛋白定量:1.47g肝功能:转氨酶正常，白蛋白：32.9g/L肾功能：尿素氮：12.64mmol/L，肌酐：148.9umol/L,尿酸：444.3ummol/L.血脂：甘油三酯：1.57mmo/L，胆固醇：5.29mmol/L抗链球菌溶血素“o”抗体：787Iu/ml(正常值：0-200)补体C3：0.39（正常值：0.85-1.93），C4：正常肝炎全套，狼疮全套，凝血全套，血糖均正常

住院诊断：急性肾小球肾炎典型病例报告---

原发性肾小球肾炎（2）24小时尿蛋白定量:1.47g典型病例报告---

典型病例报告---

继发性肾小球肾炎（1）

患者，男性，61岁，多食消瘦16年，双下肢浮肿半年入院.

患者于16年前无明显诱因出现多食，口干，但饮水量无明显增多，逐渐消瘦，半月减轻5公斤，无尿量和夜尿明显增多，在当地确诊为“2型糖尿病”，给予“优降糖，二甲双胍和糖适平”等药物治疗，血糖控制较好。今年5月份无明显诱因出现双下肢浮肿，夜尿增多，3-8次/晚，尿清亮，泡沫多，以诺和灵50R治疗，血糖控制不佳，仍浮肿。体查：BP：160/100mmHg，P：102次/分，贫血貌，颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界不大，无杂音，心律齐。腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性浮肿。典型病例报告---患者，男性，61岁，多食消

化验检查：白蛋白：20.8g/L,球蛋白：44.3g/L

肾功能：尿素氮：12.45umol/L,肌酐：314.2umol/L,24小时尿蛋白定量：8585mg

尿沉渣：红细胞：25000个/ml，异型：65％，尿蛋白：＋＋肾脏B超：双肾形态规则，大小正常尿常规：尿糖：28mmol/L

血常规：Hb：62g/L，白细胞：8.2×109/L,红细胞：

住院诊断：2型糖尿病糖尿病肾病典型病例报告---

继发性肾小球肾炎（2）化验检查：典型病例报告---一.原发性肾小球肾炎的社会影响

我们的统计发现成人肾脏疾病仍以原发性肾小球肾炎和肾病为主,其比例由1989～1997年的70%增至84.1%,继发性肾小球肾炎和肾病由24.7%下降至10%。许向青等，中南大学学报(医学版),2005;30(6):733

中南地区一.原发性肾小球肾炎的社会影响我们的统计发现

原发性肾脏疾病的发展趋势

慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD）慢性肾脏病（CKD）是全球性公共健康问题原发性肾脏疾病的发展趋势慢性肾脏病（CKD）是全美国和北欧一般人群6.5%--10%我国40岁以上城市人群9.4%我国农村一般人群20.2%CKD的发生率美国和北欧一般人群6.5%--10%CK

国家年代人群调查人数新发现CKD患者数(%)美国1988-1994>=20岁1462258.7新加坡1997-2001成人18911789.7香港2003>=20岁170370.6北京石景山2004-2005>=18岁231092.7浙江东阳市2005-2006>=18岁77088.6CKD的流行病学调查国家年代全球经费:美国:CKD患者的医疗费用占24%

每例透析患者的费用为6.5万美元(约50万人民币)

肾移植为4万美元(约32万元人民币)全国经费:每年透析费用估算:10万/年*6万病人=60亿/年CKD对社会经济的影响全球经费:美国:CKD患者的医疗费用占24%CKD对世界肾脏日的理由

国际肾脏病学会(ISN)和国际肾脏病基金联合会(IFKF)联合提出倡议:每年3月份的第二个星期四--------世界肾脏病日三高:患病率高,合并心血管疾病率高,死亡率高三低:知晓率低,防治率低,合并心血管疾病认知率低关爱健康,呵护肾脏---及早诊断,积极预防世界肾脏日的理由国际肾脏病学会(ISN)二.肾小球疾病的定义和临床特点

原发性肾小球肾炎(PrimaryGN)

原发于肾脏,以蛋白尿,血尿,水肿,高血压为特点的一组疾病继发性肾小球肾炎(SecondaryGN)

继发全身其他部位,以蛋白尿,血尿,水肿,高血压为特点的一组疾病二.肾小球疾病的定义和临床特点原发性肾小球肾炎(Prim

肾炎综合征:蛋白尿,血尿,

水肿,高血压肾病综合征:尿蛋白>3.5克/24小时

共同特点:最终发展为CKD,尿毒症

临床特点肾炎综合征:蛋白尿,血尿,临床特点血尿

新鲜尿沉渣相差显微镜检查及其尿红细胞分布曲线有助于区分肾小球源性和非肾小球源性血尿。肾小球疾病血尿可伴有蛋白尿和管型尿。血尿新鲜尿沉渣相差显微镜检查及其尿红细胞分蛋白尿

选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后较好非选择性蛋白尿：中大分子混合型蛋白尿，分子和电荷屏障同时受损能够，预后较差。蛋白尿选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预水肿

肾炎性水肿：上行性水肿，原因是GFR降低所致的球管失衡肾病性水肿：下行性水肿，为大量蛋白尿所致的低蛋白血症水肿肾炎性水肿：上行性水肿，原因是GFR降低所致的球管失高血压

水钠储留高肾素肾内降压物质减少高血压水钠储留肾功能损害急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎可导致进行性恶化的肾功能损害慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全肾功能损害急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎可导致进临床分类急性肾小球肾炎(AcuteGN)急进性肾小球肾炎(RapidlyprogressiveGN)慢性肾小球肾炎(ChronicGN)肾病综合症(Nephroticsyndrome)隐匿性肾小球肾炎(latentGN)临床分类急性肾小球肾炎(AcuteGN)病理分类（1995年WHO标准）微小病变性肾病（minimalchangenephropathy)局灶性节段性肾小球肾炎(focalsegmentalGN)弥漫性肾小球肾炎(diffusiveGN)

膜性肾病(membranousnephropathy)

增生性肾炎（proliferativeGN）硬化性肾小球肾炎（scleosingGN)4.

未分类的肾小球肾炎（unclassifiedGN)病理分类（1995年WHO标准）微小病变性肾病（minimaI.全身性疾病伴发肾小球疾病A.狼疮性肾炎B.IgA肾病(Bergers病)C.亨-肖氏紫癜肾炎(过敏性紫癜)D.抗基底膜肾炎(Goodpasture征候群)E.系统性感染的肾小球病变1.败血症2.感染性心内膜炎3.分流性肾炎4.梅毒5.HIV感染6.乙肝及丙肝7.衣原体感染8.立克次氏体感染F.寄生虫性肾脏病变(继发性肾小球疾病)I.全身性疾病伴发肾小球疾病(继发性肾小球疾病)II.血管疾病的肾小球病变A.系统性血管炎B.栓塞性微血管病变(HUS及血栓性血小板减少性紫癜)C.肾小球栓塞(血管内凝血)D.良性肾硬化E.恶性肾硬化F.硬皮病(系统性硬化症)III.代谢性疾病的肾小球病变A.糖尿病肾病B.致密物沉积病(DDD)C.淀粉样变D.单克隆免疫球蛋白沉积病E.FibrillaryGNF.ImmunotactoidglomerulopathyG.WaldenstrommacroglobulinemiaH.冷球蛋白血症I.肝脏病肾病J.镰状细胞贫血肾病K.肺动脉高压及紫绀性先心病肾病II.血管疾病的肾小球病变IV.遗传性肾病

A.Alport’s综合征

B.薄基底膜病

C.指甲髌综合征

D.先天性肾病综合征

E.婴儿型肾病综合征

F.Fabry病V.其它肾小球疾病

A.妊娠毒血症肾病

B.放射性肾病

VI.终末期肾脏病

VII.移植性肾病IV.遗传性肾病三.原发性肾小球肾炎发病机理免疫反应炎症反应非免疫因素三.原发性肾小球肾炎发病机理免疫反应体液免疫

循环免疫复合物(CIC)CIC本身特性和比例抗原,抗体比例

RBC转运CIC的能力网状内皮细胞系统功能原位(Insitu)免疫复合物形成肾小球固有成分作为抗原(Goodpasturesyndrome)

种植抗原(肝炎病毒)体液免疫循环免疫复合物(CIC)沉积因素肾清除因素发病不发病致病抗原循环免疫复合物的致病机理沉积因素肾清除因素发病不发病致病抗原循环免疫复合物的致病机理难溶、大分子循环免疫复合物沉积于系膜区系膜细胞增殖细胞外基质增多免疫复合物致病过程难溶、大分子循环免疫复合物沉积于系膜区系膜细胞增殖细胞外基质补体系统补体活化途径

(经典途径,替代途径,凝集素途径)C5b-9(MembraneAttackComplex,MAC)作用补体系统补体活化途径(经典途径,替代途径,凝集素途径)细胞免疫单核-巨噬细胞淋巴细胞细胞免疫单核-巨噬细胞遗传因素高血压高血脂非免疫因素

遗传因素非免疫因素肾小球肾炎肾固有的细胞激活基质改变免疫复合物沉积补体活化细胞介导免疫机制循环白细胞的流入遗传因素持续性炎症瘢痕形成炎症消退对抗炎症的分子和白细胞被清除细胞因子和生长因子的作用血流动力学改变，高脂两种转归肾小球肾炎免疫复合物沉积补体活化细胞介导免疫机制循环白细胞的四.常见原发性肾小球肾炎四.常见原发性肾小球肾炎1.急性肾小球肾炎临床特点

急性肾炎综合征：血尿（70％）、蛋白尿、高血压（75％）、水肿（70～80％）、一过性肾损害病因：常见链球菌感染后好发年龄：儿童潜伏期：上呼吸道感染7～14天,

皮肤感染21天补体下降,4～8w后可恢复正常1.急性肾小球肾炎临床特点

急性肾炎综合征：血尿（70％）病理改变电镜：驼峰状电子致密物急性期：内皮细胞＋系膜细胞＋中性粒细胞＋单核细胞病理改变电镜：驼峰状电子致密物急性期：内皮细胞＋系膜细胞鉴别诊断慢性肾炎急性发作:1)贫血,2)肾功能损害,3)低蛋白血症,4)慢性肾炎病史急进性肾炎:1)中青年,2)进行性少尿,3)进行性肾功能损害鉴别诊断慢性肾炎急性发作:

病因治疗对症治疗抗菌治疗预后：老人差>成年人>儿童大量蛋白尿、持续高血压和肾功能受损严重者预后较差治疗病因治疗治疗2.急进性肾小球肾炎急性肾炎综合征表现进行性少尿,肾功能损害病理：新月体肾炎临床特点

2.急进性肾小球肾炎急性肾炎综合征表现临床特点

病理分型病理分型Ⅰ型：抗肾小球基底膜型Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型(系统性血管炎)病理分型病理分型病理50%以上肾小球囊中有大新月体形成早期为细胞新月体后期为纤维素新月体。病理50%以上肾小球囊中有大新月体形成原发性肾小球肾炎课件鉴别诊断急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎慢性肾炎急性加重继发性急进性肾炎:狼疮性肾炎等血栓性微血管病梗阻性肾病鉴别诊断急性肾小管坏死治疗

强调早期诊断和早期强化治疗血浆置换激素＋细胞毒药物对症治疗肾脏替代治疗治疗强调早期诊断和早期强化治疗

临床特点:1)病史长,或者隐匿性发病

2)间歇或持续性出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压，

3)不同程度贫血和低蛋白血症

4)不同程度肾功能损害，.3.慢性肾小球肾炎临床特点:3.慢性肾小球肾炎

蛋白尿

1-3g/d

血尿以增生或局灶硬化者易出现水肿轻中度凹陷水肿，多无体腔积液高血压肾功能不全时易出现，肾衰者90%以上有

肾功能损害常伴有贫血蛋白尿1-3g/d

系膜细胞增殖型膜增殖型膜性肾病局灶节段性肾小球硬化硬化性肾小球肾炎病理类型系膜细胞增殖型病理类型临床诊断:

肾炎综合征+临床特点病理诊断:肾小球硬化,肾小管萎缩,间质纤维化诊断临床诊断:肾炎综合征+临床特点诊断鉴别诊断隐匿性肾炎慢性肾盂肾炎高血压肾损害狼疮性肾炎遗传性肾炎糖尿病肾病鉴别诊断隐匿性肾炎

病因治疗对症治疗非特异性消炎糖皮质激素免疫抑制剂其他:中药等治疗病因治疗治疗4.肾病综合征大量蛋白尿（>3.5g、天）水肿低蛋白血症（白蛋白<3.0/dl）高脂血症4.肾病综合征大量蛋白尿（>3.5g、天）

病因诊断排除继发性：狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静脉血栓、肾淀粉样变原发性病因诊断排除继发性：病理特征微小病变型系膜增生性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜增生性肾炎(MPGN)病理特征微小病变型

微小病变（MCD）：大多预后良好好发于儿童，2-6岁最多见，男多于女单用激素大多有效，部分自发缓解少部分有激素依赖或抵抗,一部分易复发微小病变（MCD）：大多预后良好

系膜增生性肾炎：占原发NS30%，青壮年好发，男多于女。50%表现为肾综，或为慢性肾炎、隐匿性肾炎轻者对激素、细胞毒药物有效，重者疗效差系膜增生性肾炎：

膜性肾病（MN）：好发于中老年男性顽固性NS

容易出现栓塞部分有自缓倾向肾功能缓慢进展多需合用免疫抑制剂疗程长膜性肾病（MN）：FSGS

顽固性NS

治疗困难预后差长疗程激素+免疫抑制剂FSGS

好发于男性

AGN或NS

肾功能损害常见持续低C3血症治疗困难四联治疗预后差MPGN：MPGN：

同慢性肾炎治疗

治疗同慢性肾炎治疗治疗5.IgA肾病

具有共同免疫病理特征(IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3颗粒